Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Esettanulmány 62 éves férfi, 4 hete súlyos nephrosis-syndromával Dr. Kemény Éva egyetemi docens Szegedi Tudományegyetem Pathológiai Intézet.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Esettanulmány 62 éves férfi, 4 hete súlyos nephrosis-syndromával Dr. Kemény Éva egyetemi docens Szegedi Tudományegyetem Pathológiai Intézet."— Előadás másolata:

1 Esettanulmány 62 éves férfi, 4 hete súlyos nephrosis-syndromával Dr. Kemény Éva egyetemi docens Szegedi Tudományegyetem Pathológiai Intézet

2 KLINIKAI ADATOK 62 éves férfi 62 éves férfi 4 hete jelentkeztek panaszai 4 hete jelentkeztek panaszai végtagjai, arca vizenyőssé vált végtagjai, arca vizenyőssé vált 180/100 Hgmm vérnyomást mért 180/100 Hgmm vérnyomást mért tünetek jelentkezése előtt 2 héttel felső légúti hurutos gyulladás, gyógyszeres kezelést nem kapott tünetek jelentkezése előtt 2 héttel felső légúti hurutos gyulladás, gyógyszeres kezelést nem kapott anamnézis: anamnézis: hypertensio: nem ismert diabetes: nem ismert 9 évvel korábban colon polypectomia 9 évvel korábban colon polypectomia

3 KLINIKAI ADATOK 1. felvétel Garatváladék: Klebsiella pneumoniae + Garatváladék: Klebsiella pneumoniae + Fontosabb laboratoriumi értékek: Fontosabb laboratoriumi értékek: Se összfehérje: 47 g/l Se albumin: 25 g/l proteinuria: 10 g/24h vizelettenyésztés: negatív Hasi ultrahang: hasi szervekben kóros eltérés nincs. Hasi ultrahang: hasi szervekben kóros eltérés nincs. Doppler ultrahang: keringési zavar nincs a veseerekben. Doppler ultrahang: keringési zavar nincs a veseerekben. Vesék mérete, szerkezete megtartott, helyzete normális. Vesék mérete, szerkezete megtartott, helyzete normális.

4 Vélemény: Vélemény: nephrosis syndroma kivizsgálás és kezelés nephrologiai centrumban kivizsgálás és kezelés nephrologiai centrumban

5 KLINIKAI ADATOK 2. felvétel Fontosabb laboratoriumi értékek: Fontosabb laboratoriumi értékek:Vizelet: fehérjeürítés: 18,8-8,8-9,4g/24h fajsúly: 1015 Addis: fvs 1.5M/24h vvt: 4.2M/24h baktériumok Se összfehérje: 47-40.5-43.6 g/l (norm: 60-87 g/l) Se albumin: 24-20.9-20 g/l (norm: 34-48 g/l) Se cholesterin: 8.9-10.2 mmol/l (norm: < 5.2 mmol/l) Se Kreatinin: 99-101-121 µmol/l (norm: 71-115 µ mol/l) Egyéb vonatkozásban lényeges kóros eltérés nincs.

6 KLINIKAI DIAGNÓZIS Vesebiopszia: Nephrosis syndroma alapját képező betegség: FSGS? FSGS? Membranosus nephropathia? Membranosus nephropathia?

7 VESEBIOPSZIA Fénymikroszkópia: 9 glomerulus, 3 glomerulusban segmentális elváltozás, 2 a vizeletelvezető pólus területében, fibrotikus adhezióval, egyikükben hyalinosis is létrejött, a harmadikban korai lézió heveny podocyta károsodással. 9 glomerulus, 3 glomerulusban segmentális elváltozás, 2 a vizeletelvezető pólus területében, fibrotikus adhezióval, egyikükben hyalinosis is létrejött, a harmadikban korai lézió heveny podocyta károsodással. Proximális tubulusokban hyalincseppes degeneratio, lipid cseppek megjelenése. Proximális tubulusokban hyalincseppes degeneratio, lipid cseppek megjelenése. Tubulointerstitium megtartott, csak egy kis gócban van idült károsodás tubulusatrophiával, interstitialis fibrózissal. Tubulointerstitium megtartott, csak egy kis gócban van idült károsodás tubulusatrophiával, interstitialis fibrózissal. Arteriola: enyhe hyalinisatio. Arteriola: enyhe hyalinisatio.

8 Első metszési sík, lényeges kóros fénymikroszkópos eltérés nélkül.

9 Proteinuriának megfelelően lipid cseppek a proximális tubulusok cytoplasmájában.

10 glomerulus: tip lézió arteriola: enyhe hyalinisatio tubulointerstitium: chr elváltozás nincs

11 vizeletelvezető pólus vascularis pólus

12 vizeletelvezető pólus

13 FSGS korai lézió

14 VESEBIOPSZIA Immunfluoreszcens vizsgálat: glomerulusokban minimális kétes granularis epimembranosus IgG és C3 + 1 glomerulusban segmentalis, granularis IgM + proximális tubulusokban felszívódott fehérjecseppekben IgG, C3 + arteriolákban gyenge C3 és IgM pozitivitás

15 IgG IMMUNFLUORESZCENS VIZSGÁLAT Glomerulusok: nem specifikus, savó okozta pozitivitás + minimális kétes granularis epimembranosus IgG + Tubulusok: fehércseppekben IgG+ IgG

16 VESEBIOPSZIA Elektronmikroszkópos vizsgálat: vizsgált 2 glomerulusban segmentalis hegesedés nincs podocyták lábnyulványai diffúz fúziót mutatnak podocyták cytoplasmájában vacuolisatio és focalis microvillosus transformáció a GBM külső felszínén minimális, elvétve egy-egy elektkrondenz, helyenként kissé elektronlucenssé váló depozitum

17 Elektronmikroszkóposan vizsgált 2 glomerulus, hegesedést nem mutatott, (félvékony metszet).

18 EM: minimális epimembranosus immundepositio, csak hosszas keresés után egy-egy deposit podocyta GBM egy kis deposit endothelsejt

19 egy kis deposit podocyta endothelsejt GBM EM: minimális epimembranosus immundepositio

20 GBM podocyta egy kis deposit endothelsejt EM: minimális epimembranosus immundepositio

21 Membranosus Nephropathia Robbins, Kotran, Cumar: Basic Pathology 2003

22 FSGS TIP VARIÁNS vizeletelvezető pólus vascularis pólus D’Agati VD, Jenette JC, Silva FG: Non-Neoplastic Kidney Diaseases Edited by: American Registry of Pathology and Armed Forces Institute of Pathology Washington,2005 (módosítva)

23 VESEBIOPSZIA Diagnózis: Diagnózis: FSGS TIP VARIÁNS FSGS TIP VARIÁNS MINIMÁLIS EPIMEMBRANOSUS IMMUNDEPOSITIO MINIMÁLIS EPIMEMBRANOSUS IMMUNDEPOSITIO („Membranosus Nephropathia” I Stádium) Megjegyzés: FSGS tip variáns valószínűleg különálló megbetegedés, nem szokványos membranosus nephropathia progressziójához társuló forma. Megjegyzés: FSGS tip variáns valószínűleg különálló megbetegedés, nem szokványos membranosus nephropathia progressziójához társuló forma. A beteg követése javasolt, másodlagos MN-át okozó betegségek kizárása. A beteg követése javasolt, másodlagos MN-át okozó betegségek kizárása.

24 MEMBRANOSUS NEPHROPATHIA TÁRSULÓ ÁLLAPOTOK Autoimmun/collagén vascularis betegségek SLE, Rheumatoid arthritis, Sjögren syndroma, Autoimmun thyreoiditis, Primer biliaris cirrhosis, Crohn betegség etc Infectio Hepatitis B, Hepatitis C, Syphilis, Schistosomiasis, Malaria FiliariasisGyógyszerek Arany sók, Penicillinamin, Captopril, Higany, Trimethadion, Bucillamin Daganatok Carcinoma colon, tüdő, emlő, gyomor, pancreas, vese, protatata, cervix Melanoma, Wilms tumor, Lymphoid leukaemia, Hodgkin-kór Non-hodgkin lymphoma EgyébSarcoidosis

25 THERÁPIA Metylprednisolon pulsustherápia (3x1g), majd oralis adagolás. Metylprednisolon pulsustherápia (3x1g), majd oralis adagolás. Heparin adása thrombózis preventió miatt. Heparin adása thrombózis preventió miatt. ACE inhibitor adása. ACE inhibitor adása. Megfelelő étrend. Megfelelő étrend.

26 BETEGKÖVETÉS 2 hó 2 hónappal későbbi ellenőrző vizsgálat: steroidra jól reagált Fontosabb laboratoriumi értékek Fontosabb laboratoriumi értékekvizelet: fehérjeürítés: 96-168mg/dl (korábbi 18,8 gr/24h, norm < 12 mg/dl) fajsúly: 1010 üledék: 1-2 fvs 1-2 vvt baktériumok Se összfehérje: 55-62,4 g/l (korábbi: 40,5 g/l, norm: 60-87 g/l) Se albumin: 30-38,3 g/l (korábbi: 20 g/l, norm: 34-48 g/l) Se cholesterin: 5.8 mmol/l (korábbi: 10.2 mmol/l, norm: < 5.2 mmol/l) Se Kreatinin: 84-103 µmol/l (korábbi: 121 µmol/l, norm: 71-115 µmol/l) Colonoscopia: daganatos megbetegést nem talált. Colonoscopia: daganatos megbetegést nem talált.

27 BETEGKÖVETÉS jelenleg, 1év 4 hó Fontosabb laboratoriumi értékek: Fontosabb laboratoriumi értékek: vizelet fehérjeürítés: jelenleg: 11 mg/dl első felv: 18,8 gr/24h, első felv: 18,8 gr/24h, norm < 12 mg/dl norm < 12 mg/dl Se összfehérje: jelenleg: 71 g/l első felv: 40,5 g/l első felv: 40,5 g/l norm: 60-87 g/l norm: 60-87 g/l Se albumin: jelenleg: 43 g/l első felv: 20 g/l, első felv: 20 g/l, norm: 34-48 g/l norm: 34-48 g/l Se cholesterin: jelenleg: 5.8 mmol/l első felv: 10.2 mmol/l norm: < 5.2 mmol/l Se Kreatinin: jelenleg:: 87 µmol/l (első felv: 121 µmol/l, norm: 71-115 µ mol/l)

28 BETEGKÖVETÉS 1 év 4 hó lábai nem dagadnak lábai nem dagadnak vérnyomása normális vérnyomása normális nephrosis syndromája megszünt nephrosis syndromája megszünt vizelet fehérjeürítés normális határok között vizelet fehérjeürítés normális határok között a beteg jól van a beteg jól van

29 FSGS TIP VARIÁNS Howie és mtsai 1984 Howie és mtsai 1984 fehérekben gyakoribb fehérekben gyakoribb nincs nemi predominancia nincs nemi predominancia betegek többségében hirtelen jelentkező nephrosis syndroma betegek többségében hirtelen jelentkező nephrosis syndroma rövid idő a tünetek és a vesebiopszia vétele között rövid idő a tünetek és a vesebiopszia vétele között a vesebiopsziás anyagban általában nincs chronikus vesekárosodás a vesebiopsziás anyagban általában nincs chronikus vesekárosodás többi FSGS variánshoz viszonyítva jobban reagál steroidra többi FSGS variánshoz viszonyítva jobban reagál steroidra ellentmondásos, többek szerint kedvezőbb szubtípus ellentmondásos, többek szerint kedvezőbb szubtípus

30 Köszönet: SZTE I.sz Belgyógyászati Klinika Prof. Dr. Sonkodi Sándor Prof. Dr. Sonkodi Sándor Dr Ondrik Zoltán Dr Ondrik Zoltán Dr Lencse Gerda Dr Lencse Gerda


Letölteni ppt "Esettanulmány 62 éves férfi, 4 hete súlyos nephrosis-syndromával Dr. Kemény Éva egyetemi docens Szegedi Tudományegyetem Pathológiai Intézet."

Hasonló előadás


Google Hirdetések