Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

A heveny veseelégtelenséget okozó glomerulonephritiszekről Felgyői Katalin B. Braun Avitum 8. sz. Dialízisközpont, Tatabánya.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "A heveny veseelégtelenséget okozó glomerulonephritiszekről Felgyői Katalin B. Braun Avitum 8. sz. Dialízisközpont, Tatabánya."— Előadás másolata:

1 A heveny veseelégtelenséget okozó glomerulonephritiszekről Felgyői Katalin B. Braun Avitum 8. sz. Dialízisközpont, Tatabánya

2 A heveny veseelégtelenséget okozó glomerulonefritiszekről Felgyői Katalin, Dr. Nagy Lajos, Dr. Balog Gyöngyi B.Braun Avitum Hungary Zrt. 8.sz. Dialízisközpont Tatabánya DNN 2012

3 sl | Page3 Glomerulonefritiszek Meghatározása Glomerulonefritisznek ( GN) nevezzük azokat az állapotokat, amelyek kórelőzmény, a fizikai tünetek és a vizeletlelet alapján glomerulus károsodásra vezethető vissza. Felosztás: Primer GN: pontos okát nem ismerjük ( poststreptococcalis GN, rapid progresszív GN, vasculitis) Szekunder GN: klinikai tünetek alapján más betegségekhez társulnak ( SLE, Wegener granulomatosis, Churg-Strauss Syndroma, vasculitis) 3

4 sl | Page4 Vasculitisek(I.) Antiglomeruláris basalmembrán betegség ( Goodpasture-szindróma) Autoimmun betegség az autoantitest a basalis membrán antigén ellen irányulva idézi elő a betegséget. -Rapidan progrediáló, félholdképződéssel járó GN. -Akut veseelégtelenséget és tüdővérzést eredményez. -Férfiaknál gyakoribb -Terápia: - autoantitestek eltávolítása: plazmaferesis végezése - szteroiddal és cyclophospamiddal végzett immunszupresszió -Időben felismert betegség és terápia mellett a betegek meggyógyulhatnak, visszaesés ritka. -Kezelés nélkül: tüdővérzésben vagy veseelégtelenségben halnak meg a betegek

5 sl | Page5 Vasculitesek ( II.) Shönlein- Henoch purpura Akut kisér-vasculitis, IgA-t tartalmazó immumkomplex természetű betegség. -Gyermekkorban jellemző ( 21 éves kor alatt) -Tünetek: a bőrön tapintható purpurák, arthritis észlelés, hasi fájdalom, emésztő rendszeri vérzés alakulhat ki, veseelváltozás jellemzi. -A kórisme: a vese szövettani képe és a klinikai tünet csoport - Biopszia végzése: a kis erekben IgA mutatnak ki, az érben vagy körülötte lerakódott immumkomplexekben - Gyógyulás: nagyobb százalékban nyomtalanul meggyógyul, kisebb részében súlyos vesekárosodást okozhat ( makroszkópos haematuria, nephrosis, veseelégtelenség). -Terápia:kortikoszerodiok adása ( ízületi, hasi tünetek csökkentésére), nagy adagban iv. methylprednisolon, cyclophosphamid vagy azathioprin, esetenként plazmaferesis.

6 sl | Page6 Vasculitisek ( III.) Wegener - granulomatosis A kis erek és közepes nagyságú erek necrotizáló vasculitise. -Általános tünetek: láz, izzadás, étvágytalanság, gyengeség, fogyás -Tünetek: nasalis vagy oralis gyulladás ( fekélyek), purulens vagy véres nasalis váladékozás, microhaematuria vagy vvt. cilinderek a vizelet üledékben -Mrtg: beszűrődések, göbök, csomók, üregek -Biopszia: granulomás gyulladás az erek falán belül vagy perivascularisan vagy az extravascularis areában. -Szerológiai jellemzők:c-ANCA/proteinaz-3 elleni autoantitest pozitiv ( 90%-ban jellemző) -Terápia: glükokortikoid és cyclophosphamid, „levezető” kezelésként adható: methotrexat és azathioprint. Bőrben zajló kis-erek gyulladására sulfonamid adása.

7 sl | Page7 Vasculitisek ( IV.) Mikroszkopikus polyangitis ( MPA) Az MPA ANCA-val összefüggő necrotizáló vasculitis, amely a kis ereket érinti kevés immunlerakodással vagy anélkül. -Autoimmun mechanizmusú betegségek közé soroljuk -Az MPA lehet szisztémás ( tüdő, bőr, emésztőrendszer, szem, idegrendszer) vagy csak vesére korlátozódó. -Jellemző marker : a pANCA ( perinuklearis ANCA) pozitivitás -Az MPA kórlefolyását általában a necrotizáló extracapillaris sejtszaporodással járó glomerulonephritis szabja meg. -Terápiája megegyezik a Wegener-granulomatosiséval.

8 sl | Page8 Vasculitisek (V. ) Eset ismertetés (12/14/2009 Kidney International, Augosto Vaglio) -51 éves ffi beteg -Anamnezis:18 éves korától krónikus rhinitise van és 45 éve asztmás. Három napja kapott influenza elleni védőoltást. -Kórházi felvétel izomfájdalom, láz, gyengeség, paraesthesia, alsó végtagon megjelenő purpurák miatt. -Koponya CT: kiterjedt homloküreg gyulladást mutatott -Labor eredmények: Fvs emelkedett, eosinophilia, CRP emelkedett, ANCA: pozitiv, proteinuria: 960 mg/24 h, haematuria, se Kreatinin : 124 umol/l -Biopszia: szegmentális necrosis a glomerulusok 30%-ban, a tubulo-intersticium, az arteriolak, vénák eltérést nem mutattak, nem volt eosinophil infiltráció. -Immunfluorescens vizsgálat: negatív -Diagnózis: Churg-Strauss szindróma -Terápia: Szteroid ( 1mg/kg/nap kezdőadag) mellett a tünetek regrediáltak, normalizálódott az eosinophil szám. 9 hónap múlva leállították a szteroidot (de az asztma miatt újra el kellett kezdeni).

9 sl | Page9

10 10 Systhemas lupus erythematosus ( SLE) veseelégtelenséggel Eset ismertetés ( I.) ( Columbiai egyetem, kliniko-patológiai konferencia) -Kaukázusi, 60 éves nőbeteget emelkedett kreatinin szinttel szállították kórházba. -Anamnézisében lupus betegség ízületi panaszokkal, de veseérintettség nélkül szerepel (19 éve Prednisolont szed). -Öt évvel ezelőtt mélyvénás trombózis, két alkalommal, Warfarint szed. Ismeretlen eredetű thrombocytosis, de a csontvelő biopsziát megtagadta. -Társbetegségei: hypothyreosis, depresszió, hyperlipidaemia, gyógyszeres kezelés. -Kolonoszkópiája volt egy hónappal a kórházba kerülés előtt, előkészítésként foszfor tartalmú készítményt kapott orálisan. -Súly: 58kg, Vérnyomás: 140/ 90 Hgmm, oedemamentes, bőr tünetei nincsenek, fizikálisan rendezett állapot. -Labor eredmények:Se Kreatinin: 237umol/l, HGB: 12g/ dl, se Albumin: 49 g/l Vizeletüledék: 3+ fehérje, sejtes elemek nem láthatók. -Szerológia: ANA: pozitív, egyéb immunológiai vizsgálatok negatívak voltak, CRP: normál értékű ( hepatitis B/C: negatív,Se Complementek C3/C4: normal, anti- dsDNA: negatív, anti-ENA: negatív). -Vesebiopszia: akut és krónikus thrombotikus mikroangiopathia a glomerulosokban és az arteriolákban. Immunkomplex depositumok nem mutathatók ki. Elektronmikroszkópos vizsgálat nem elektrodens depositumokat és tubularis elzáródást mutatott.

11 sl | Page11 Biopszia eredmények Glomerulusok ischaemiaArtériák fala megvastagodott, a lumen beszűkült, subendotheliasan hyalinosis, intramuralisan fibrin lerakodás és vörösvérsejtek láthatók.

12 sl | Page12 Eset ismertetés( II.) -Összegzés: akut és krónikus kis-ér thrombusok, glomeruláris és arteriola érintettség -Immunkomplex vizsgálat: negatív ( nincs immun komplex lerakódás) -Elekronmikroszkopos vizsgálat is negatív: nem mutatott ki lerakódást -Diagnózis: Thromboticus mikroangiopathia antifoszfolipid antitest szindrómával összefüggésben ( nem volt bizonyíték lupus nephritisre) További klinikai lefolyás: -Véralvadás gátlást folyamatosan végezték -A vese működése tovább romlott ezért a haemodializis kezelést egy hónappal a vese- biopszia után elindították. -Transzplantációs listára vételhez a vizsgálatok folyamatban vannak.

13 sl | Page13 Antifoszfolipid szindróma Az antifoszfolipid antitestek IgG, IgM és IgA típusú autoantitestek, amelyek anionos foszfolipidek és az ezekhez kötődő fehérjék ellen irányulnak. Tünetek: thrombosisok ( bármely szervben), terhesség során ismétlődő magzati elhalálozás. -Előidézheti: gyógyszer ( antibiotikum, ACE gátlók, chlorpromazin, procainamid) malignus alapbetegség ( prostata,- bronchus-, cervixcarcinoma) autoimmun betegség ( SLE %) fertőzés: HIV, Syphilis -Ha több szervet érint antifoszfolipid katasztrófa szindróma alakulhat ki, amely halálos kimenetelű is lehet. -A vesék megbetegedése thromboticus microangiopathia képében, veseinfarctus képében és / vagy súlyos hypertonia tüneteivel jelentkezhet. -Terápia: profilaktikus kezelés ( aspirin, kumarin, LMWH), alapbetegség gyógyítása, immunszupresszió, iv. immunglobulin adása önmagában vagy plazmaferezissel.

14 sl | Page14 Heveny veseelégtelenséghez társuló GN más módon is kialakulhat. Eset ismertetés ( lll.) ( Columbiai egyetem, kliniko-patológiai konferencia) -70 éves nőbeteg, akit szív panaszokkal és perifériás ödémával szállítottak kórházba. -EKG: eltérést nem mutatott, RR: 100/ 60 Hgmm -Labor eredmények: se Kreatinin: 484 umol/l, proteinuria: 7,6 g/ 24 h -Anamnesisében lényegi megbetegedés nem szerepel.Családban nem fordult elő vesebetegség. -Szerológia: ANA: pozitív, Hepatitis B/C: negatív,Se Complementek C3/C4: normal, anti- dsDNA: negatív, anti-ENA: negatív -Vese biopszia: Membranosus nephropathia (2 típus). Diffuz tubularis károsodás, peritubuláris leukocytosis -Vese vénák doppler vizsgálata: thrombust nem igazolt. -Malignus folyamat nem igazolódott. -A beteg dialízis függővé vált.

15 sl | Page15 Biopszia eredmény: subepithelialis depositumok (trichrom festéssel)

16 sl | Page16 Biopszia eredmény: Immunfluoresciás vizsgálat: IgG tartamú granuláris subepithelialis depositumok. Elektromikroszkop

17 sl | Page17 Köszönöm a figyelmet!

18


Letölteni ppt "A heveny veseelégtelenséget okozó glomerulonephritiszekről Felgyői Katalin B. Braun Avitum 8. sz. Dialízisközpont, Tatabánya."

Hasonló előadás


Google Hirdetések