Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az amyloidosis klinikuma Prof. Dr. Nagy Judit egyetemi tanár Pécsi Tudományegyetem ÁOK OEC II. sz. Belgyógyászati Klinika és Nephrológiai Centrum, Pécs.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Az amyloidosis klinikuma Prof. Dr. Nagy Judit egyetemi tanár Pécsi Tudományegyetem ÁOK OEC II. sz. Belgyógyászati Klinika és Nephrológiai Centrum, Pécs."— Előadás másolata:

1 Az amyloidosis klinikuma Prof. Dr. Nagy Judit egyetemi tanár Pécsi Tudományegyetem ÁOK OEC II. sz. Belgyógyászati Klinika és Nephrológiai Centrum, Pécs

2 Amyloidosis klinikuma Nagy Judit XIV. Debreceni Nephrologiai Napok június 3-6.

3 Amyloid = „keményítő-szerű” anyag ?? Fibrilláris fehérjék többszervi lerakódása heterogén, szisztémás betegségek kialakulásával Pathogenesis: - nem egyértelmű - lerakódott amyloid körül nincs sejtes reakció!! Osztályozás: - primer - szekunder - amyloidot képező fehérje-komponensek szerint - a két felosztás kombinációja

4 Szekunder szérum amyloid A - rheumatoid arthritis amyloidosis (SAA) - krónikus infekciók (AA) (akutfázis-fehérje!) (tbc, osteomyelitis stb.) - tumorok, pl. Hodgkin kór A nefrológiai szempontból leggyakoribb amyloidosis típusok Betegség Amyloidot alkotó Alapbetegség, neve fehérje komponens kiváltó tényezők Primer monoclonalis - myeloma multiplex amyloidosis immunglobulin - egyéb monoclonalis (AL) könnyű (L) lánc gammopathiak Dialysishez β2-microglobulin HD vagy PD kezelések társuló amyloidosis

5 AL-amyloidosis leggyakoribb klinikai tünetek Nephrosis syndroma (v. kisebbfokú proteinuria) Veseelégtelenség különböző fokban Restrictiv cardiomyopathia Hepatomegalia Macroglossia Purpura, ecchymosis Autonom neuropathia (orthostaticus hypotoniával) Perifériás neuropatia

6 Macroglossia AL-amyloidosisban

7 Petechiak, ecchymosis AL-amyloidosisban

8 AL-amyloidosis leggyakoribb laboratóriumi leletek Proteinuria GFR szérum creatinin Vizeletben és szérumban szabad könnyűláncok (főleg lambda) Csontvelőben plazmasejt szaporulat (> 10-20% = myeloma multiplex, < 10% = egyéb monoclonalis gammopathia) Szérumban cardialis troponinok

9 Szekunder szérum amyloid A - rheumatoid arthritis amyloidosis (SAA) - krónikus infekciók (AA) (akutfázis-fehérje!) (tbc, osteomyelitis stb.) - tumorok, pl. Hodgkin kór A nefrológiai szempontból leggyakoribb amyloidosis típusok Betegség Amyloidot alkotó Alapbetegség, neve fehérje komponens kiváltó tényezők Primer monoclonalis - myeloma multiplex amyloidosis immunglobulin - egyéb monoclonalis (AL) könnyű (L) lánc gammopathiak Dialysishez β2-microglobulin HD vagy PD kezelések társuló amyloidosis

10 AA-amyloidosis Leggyakoribb klinikai tünetek: Hasonlóak az AL-amyloidosishoz DE! Ritka a - szívelégtelenség - perifériás neuropathia - macroglossia Leggyakoribb laboratóriumi leletek: Proteinuria, GFR, szérum creatinin CRP, SAA

11 Amyloidosis diagnózisa 1. Amyloidosis diagnózisának felállítása gyanús klinikai tünetegyüttes esetén - serum és vizelet könnyűláncok, CRP vizsgálata - csontvelő biopszia vizsgálata szsz. (plazmasejtszámra és amyloidra is) - szövetminta vizsgálata (rektum, gingiva, hasi zsírszövet, vese, esetleg máj) 2. Amyloidosis típusának megállapítása

12 Amyloidosis diagnózisa (folyt.) 2. Amyloidosis típusának megállapítása szövettani minták vizsgálatával - kongóvörös festés káliumpermanganát + tripszin előkezelés előtt és után - speciális antitestekkel (SAA elleni, könnyűláncok elleni) immunfluoreszcens festéssel

13 Amyloidosis kezelése AL-amyloidosis: (Dember et al. JASN.2009,20: ) – melphalan + dexamethasone (havonta 4 napos ciklusokban) – melphalan őssejt transzplantációval (szsz ismételve) AA-amyloidosis : (Lachmann, H.J.) – etiológiában szóbajövő betegségek célzott kezelése – amyloid fibrillumok polymerizációjának és szöveti lerakódásának gátlására eprodisate – lerakódott fibrillumok oldására Fibrillex

14

15

16


Letölteni ppt "Az amyloidosis klinikuma Prof. Dr. Nagy Judit egyetemi tanár Pécsi Tudományegyetem ÁOK OEC II. sz. Belgyógyászati Klinika és Nephrológiai Centrum, Pécs."

Hasonló előadás


Google Hirdetések