A cirrhosis hepatis képe, a főbb szövődmények ellátása Dr. Tolvaj Gyula MHEK Gasztroenterológiai Osztály

Tartalom A májcirrhosis fogalma A májcirrhosis okai A májcirrhosis tünetei A májcirrhosis diagnosztikája A májcirrhosis terápiája A májcirrhosis szövődményei, ezek terápiája

A májcirrhosis fogalma A májcirrhosis: máj szerkezetének irreverzibilis átépülése, melyet a májparenchyma pusztulása, a májsejtek regenerativ proliferációja, az epeutak proliferációja, a kötőszövet - állebenyek létrejöttéhez vezető - felszaporodása jellemez.

A cirrhotikus máj

Cirrhosis szövettani képe

A májcirrhosis okai Túlzott alkoholfogyasztás Hepatitis B és C, D vírusfertőzés Autoimmun mechanizmus Anyagcserezavar Epepangás Vénás kiürülés zavara Kémiai anyagok Táplálkozási zavar Ismeretlen

A májcirrhosis tünetei Bőrtünetek póknaevus, erythema palmo-plantare, xanthoma (PBC) Belgyógyászati tünetek hepato-splenomegália, oedema (ascites), izomatrophia, gynecomastia, hasi vénatágulat Laboratóriumi eltérések hyperbilirubinaemia, ASAT, ALAT, (alkálikus foszfatáz), GGT-emelkedés, hypalbuminaemia, hypoprothrombinaemia, thrombocytopaenia, hyperammonaemia, alacsony pseudocholinesterase-szint

Erythema palmare

Hasi vénatágulat

A májcirrhosis diagnosztikája Bőrtünetek Belgyógyászati eltérések Képalkotó eljárások Laboratóriumi diagnosztika Kórszövettan Fibroscan

Fibroscan A fibrosis korai diagnosztikájában új lehetőség: a tranziens elasztográfia a máj rugalmasságának mérése Fibroscan készülékkel

Fibroscan Elastometriával a máj tömöttségét vizsgálja A vibrátor elasztikus hullámokat kelt a májban, ezek terjedését ultrahang regisztrálja. A hullámok terjedésének gyorsasága arányos a májszövet tömöttségével, ami pedig korrelál a fibrosis fokával

A cirrhosis súlyossági fokozatai Child-Pugh szerint Pont Sebi Albumin Prothrombin Encephalopathia Ascites umol/dl g/l INR (fokozat) 1 35 <1,7 nincs nincs 2 34,2-51, ,8-2,3 1-2 enyhe 3 >51,3 2,3 3-4 kezelés kell 1-6 pont: A stádium 7-9 pont: B stádium pont: C stádium

A májcirrhosis terápiája Nem gyógyítható, csak kezelhető A kiváltó ok megszüntetése Életmódi változtatás Vas-rézanyagcsere befolyásolása Virusreplikáció megszüntetése Tüneti kezelés Silymarin Ursodeoxycholsav

Szövődmények Portális hypertensio - gastrointestinalis vérzés varixvérzés egyéb vérzés -Ascites spontán bakteriális peritonitis hepatorenalis syndroma dilúciós hyponatraemia -Pulmonalis szövődmények hepaticus hydrothorax hepatopulmonalis syndroma portopulmonalis hypertensio Hepaticus encephalopathia Osteopathia Hepatocellularis carcinoma Metabolikus zavarok

A portalis hypertonia pathomechanismusa

Portalis hypertensio kezelési lehetőségei A splanchnicus áramlás csökkentése -nem-szelektiv beta-blokkoló (propranolol) -nem-szelektiv alfa+ beta-blokkoló (carvedilol) -vasopressin és analógjai (terlipressin) -somatostatin és analógjai (octreotide) Az intrahepatikus keringés befolyásolása -NO donorok ( nitroglycerin, ISMN) -renin-angiotensin rendszer blokkolása: spironolacton

Akut varixvérzés ellátása Akut varix vérzés Ballon tamponád vagy Vasoactiv kezelés –terlipressin -somatostatin Shocktalanítás Endoscopos band ligatio scleroterápia Ha sikertelen: TIPS vagy shunt műtét

Varix vérzés megelőzése Primér prevenció -nagy rizikójú új cirrhosisos betegnél endoscopos szűrés grade 0-1 varicositas: 2 évente ismétlés, propranolol grade>2 varicositas propranolol (nitrát) és/vagy banding Secunder prevenció: ismételt vérzés megelőzése folyamatos propranolol (nitrát) kezelés sclerotisatio/ vagy band ligatio

Ascites Cirrhosis: 75% Malignitas: 10% Szívelégtelenség: 3% Pancreatitis 1% Egyéb: 2%

Ascites vizsgálata -serum-ascites albumin gradiens: cirrhosisban >11g/L PMN fehérvérsejt >0.25G/L: spontán bakterialis peritonitis Amylase, bakteriológia, cytológia

CA-125 meghatározás CA-125 meghatározás A magas CA 125 szint ascites fennállása esetén nem kórjelző, a folyadék okozta nyomás miatt emelkedik szintje A CA 125 szint meghatározása ascites fennállása esetén nem ajánlott

Refrakter ascites: kritériumok Legalább 1 hetes sómegszorítás (<5g/nap+400mg spironolactone+ 160 mg furosemid nem eredményes - testsúlycsökkenés <0,8 kg 4 nap alatt - NaCl ürítés kisebb a NaCl bevitelnél Diuretikum komplikációk Encephalopathia más precipitáló faktor nélkül Veseelégtelenség más precipitláló faktor nélkül (se kreatinin nő: >2mg/dl Hyponatraemia ( 10mmol/l csökkenés) Hypo-vagy hyperkalaemia ( 6mmol/L) Rekurrencia: ascites visszatérése 1 hónapon belül

Refrakter ascites: kezelés Diuretikum folytatása mellett 1. Ismételt teljes paracentesis -6-8g albumin adása /L ascites mellett 5-10l ascites lebocsátása -Hypotenzió, veselégtelenség, más súlyos komplikáció albumin adása mellett ritka 2. TIPS: transzplantációra váró betegeknél 3. Peritoneo-venosus shunt (Lee Veen, Denver) - visszaszorulóban 4. Májtranszplantáció

HRS: pathomechanismus Cirrhosis Májtranszplantáció Portalis hypertensio TIPS Splanchnicus vasodilatatio Vasoconstrictorok Csökkent effektiv intravasalis volumen Albumin Antinatriureticus/vasoconstrictor rendszerek aktivációja Renalis vasoconstrictio Hepatorenalis syndroma

HRS: diagnosztika Diagnosztikus kritériumok: 1. Előrehaladott májbetegség portális hypertenzióval 2. Alacsony GFR, emelkedett kreatinin (>1,5 mg/dl) 3. Kizárandó egyéb ok: shock, bakteriális infekció, volumen depléció 4. A diuretikumok leállítására és 1,5 L fiziológiás só adására nem javul 5. Nincs proteinuria 6. UH-on nincs obstruktiv vagy parenchymás vesebetegségre utaló jel

HRS: típusok HRS: típusok 1-es típus - Akut, gyors progresszió, rövid túlélés - szérum kreatinin: >2,5 mg/dL - Precipitáló tényezők: SBP, alkoholos hepatitis, paracentesis albumin nélkül 2. típus - Lassú progresszió - Szérum kreatinin: 1,5-2,5 mg/dL

HRS megelőzése, kezelése Megelőzés -SBP: antibiotikum, nagy dózisú albumin -Alkoholos hepatitis: pentoxiphyllin -Paracentesiskor volumenexpanderek adása Kezelés Albuminpótlás első nap 1,0g/tskg, majd napi g Vasoactiv kezelés - vasopressin (terlipressin -somatostatin (octreotid) -(norepinephrin) TIPS OLT

Pulmonalis manifesztációk cirrhosisban Hepatikus hydrothorax előfordulhat jelentős ascites nélkül is kezelése: az ascites kezelése+ mellkas drainage Hepatopulmonalis syndroma (10-15%) Kóros intrapulmonalis vasodilatatio előrehaladott májbetegeknél Oka: fokozott NO termelés a tüdőben Kezelés: vasoconstrictorok, korai transzplantáció

Pulmonalis manifesztációk cirrhosisban Portopulmonalis hypertensio (<1%) -Emelkedett pulmonalis arteriás nyomás, megnövekedett pulmonalis vascularis rezisztencia és normál pulmonalis capillaris wedge nyomás portalis hypertensio mellett ( primer pulmonalis hypertensiohoz hasonló) - Kezelés: oxigen, Ca-csatornablokkolók, anticoagulatio -Előrehaladott esetben májtranszplantáció nem végezhető

Malnutrio májcirrhosisban Gyakori a fehérje- és energiaellátottság romlása, előrehaladott májbetegségben 80% májátültetés előtt 100% Formái: testsúlycsökkenés fehérjehiány esszenciális mikrotápanyagok hiánya

A malnutrito megelőzése, kezelése A malnutrito megelőzése, kezelése kcal/tskg/nap ( kJ/tskg/nap) kalóriabevitel Napi 1,2- 1,5 g/tskg fehérjebevitel (Fehérje megszorítás rövid ideig, előrehaladott krónikus hepatikus encephalopathiában) Nagy kalória tartalmú, elágazó szénláncú aminosavakat tartalmazó tápszerek adása

Hepatikus osteopathia Leggyakoribb formája az osteoporosis krónikus májbetegek 10-60%-a Kockázati tényezői krónikus alkoholizmus krónikus vírus hepatitisz, kolesztatikus májbetegség

A hepatikus osteopathia megelőzése, kezelése Minden cirrhosis hepatis esetében, de különösen kolesztatikus májbetegségben maximum napi 1500mg kalcium+ napi 1000NE D3 vitamin adása Megfelelő életmód: mozgás, alkohol és dohányzás kerülése

Összefoglalás -A májcirrhosis nem egységes kórkép -Nem gyógyítható, de kezelhető -A kiváltó ok megszüntetésével, a szövődmények megelőzésével, illetve kezelésével javulnak a túlélés esélyei