Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Súlyos nephrosis syndroma hypertóniás 49 éves nőbetegnél Dr. Degrell Péter 1 egyetemi adjunktus 1 Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ II. Belgyógyászati.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Súlyos nephrosis syndroma hypertóniás 49 éves nőbetegnél Dr. Degrell Péter 1 egyetemi adjunktus 1 Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ II. Belgyógyászati."— Előadás másolata:

1 Súlyos nephrosis syndroma hypertóniás 49 éves nőbetegnél Dr. Degrell Péter 1 egyetemi adjunktus 1 Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ II. Belgyógyászati Klinika és Nephrologiai Centrum, Pécs 2 Diaverum Dialízis Központ, Zalaegerszeg Esettanulmány Dr. Kósa Dezider 2 orvos-igazgató

2 Súlyos nephrosis syndroma hypertoniás 49 éves nőbetegnél Degrell P. 1, Kósa D Pécsi Tudományegyetem II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum 2. Zala Megyei Kórház Nephrologia, Diaverum Dialízis Központ Zalaegerszeg

3 49 éves hypertoniás nőbeteg Kórelőzmény I nov.: myoma uteri miatt méheltávolítás 2001-től ismert hypertonia márc.: intercostalis neuralgia. Pulmonologiai Osztály ápr: cervicobrachialis syndroma, Reumatologia ápr.: Retinopathia hypertonica stad. I.-II nov.: Tracheobronchitis acuta. Pulmonologiai Osztály nov.: T. vizelet neg., GFR 97,9 ml/min/1,73 m máj.: Idült sinusitis etmoidales. F.O.G., FESS műtét

4 49 éves hypertoniás nőbeteg Klinikai események febr.: Háziorvosnál jelentkezik vérnyomása magas lett: 200/100 Hgmm lábai dagadnak időnként fáj a feje retrosternalis fájdalma van terheléstől függetlenül vizeletében +++ proteinuria jelent meg.

5 49 éves hypertoniás nőbeteg Klinikai események márc./ápr.: Nephrologia Amb./Osztály Nephrosis syndroma klinikai képe oedema az alsó végtagokon proteinuria: 4,3 g/nap alacsony se. albumin: 30 g/l emelkedett se. koleszterin: 8,6 mmol/l

6 Laborleletek I. T. vizelet: fehérje ++ genny: negatív ül: 6-7 vvt fs: órás vizelet: fehérjeürítés: 4,3 g/nap albumin: 2429,5 mg/nap Vizelet ELFO: A/G arány 1,3 Albuminuria (57%) Vizelet Bence Jones fehérje: negatív Vizelet tenyésztés: negatív

7 Laborleletek II. Klinikai kémia CN:9,1 mmol/l Kreatinin:95 mmol/l GFR: 58 ml/min/1,73 m 2 GOT:33 U/l GPT: 40 U/l Vércukor:5,1 mmol/l P:1,2 mmol/l K:5,9 mmol/l Triglicerid:2,61 mmol/l Se. koleszterin:8,6 mmol/l AST:0 U/ml Reuma faktor:15 U/ml (negatív)

8 Laborleletek III. Haematologia We:12 mm/h Hgb:151 g/l TCT: 288 G/l Fs: 7,7 G/l A GC: 4,9 G/l

9 Laborleletek IV. Se C3:1,34 g/l Se C4:0,70 g/l Immun ELFO:IgA:3,55 g/l IgG:9,1 g/l IgM:1,37g/l Serum ELFO:albumin 51,4 % α1 globulin 3,6 % α2 globulin 12,6% béta globulin 17,8 % gamma globulin 14,6% Se. immun-fix ELFO: monoclonalis globulin szaporulat nem mutatható ki

10 Laborleletek V. Se LE teszt:negatív Se cryoglobulin:negatív TSH: 3,6 mU/l + (0,3-3,2) FT4:12,9 pmol/l (9,1-23,8) FT3:4,69 pmol/l (2,2-6,5) Anti TPO:5,0 IU/ml (norm) D dimer:0,21 ug/ml (0,0-0,4) CRP:8,8 mg/l + (0,0-7,27)

11 Laborleletek VI. Sm antigén elleni AT:negatív SS-A (Ro) elleni AT:negatív SS-B (La) elleni AT:negatív ANF:negatív Kardiolipin elleni AT:negatív Foszfolipid elleni AT:negatív Kettős DNS elleni AT:negatív

12 Laborleletek VII. Vírusszerológia HBsAg:negatív Anti HCV:negatív CMV:negatív Human Parvovírus B19 szerológia megkérve

13 Vese UH: Normális veseméret és parenhima Szemfenéki kép: II. st. hypertoniás angiopathia Echokardiográfia: EF 74% EKG: sinus ritmus, norm. görbe Terheléses EKG: 1. jún.: ischaemia nincs 2. okt.: silent inferolateralis ischaemia

14 Diuretikus és antihypertensiv kezelésben részesült Vérnyomása normalizálódott (130/80 Hgmm) Oedema csökkent Proteinuria csökkent: 0,6 g/nap Elhúzódó mellkasi fájdalom miatt kardiologiai követés történt Vesebiopszia elvégzésére küldtük

15 Immunfluorescencia (DIF) IgA IgG IgM C3 C1q negatív C4 fibrinogen kappa lambda Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat

16 Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta

17 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta

18 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta

19 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta

20 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta

21 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta

22 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett. = capilláris lumen

23 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett. = capilláris lumen

24 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett. = capilláris lumen

25 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett. = capilláris lumen Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta

26 Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett. = capilláris lumen Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta

27 mmmmmmm mmmmmmmmmmmmmmmmmmmmm mmm mmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmm mmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmm mmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmm mmmmmmmmmmmmm Vesebiopszia, elektronmikroszkópos vizsgálat Ép podocytai felszín Podocyta lábnyúlványok lelapulása és fuziója

28 Bar= 200 nm Bar= 50 nm Vesebiopszia, elektronmikroszkópos vizsgálat, vírusnak megfelelő képletek a GBM-ben A Parvovirus B19 átmérője: 20–25 nm.

29 Human Parvovírus B19 szerológia megérkezett Elisa (Focus) IgG: 5,1 pozitív IgM: 0,3 negatív

30 Terápia és lefolyás 0,6 ml enoxaparin 300 mg irbesartan/12,5 mg hypothiasid 25 mg metoprolol 40 mg furosemid 2x25 mg spironolacton 40 mg atorvastatin 100 mg acidum salicylicum

31

32 Esetünk jellemzői Kórelőzményében felsőlégúti infectió Nephrosis syndroma fellépése előtt tartós magas hypertonia Elhúzódó mellkasi fájdalom, terheléses EKG-on silent inferolateralis ischaemia, mely kontrollkor megszűnt Immunszerológia negativitás, Human Parvovirus B19 lezajlott infectió Vesebiopszia leletében FSGS Proteinuria leletében domináló albuminuria Nephrosisának gyors, spontán remissziója

33 HPV B19-hez asszociálható tünetek Felsőlégúti infectió Nephrosis syndromát okozó FSGS collapsing variánsa Parvovirus B19 pozitivitás Vírusképletek a GBM részeiben Mellkasi fájdalom Nephrosis syndroma gyors, spontán remissziója Enyhe vesefunkciós beszűkülés és ennek javulása a proteinuria csökkenésével egyidőben

34 FOCALIS SEGMENTALIS GLOMERULOSCLEROSIS

35

36 Az FSGS szövettani típusai  speciális jellegzetességek nélküli,  perihiláris,  celluláris variáns,  tip lézióval járó,  collapsing variáns The Columbia kidney classification : D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, et al. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal. Am J Kidney Dis (2004) 43:368–382.


Letölteni ppt "Súlyos nephrosis syndroma hypertóniás 49 éves nőbetegnél Dr. Degrell Péter 1 egyetemi adjunktus 1 Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ II. Belgyógyászati."

Hasonló előadás


Google Hirdetések