AKut És KRÓNIKUS veseelégtelenség V. Évfolyam előadás

A vesék alapvető funkciói 6. Hormon- termelés

Akut veseelégtelenség Definíciója: Valamilyen hirtelen fellépő megbetegedés következtében a vese nem képes a folyadékterek volumenét és összetételét fenntartani. A vizelet mennyiségének drámai mértékű csökkenése kíséri. Normális vizelet elválasztás 1-3 ml/kg/óra. Oliguria < 1ml/kg/óra. Anuria < 0,5 ml/kg/óra. A fehérje anyagcsere végtermékei a szervezetben felhalmozódnak. UN és kreatinin emelkedik, retenciós tünetek jelentkeznek.

Akut veseelégtelenség etiológiai osztályozása 1.) Prerenális akut veseelégtelenség - folyadékvesztés: - gastrointestinális (hányás, hasmenés), - vérzés, - égés, - diabetes mellitus, - diabetes insipidus, - szívelégtelenség, - hypoalbuminaemiás állapotok (nephrosis szindróma, májelégtelenség).

A prerenális akut veseelégtelenség pathomechanizmusa A vese perfúziós nyomása csökken, a renal blood flow (RBF) és a glomerulus filtráció (GFR) csökken. - RR: < 80 Hgmm - a vér juxtamedulláris nephronokba jut, - RR: 50-70 Hgmm - RBF ↓ GFR ↓, - RR: < 50 Hgmm - anuria.

Akut veseelégtelenség etiológiai osztályozása 2.) Renális akut veseelégtelenség - vasculáris (vesevéna trombózis, arteriás occlusio, arteritis, haemolytikus uraemiás szindróma), - glomeruláris (acut glomerulonephritis), - tubuláris (hypoxiás, nephrotoxicus gyógyszerek, urát nephropathia), - hosszú ideig fennálló praerenalis veseelégtelenség után másodlagosan.

Akut veseelégtelenség etiológiai osztályozása 3.) Postrenális akut veselégtelenség - obstruktív uropathiák (veleszületett- hátsó urethra-billentyű), - vesekő (szerzett).

A prerenális és renális akut veseelégtelenség laboratóriumi differenciáldiagnózisa PRERENÁLIS RENÁLIS Vizelet üledék: normális cylinderek Vizelet kreatinin: > 1000mmol/l < 700mmol/l Vizelet ozmolaritás: > 500 < 350 Vizelet Na: < 20mmol/l > 40mmol/l Vizelet/plasma kreatinin: > 40 < 20 Vizelet/plasma UN: > 15 < 5 Vizelet Na/K: < 1 > 1 Frakcionált Na exkréció: < 1 > 3

Az akut veseelégtelen gyermek kivizsgálása Vérkémiai vizsgálatok: Elektrolitok, UN,Kreatinin, Sav-bázis, Ca, Mg, P, húgysav, Teljes vérkép, Láz esetén haemokultúra. Radiológiai vizsgálatok: Mellkas rtg: tüdőoedema. Vese UH: a vesék mérete, üregrendszeri tágulat. További vizsgálatok az UH lelettől függően - mictios cystographia - urológiai konzílium.

Akut veseelégtelenség leggyakoribb oka csecsemő korban: HUS A Haemolyticus Uraemiás Szindróma definíciója: Intravasalis (csökkent haptoglobin, emelkedett szérum indirekt bilirubin és LDH, fokozott vizelet Ubg), microangiopathiás (fragmentocyták jelenléte a perifériás vérkenetben, Coombs negativitás) haemolyticus anaemia, thrombocytopenia és akut veseelégtelenség együttes fennállása.

HUS klasszifikáció I. Ismert etiológia 1. Fertőzéses eredet: a. Shiga- és verocytotoxint termelő baktériumok (E. coli törzsek, Shigella dysenteriae, Citrobacter) = D+HUS. b. Neuraminidázt termelő baktériumok (Streptococcus pneumoniae okozta fertőzés) = P-HUS. 2. Komplement regulációs folyamatok károsodása a. Genetikai eltérés = aHUS. b. Szerzett zavarok, pl. H-faktor ellenes autoantitest = aHUS, Ab+. 3. Von Willebrand faktort hasító proteáz (ADAMTS13) károsodása a. Genetikai eltérés = TTP. b. Szerzett zavar, pl. autoantitest, vagy gyógyszerindukció (clopidrogel, ticlopidin) miatt = TTP, Ab+.

HUS klasszifikáció II. Ismeretlen etiológia, secunder formák 1. HIV fertőzés. 2. Malignus betegség, kemotherapia, vagy ionizáló sugárzás, vese transzplantáció. 3. Gyógyszerek (kalcineuringátló szerek, oralis fogamzásgátlók). 4. Terhesség, HELLP szindróma, DIC, sepsis. 5. SLE, antifoszfolipid szindróma. 6. Glomerulopathia. 7. Az első részbe nem tartozó familiáris formák. 8. Nem klasszifikált formák.

HUS kezelés Első vonalbeli diagnózis D+HUS P-HUS aHUS Azonnali empírikus kezelés (az első 24 órán belül) Szupportív kezelés Plazmacsere csak kivételes esetben Az infekció kezelése ± plazmacsere (?), substitutio: albuminnal Plazmacsere 24 órán belül (Volumen: 60-75 ml/ttkg/alkalom), substitutio: FFP Napi 1x öt napon át Heti 5x két héten át Heti háromszor két héten át Kivételek, az empírikus kezelés leállítása! Mintavétel diagnisztikai céllal a kezelés előtt! Második vonalbeli diagnózis Atípusos HUS Atípusos HUS, autoimmun TTP, autoimmun TTP, Upshaw- Schulman- szindróma HUS/TTP, mint alapbetegség szövődménye Célzott, a molekuláris etiológiának megfelelően választott kezelés A plazmacsere folytatása (kivéve MCP mut.) Klinikai értékelés FFP substitutio remisszió esetén A plazmacsere folytatása Immunszuppresszív és/vagy B-sejt gátló kezelés indítása Klinikai értékelés Szükség esetén remisszió FFP substitutioval fenntartható FFP- substitutio Az alapbetegség, a kiváltó ok kezelése. Plazmacsere indokolt lehet, ha az alapbetegség sikerrel kezelhető.

HUS prognózis D+ HUS: 85% gyógyul. D- HUS: 30-40% halálozás, 70% krónikus veseelégtelenség. P+ HUS: - változó.

Akut veseelégtelenség diagnózisa Anamnézis: véres hasmenés, hányás, gyenge vizeletsugár, gyógyszer expozíció. Fizikális vizsgálat: oedema, megnagyobbodott vesék vagy hólyag, vizeletlelet. Monitorozálás: napi folyadékbevitel és vizeletürítés, vérnyomás, pulzus, centrális vénás nyomás, perifériás és maghőmérséklet, szérum elektrolitok, vesefunkció kontrollja.

Akut veseelégtelenség kezelése Célja: - az etilógiai faktorok eliminálása, - a kóros változások korrekciója, - a restitució elősegítése. Folyadékbevitel: napi vizeletmennyiség + perspiráció inszenzibilis (400 ml/m2/nap) - a diuresis fokozására 1-5 mg/kg Furosemid, - 0,5-2 ug/min/kg Dopamin infúzió. Hyperkalaemia, hypocalcaemia kezelése: - kardiális szövődményei miatt, - calcium gluconicum i.v., - NaHCO3, - glucose + insulin, - Resonium-kationcserélő gyanta.

Metabolikus acidózis korrekciója - NaHCO3 mEq = 0,3 x testsúlykg x BE Hyponatraemia kezelése: - folyadék-megszorítás! Hipertónia kezelése: - diuretikumok, béta-blokkoló, ACE-gátló, ARB. Nutricionális kezelés: - a szöveti katabolizmus csökkentésére 20%-os glucose oldat. - aminosavoldat. Dialízis kezelés: - folyadék túlterhelés, pangásos szívelégtelenség, hipertóniás encephalopathia, serum kreatinin emelkedés 1,5x-s 24-48 óra alatt. Szérum K > 7,0 mEq/e EKG eltéréssel. Szérum kreatinin > 400 umol/l.

Akut veseelégtelenség lefolyása Az oliguriás szak: 7-14 nap. A diuretikus szak: 7-14 nap. A restitutio szakasza: hetek, hónapok. A túlélés: 70% felett.

Krónikus veseelégtelenség Definíció: Ha a szérum kreatinin szint tartósan 150 umol/l felett van, ill. progresszíven emelkedik. Kialakulása hosszú folyamat, a vesefunkció fokozatos elvesztése, a GFR fokozatos csökkenése, amely kezdetben nem okoz klinikai tüneteket, mivel a hiányzó nephronok funkcióját a maradék nephronok egy ideig képesek kompenzálni. Prevalencia: 20-40 gyermek /1 millió. Incidencia: 2-3 új beteg évente / 1 millió.

Mi a krónikus vesebetegség? Folyamatosan fennálló abnormális (csökkent) glomeruláris filtrációs ráta és a tubuláris-intersticiális sejtek előrehaladó funkciózavara. Cockcroft-Gault formula: (140-É) x TS GFR (ml/min/1,73m2)= x F x 60 48,8 x sKR É:életkor, TS: testsúly(kg), sKR: se creat. (umol/l), F-faktor: férfi=1, nő=0,85.

Schwartz-formula a GFR számításhoz gyermekeknél GFR ml/min/1,73m2 = K x magasság (cm) Se kreatinin (mg/dl) K = (constant): K = 0,33 újszülöttkor K = 0,45 csecsemő 1 éves korig K = 0,55 gyermek 13 éves korig K = 0,70 serdülő fiúk ( a feltételezett izomtömeg növekedés miatt) Lányoknál marad a K = 0,55. Szérum kreatinin mg/dl = umol/l 88 .

A krónikus veseelégtelenség okai Fejlődési rendellenességek: 41% - refluxnephropathia - obstruktív uropathia - hypoplasia / dysplasia. Krónikus Glomerulonephritisek: 24%. Hereditaer nephropathiák: 21%. Haemolyticus uremiás szindróma: 10%. Egyéb ok: 4%.

Krónikus veseelégtelenség stádiumai Jellemző GFR ml/perc/1,73m2 Főbb tünetek 1. Vesebetegség normális v. magas GFR-rel >90 Alapbetegség, vizelet eltérések 2. Vesebetegség csökkent GFR-rel 60-89 Hipertónia Fokozott CV rizikó 3. Mérsékelt veseelégtelenség 30-59 Anaemia Súlyos CV rizikó 4. Súlyos veseelégtelenség 15-29 Hyperkalaemia, Osteodystrophia, Oedema 5. Végstádium <15 dialízis Malnutrició

Terápiás lehetőségek Progresszió lassítás: - a hyperfiltráció csökkentésére ACE-gátló, ARB, Ca- csatorna blokkoló - alacsony fehérje és foszfortartalmú diéta - antioxidánsok (E vitamin, halolaj kapszula) - lipid csökkentő szerek (accelerált arteriosclerosis) Renális osteodystrophia kezelése: - 1,25 (OH2) D3 vitamin képződés csökken - szérum P ↑ és Ca ↓ → sec. Hyperathyreosis: PTH ↑ - krónikus metabolikus acidózis → Ca-mobilizálás → osteopenia, osteomalatia Terápia: aktív D-vitamin, foszfát-kötő.

Terápiás lehetőségek Anaemia: - erythropoietin hiány - EPO kezelés, - vas- és folsavhiány - vaspótló kezelés. Növekedési retardáció: - növekedési hormon rezisztencia. Hipertónia - gyógyszeres kezelése. Fehérje és kalória ellátás: 1,2-1,5 g/kg/die fehérjebevitel. 7. A beteg gyermek és családja psychoszociális támogatása!

Vesepótló kezelés A krónikus vesepótló kezelés indikációja: - 15 ml/min/1,73m2 alatt GFR, - Se kreatinin > 700 mmol/l, - UN > 30 mmol/l, - Hyperkalaemia, hypervolaemia, - Súlyos acidózis, - Csecsemőkorban lelassult növekedés és psychomotoros fejlődés esetén előbb!

A vesepótló kezelés típusai 1.) Peritoneális dialízis: Folyamatos ambuláns peritoneális dialízis (continuous ambulatory peritoneal dialysis) CAPD Folyamatos cycler asszisztált peritoneális dialízis (continuous cyclerassisted peritoneal dalysis) CCPD - iskoláskorban a legjobb megoldás Intermittáló peritoneális dialysis (intermittent peritonial dialysis) IPD

Peritoneális dialízis A hashártya mint szemipermeabilis membrán biztosít felszínt a folyadék, a krisztalloidok, az uraemiás toxinok diffúziójára, ill. az ultrafiltrációra. A folyadék elvonást, azaz az ultrafiltrációt a dializáló folyadék glukóz koncentrációjával szabályozzuk. Csecsemő és gyermekkorban a peritoneális membrán felszíne (hasonlóan a testfelszínhez) lényegesen nagyobb, mint a felnőtteké.

Összeköttetés a hasüreggel: Tenckhoff - katéter Budapest, 2009.02.10.

CCPD- ciklikus, cycler associalt PD, PD night A dialízis az éjszakai órákra korlátozódik. Speciális készüléket igényel, amely automatikusan átlag 10x végzi a dializáló oldat adagolását ill. leürítését. Nagy mennyiségű dializáló folyadékkal történik a peritoneális mosás. Kombinálható CAPD-vel. ISKOLÁSKORÚ GYEREKEKNEK JÓ LEHETŐSÉG!

A vesepótló kezelés típusai 2.) Hemodialízis: A beteg adott vérvolumenének folyamatos és speciális filteren történő átáramoltatása extracorporális keringtetéssel, melynek során a vérben levő uraemiás toxinok koncentrációja csökken, és a felesleges folyadék ultrafiltrációval eltávolítható. Heti 3x 3-4 óra. 3.) Vesetranszplantáció: A legjobb vesepótló kezelés. A vesetranszplantáció gyermekkorban: - 8-10 testsúly kilógrammos súlyhatár. - Donor lehet cadaver, vagy élő donor. - Preemptív TXP.

Vesetranszplantáció Lehet: cadaver, vagy élődonoros TXP. Előzetes dialízis kezelés nélkül: preemptív TXP. TÖKÉLETES REHABILITÁCIÓS LEHETŐSÉG! Magyarországon az évi vese TXP 280 körüli, ebből gyerek TXP 10-15/év. Átlagos várakozási idő: 12-16 hó.

A legfiatalabb vesetranszplantált betegünk (3 éves) a műtét után 3 hónappal (a szülő engedélyével).

Köszönöm a megtisztelő figyelmet!