A cisztin öntvénykövek diagnosztikája és új terápiás lehetősége

Az előadások a következő témára: "A cisztin öntvénykövek diagnosztikája és új terápiás lehetősége"— Előadás másolata:

1 A cisztin öntvénykövek diagnosztikája és új terápiás lehetősége
Szűcs Beáta1, Pásztor P.1, Holman E.2, Bereczki Cs.1, Túri S.1 1SZTE Gyermekgyógyászati Klinika, Szeged 2Kiskunhalasi Semmelweis Kórház, Kiskunhalas MGYT Decentrum, Baja 2009.

2 1. eset M.M, 6.5 éves fiú Incontinentia kivizsgálás
Panaszmentes, fizikális státusza negatív Laborértékek: Rutin vizelet: F,G,C: neg., NS: neg. Vesefunkció: kreatinin: 38 karbamid: 4.7 mmol/l kreatinin clearance: 182.4 Ca-ürítés normál. Vizelet oxalát, citrát nem emelkedett. Hasi UH: a bal pyelonban széles hangárnyék

3 Natív has Vese szcintigráfia: bal: 33%; jobb: 67%
bal oldalon kisebb vese aktivitás csökkenés

4 Urographia Bal oldalon kisfokú kiválasztás

5 2. eset K.A., 11 éves lány 3 napja deréktáji fájdalom, hányás, haematuria Fizikális státuszában vesetájéki érzékenység Laborértékek: Rutin vizelet: F,G,C:neg., NS: 63 fvs, 10 kilúg. vvt, pH: 6.5 Vesefunkció: kreatinin: 101 umol/l karbamid: 8.0 mmol/l Ca ürítés normál. Vizelet oxalát, citrát nem emelkedett. Hasi UH: a bal vese üregrendszerét echodús, diszkrét hangárnyékot adó reflexió tölti ki. Öntvénykő.

6 Natív has Kamera renográfia: mko jó vesefunkció
bal oldalon elfolyási akadályra utaló jel nincs

7 Urographia Bal vesében öntvénykő

8 Percutan nephrolithotomia
1981 – Alken - percutan nephrolithotomia Előnye: minimál invazív beavatkozás kisebb megterhelés eredményesebb, mint az ESWL

9 Punctios tű nefroszkóp tágítók

10 Ureter katéter

11 Kékre festett kontrasztanyag csöpög a tűn

12 vezetődrót

13 tágító

14 nefroszkóp

15 Ultrahangos zúzó generátor Ultrahangos zúzó szonda

16 Eltávolított kődarab

17 Kövek M. M. K. A. Kőanalízis: cisztinkövek

18 Terápia Bő folyadékbevitel Trikálium-citrikum ACE-gátló
Rendszeres kontroll vizsgálat Utánkövetés: recidíva nem jelentkezett enyhe pyelontágulat maradt

19 Cisztinuria Vesekövek 1-3 %-a, (gyermekekben 6-8%-a)
Prevalencia: 1: :20000 Tünetek: panaszmentes-vesekövesség tünetei Pathomechanizmus: AR öröklődés

20 Diagnózis: mikroszkóp- hexagonális kristályok
cianid-nitroprussid teszt - screening cisztinürítés > 150umol/mol kreatinin ultrahang, RTG genetika Terápia: bő folyadékbevitel vizelet alkalizálása gyógyszer: α-mercaptopropionil-glicin D-penicillamin ACE-gátló (captopril) methioninmentes diéta Rendszeres kontroll

21 Összefoglalás Az öntvénykövek megoldására a korábban végzett nyitott műtétek és ESWL terápia helyett a PCNL ajánlott. A cisztinkövek további megelőzésére trikálium-citrikum és ACE-gátló adása javasolt. Kőanalízis nélkül esetleg nem megfelelő terápiát választanánk!

22 Köszönöm a figyelmet!