Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Glomerulonephritisek. Nephrosis syndroma Definició: proteinuria: > 3,5 g / 24 óra hypalbuminaemia: < 28 g / 100 ml ödema hyperlipidaemia.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Glomerulonephritisek. Nephrosis syndroma Definició: proteinuria: > 3,5 g / 24 óra hypalbuminaemia: < 28 g / 100 ml ödema hyperlipidaemia."— Előadás másolata:

1 Glomerulonephritisek

2 Nephrosis syndroma Definició: proteinuria: > 3,5 g / 24 óra hypalbuminaemia: < 28 g / 100 ml ödema hyperlipidaemia

3 glomerularis betegségek proteinuria  hyperalbuminaemia colloid osmoticus  nyomás Na és vízretentio ödema R-A-R akt.  sympaticus akt.  vese vérátfolyás  vasopressin ruler. 

4 NS proteinuria Glomerularis permeabilitás  –Méret-szelektivitás (molekula nagyság; nagymolekula tömeg) –Töltés-szelektivitás (szöltés szelektív, ha nagyobb a neutralis vagy kationos komponensek mennyisége, mint az anionosoké) –24 órás proteinürítéssel vizsgálva protein kreatinin jól korrelál

5 NS hypalbuninaemia A mechanizmus nem tisztázott (normális körülmények között a máj növeli a protein synthesist, ha az albuminvesztés nő) CAPD-es betegekben az albuminvesztés 4-5 g/nap és nincs hypalbuminaemia, ilyen szintű proteinuria mellett hypealbuminaemia alakul ki Nem mindig van jó összefüggés a proteinuria foka és a hypalbuminaemia között

6 NS hyperlipidaemia a cholesterin, TG és phospholipidek  HDL-cholesterin (cardioprotectív) a vérszint csökkent LDL májképzése megnövekedett az alacsony plasma onktikus nyomás direkt fokozza a hepatocyták lipoprotein képzését (hypothesis: a hypercholesterinaemia foka fordítottan függ össze a plazma onkotikus nyomás csökkenésével nincs megerősítve, hogy a hypercholesterinaemia (mint cardiovascularis rizikótényező) miatt nagyobb volna a cardiovascularis szövődmények aránya NS-ben

7 NS hypertensio nem negatív kritériuma a NS-nak hypertensioval és NS-val gyakran járó glomerularis betegségek –diabeteses nephropathia –FSGS –membranoproliferatív gl.n. –mesengioproliferatív gl.n.

8 NEPHROSIS SYNDORMA Klinikai manifestatiói: csökkent GFR proteinuria hyperalbuminaemia ödema hypertensio hyperlipidaemia thromboembolias szövődmények mások: –D vitamin hiány –infekciók –vashiány (ritka)

9 NS: thromoemboliás szövődmények nagyobb arányban fordulnak elő arteriás és vénás thromboemboliás események (különösen a mély- ill. a renalis vénákban) a hypercoagulabilitás pathomechanizmusa tisztázatlan –csökkent antithromin plasma koncentráció III (endogen anticoagulans) –emelkedett plasma fibrinogen szint –megnövekedett thrombocyta aktivitás

10 NS renalis vena thrombosis Deréktáji fájdalom Haematuria Emelkedett LDH Megnövekedett veseméret Néha tünetmentes (esetleg pulmunalis embolia jelzi) Dg.: venographia Th.: heparin, majd warfarin

11 NS D-vitamin hiány csökkent Ca felszívódás csökkent ionizált Ca koncentráció osteomalacia secunder hyperparathyreosis

12 RUTIN SZEROLOGIAI TESZTEK NS ESETÉN vvt sedimentatio rheuma factor C 3 C 4 IK ANF cryoglobulin serumprotein vizeletelectrophoresis complement

13 NS-T OKOZNAK FELNŐTTEKBEN Gyakoribbak: diabetes mellitus membranosus gl.n. (idiopathiás) minimal change gl.n. FSGS Kevésbé gyakori: proliferatív gl.n.-ek (subacut, crescents) memebranoproliferatív gl.n. amyloidosis collagen vascularis betegség

14 NS KEZELÉSE a kiváltó betegség (ok) kezelése a syndroma kezelése –ödéma –táplálék felvétel kontrollja –infekció megelőzése –thromosis megelőzése

15 GN - Klasszifikáció klinikai morphologiai immunológiai

16 GN – Klinikiai syndromák asymptomatikus proteinuria/haematuria nephritis sy. akut nephritis sy. chronicus nephritis sy. nephrosis syndroma gyorsan progrediáló GN

17 Akut nephritis syndroma Gyorsan kialakuló (legfeljebb hetek) tünetegyüttes: –haematuria (dysmorph vvt-k, macroscopos is) –proteinuria (rendszerint <3,5 g/nap) –hypertonia –oliguria –ödéma

18 Dysmorph vvt-k, fázis – kontraszt mikroszkóp

19 Gyorsan progrediáló GLN alattomos betegség kezdet gyors és progresszív GFR csökkenés oliguria haematuria/proteinuria a vese szerkezet lehet fellazult, a vesék mérete nagyobb (UH)

20 Nephrosis sy. (NS) nagyfokú proteinuria (>3,5 g/24 óra) hypoalbuminaemia hyperlipidaemia ödéma csatlakozhat hypertonia okozhat akut veseelégtelenséget

21 Glomerulonephritisek feloszthatók Primer GN-ek csak a vesében van szövettani elváltozás Szekunder GN-ek a vese mellett más szervekben (tüdő, agy, máj, szisztémás betegséghez társulók is stb.) is kimutatható elváltozás

22 GN – MORPHOLOGIAI KLASSZIFIKÁCIÓ Glassock oGBM elváltozással járó GN –mininális laesio (epithel-sejt betegség) –FSGS és hyalinosis –membranosus GN oProliferatív GN –diffúz endocapilláris prolif GN (acut diffus GN) –diffúz extracapilláris prolif GN (félhold képződéssel járó) –diffúz necrotizáló GN –„tiszta” mesangialis prolif. GN –focalis és segmentalis prolif. GN –membranoprolif. GN (I- II- és III-as típus) I típus (subendothelialis depositio) II típus ( intramembranosus dens-depositio) III típus ( kevert membranosus és proliferatív GN) –krónikus nem specifikus sclerotizáló GN

23

24 IMMUNMECHANIZMUSOK GN-BEN humoralis keringő ellenanyag (B-lymphocítákból származó) anti-GBM közvetítés: keringéssel lokális IK ANCA (antineutrophil cytoplamaticus antibody) cellularis

25 ANCA felfedezése 1985 Anti-neutrophil-Cytoplasmatic antiboly 1987 Először mutatják ki Wegener granulatosisban és mikroszkópos polyangiitisben solid fázis módszerrel az ANCA-t

26

27 IF anti-GBM

28 IF IK depositio

29

30 GN-EK ALACSONY COMPLEMENT SZINTTEL —Primer GN-ek ac. poststreptococcalis (90%; átmeneti) membranoproliferatív I típus(50 – 80%; változó aktivitással) II típus(80 – 90%; tartósan alacsony) —Secunder GN-ek: SLE focalis(75%) diffúz(90%) subacut bakteriális endocarditis cryoglobulinaemiás (85%) „shunt” nephritis (90%)

31 GN-EK FELTÉTELEZETT IMMUNOPATHOGENESISE feltételezett pathogenesis Nem profiferativ: súlyos proteinuria; NS minimal change GNcellularis immun. FSGScellularis immun.? memranosusIK Proliferativ: gyakran haematuria vagy nephritis sy. diffus ednocapillaris prolif. GN (ac. diff. GN)IK diffus mesangialis prolif. GNIK focalis segmentalis prolif. GN (IgA)IK membranoprolif. GN I, II, IIIIK+? diffus extracapillaris (félhold képződéssel járó) prolif.IK anti-GBM ANCA

32 GN – MORPHOLOGIAI KLASSZIFIKÁCIÓ Glassock oGBM elváltozással járó GN –mininális laesio (epithel-sejt betegség) –FSGS és hyalinosis –membranosus GN oProliferatív GN –diffúz endocapilláris prolif GN (acut diffus GN) –diffúz extracapilláris prolif GN (félhold képződéssel járó) –diffúz necrotizáló GN –„tiszta” mesangialis prolif. GN –focalis és segmentalis prolif. GN –membranoprolif. GN (I- II- és III-as típus) I típus (subendothelialis depositio) II típus ( intramembranosus dens-depositio) III típus ( kevert membranosus és proliferatív GN) –krónikus nem specifikus sclerotizáló GN

33 MINIMÁLIS ELVÁLTOZÁSOKKAL JÁRÓ GN (MINIMAL CHANGE) pathogenesis – celllularis immun klinikai kép – NS sokkal gyakoribb gyermekkorban többnyire normális vérnyomás „benigus üledék” (20% haematuria) Dg. – szelektív proteinuria - károsodott T-sejt funkció - morphologia FM: minimális elváltozás vagy semmi LM: diffúz „lábnyúlvány egybeolvadás” IF: semmi, vagy nem specifikus Th. : steroid több relapsus után cytostaticum (cyclophospomid vagy chlorambucil) cyclosporin-A Prognosis:jó gyakori relapsus

34 PROTEINURIA SZELEKTIVITÁSA Szelektív: csak albumin ürül Nem-szelektív: nagy molekulasúlyú fehérjék is nagy mennyiségben ürülnek szelektivitási index: (UV/P)IgG (MW ) (UV/P) transferrin (MW 88000) normális: < 0,2

35 FOCALIS SEGMENTALIS GLOMERULOSCEROSIS Pathogenesis: cellularis immun? Klinikai kép: gyakoribb gyermekkorban és fiatal felnőttekben 2/3 NS 1/3 izolált proteinuria heamaturia (~50%) hypertensio ritka elkülönítendő: minimal change GN-től menbranosus GN-től Dg.: morphologia FM: sclerosis és hyalinosis néhány, de nem minden glomerulusban (focalis) és a glomerulusoknak is csak egy bizonyos részében (segmentek) EM:focalis GBM collapsus és lecsupaszodás IF:granularis és nodularis IgM nem szelektív proteinuria

36 Glomerular Injury Diffuse vs. Focal X X X X X X X X X X X X X X X X X X X X X X X X Diffuse Disease Focal Disease

37 FSGS - KEZELÉS Felnőttekben: Prednisolon: lökés - 1g/nap 3-5 X p.o. 1 mg/kg hétig Rezisztencia esetén: cyclophosphamid 2-2,5 mg/kg 12/24 hét vagy 10 mg/kg i.v. infúzióban havonta cyclosporin-A 3-5 mg/kg p.o. 12/24 hétig micophenolat mofetil

38 MEMBRANOSUS GN IK betegség primer secunder: SLE, infekciózus (malaria, hepatitis B) solid tu. gyógyszer (captopril) és nehézfém (arany) Klinikailag: 80 % NS 20 % izolált proteinuria Dg.:később progrediál: v.ny. , kreatinin , (GFR  ) IK gyakran kóros Pathologia: FM: szabálytalan subepithelialis immundespsitio minden glomerulusban EM: „spikes” IF: IgG C3 depositio (granularis) Kezelés: steroid cytotoxicus szerek cyclosporin A Prognosis: változó spontán remissio ~ 25% 20 – 25% 10 – 25 éven belül veseelégtelenség változó szelektivitás


Letölteni ppt "Glomerulonephritisek. Nephrosis syndroma Definició: proteinuria: > 3,5 g / 24 óra hypalbuminaemia: < 28 g / 100 ml ödema hyperlipidaemia."

Hasonló előadás


Google Hirdetések