Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Veleszületett és szerzett vérzékenység Dr. Schlammadinger Ágota DE OEC II. Belklinika, Haemostasis Tanszék Népegészségügyi felügyelők képzése, 2007. május.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Veleszületett és szerzett vérzékenység Dr. Schlammadinger Ágota DE OEC II. Belklinika, Haemostasis Tanszék Népegészségügyi felügyelők képzése, 2007. május."— Előadás másolata:

1 Veleszületett és szerzett vérzékenység Dr. Schlammadinger Ágota DE OEC II. Belklinika, Haemostasis Tanszék Népegészségügyi felügyelők képzése, május 4.

2 Primer haemostasis Vazokonstrikció (azonnal) Thrombocyta adhézió (másodpercek) Thrombocyta aggregáció (percek) Sérülés Secunder haemostasis Az alvadási faktorok aktivációja Fibrin keletkezése (percek) Fibrinolysis A fibrinolysis aktivációja (percek) Az alvadék oldódása (órák) „Perfect haemostasis means: no bleeding and no thrombosis” ( H-J Kolde: Haemostasis. Pentapharm Ltd, 2004)

3 A véralvadási rendszer tényezői (Virchow triász) Érfal A vér alkotó elemei Az áramlási viszonyok (stasis: thrombosis hajlam) –Artériás oldal: vérlemezkék szerepe hangsúlyosabb → a terápiában a vérlemezke működés gátlás az alapvető. –Vénás oldal: alvadási faktorok szerepe meghatározó → anticoagulans terápia szükséges.

4 NEJM,2004;351:684

5 KONTAKT AKTIVÁLÁSI ÚT (INTRINSIC ÚT) SZÖVETI FAKTOR ÚT (EXTRINSIC ÚT) FXIIFXII a FXIFXI a FIXFIXa FVIIIa FX FXa FVa ProthrombinThrombin FibrinogénFibrin Fibrinháló FXIIIa FIBRINOLYSIS FVIIa+Szöveti faktor (TF) TF/ FVIIa FXIII Aktivált thr.

6 A vérzékenységek felosztása Thrombocyta eredetű Thrombocytopeniák Érfal eredetű Coagulopathiák Thrombocytopathiák

7 A vérzékenységek diagnosztikája Klinikum Vascularis: purpurák (vasculitis), suffusiók, teleangiectasiák etc. Vérlemezke eredetű: „mucocutan” vérzékenység: bőr és nyálkahártya vérzések. Thrombocytopenia: petechiák, purpurák Thrombocytopathia: suffusiók, orrvérzések, fogínyvérzés, erős menstruációs vérzés, gyomor-bél rendszeri vérzés, véres vizelet, foghúzás, mandulaműtét utáni vérzés, szülést követő vérzés. Coagulopathia: bőr alatti vérzések, izomvérzés, ízületi vérzések. Laboratóriumi vizsgálatok Vascularis: Rumpel-Leede Vérlemezke eredetű: thrombocytaszám, vérzés idő Coagulopathia: a lvadási idők: ↑ PI:FVII↓ ↑ APTI:FVIII, FIX, FXI, FXII ↓ ↑ PI, APTI: FX, FV, FII, FI ↓ ↑ TI:FI ↓

8 Vascularis vérzékenység ÖRÖKLETES Érfejlődési rendellenesség –M. Osler –M. Fabry –Kasabach-Merrit –Ataxia teleangiectasia SZERZETT Mechanikai purpura Purpura senile Gardner-Diamond sy. Steroid kezelés Skorbut Amyloidosis Vasculitisek Kötőszöveti betegség –Ehlers-Danlos –Pseudoxanthoma elasticum –Marfan szindróma

9 Herediter haemorrhagiás teleangiectasia (Osler-Rendu-Weber kór) KRITÉRIUMOK: 1.Spontán, ismétlődő orrvérzések 2.Teleangiectasiák:  ajkak, szájüreg, ujjak, orr 3.Viscerális léziók:  gastrointestinalis teleangiectasiák, pulmonalis, hepatikus, cerebralis és gerinc AV malformációk 4.Pozitív családi anamnézis 3 kritérium: biztos a diagnózis 2 kritérium: lehetséges a diagnózis 1 kritérium: nem valószínű

10 Pulmonális AV fistula

11 A vérzékenységek felosztása Thrombocyta eredetű Thrombocytopeniák Érfal eredetű Coagulopathiák Thrombocytopathiák Thrombocytaszám, vérzés idő Thrombocyta aggregáció

12 Szerzett thrombocytopeniák CSÖKKENT KÉPZÉS –Vírusfertőzés –Szepszis –Alkohol –Gyógyszer –Kemoterápia –Myelodysplasia –Myelofibrosis –Aplasticus anaemia –Malignus haematológiai betegség –Solid tumor csontvelői érintettséggel FOKOZOTT PUSZTULÁS 1. Immun: ITP Újszülöttkori alloimmun thrombocytopenia Posttransfusios purpura 2. Nem immun: Hypersplenia Consumptio DIC, TTP, HUS

13 Thrombocytopeniák

14 Veleszületett thrombocytopathiák Receptordefektusok: –Bernard-Soulier betegség (GPIb/IX/V), –Glanzmann thrombasthenia (GPIIb/IIIa) –Kollagénreceptor Storage pool betegség (α granulum hiány – „szürke thrombocyta” sy., denz granulum (δ) hiány, α + δ granulum hiány) Aspirin-like betegség: (cyclooxigenáz / thromboxan szintetáz defektus)

15 Szerzett thrombocytopathiák Gyógyszerek: –Aspirin –NSAID –Thienopyridinek (ticlopidine – Ticlid, clopidogrel – Plavix) –Dipyridamol (Persantine, Asasantin) Uraemia Krónikus májbetegség Haematológiai kórképek (myeloproliferatív betegségek, dysproteinaemiák)

16 A vérzékenységek felosztása Thrombocyta eredetű Thrombocytopeniák Érfal eredetű Coagulopathiák Thrombocytopathiák Alvadási idők: PI, APTI, TI

17 COAGULOPATHIÁK

18

19 VELESZÜLETETT FVIII (Haemophilia A) FIX (Haemophilia B) FXI FV FVII FX FII FI FXIII SZERZETT Gátlótest haemophilia Májbetegség DIC Gyógyszer –Kumarin –Heparin –thrombolysis

20 Terápiás lehetőségek veleszületett és szerzett vérzékenységben 1)Nagyon fontos a megelőzés! NSAID, aspirin kerülése. A beavatkozások előkészítéssel történjenek, vérzékeny betegek ellátásában jártas centrumokban. 2)Korrekt lokális ellátás, szövetragasztók használata pl. foghúzás után. Megfelelő idejű postoperatív obszerváció. 3)Nem transzfúziós kezelési módok: DDAVP, fibrinolysis gátlók, hormonkészítmények, K vitamin 4)Transzfúziós kezelési módok: plazma, faktorkoncentrátumok, rekombináns technológiával előállított faktorok, thrombocyta koncentrátum.

21 Biztonságosságra törekvés a faktorpótlásban (HIV, B és C vírus hepatitis, prionbetegségek): FFP  cryoprecipitátum  vírusinaktivált plazma eredetű faktorkoncentrátumok  rekombináns ill. második generációs rekombináns készítmények. Otthoni kezelés: Magyarországon is, 1998-tól. Prophylaxis vs. „on demand” kezelés: Prophylaxis - célja: a faktorszint 1% felett tartása - módja: heti háromszor (FVIII) vagy kétszer (FIX) faktorpótlás A haemophilia aktuális problémái


Letölteni ppt "Veleszületett és szerzett vérzékenység Dr. Schlammadinger Ágota DE OEC II. Belklinika, Haemostasis Tanszék Népegészségügyi felügyelők képzése, 2007. május."

Hasonló előadás


Google Hirdetések