Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Pest Megyei Flór Ferenc Kórház Fül-orr-gégészeti és Fej-nyaksebészeti Osztály Osztályvezető Főorvos: Dr. Becske Miklós az orvostudományok kandidátusa.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Pest Megyei Flór Ferenc Kórház Fül-orr-gégészeti és Fej-nyaksebészeti Osztály Osztályvezető Főorvos: Dr. Becske Miklós az orvostudományok kandidátusa."— Előadás másolata:

1 Pest Megyei Flór Ferenc Kórház Fül-orr-gégészeti és Fej-nyaksebészeti Osztály Osztályvezető Főorvos: Dr. Becske Miklós az orvostudományok kandidátusa

2 Wegener granulomatosis – egy eset tanulságai Dr. Feyér Dénes

3 A betegség Vélhetően autoimmun hátterű, nekrotizáló granulómákkal járó, multiszisztémás betegség

4 Előfordulás 3 : : minden rassz, minden rassz, mindkét nem azonos arányban érintett mindkét nem azonos arányban érintett bármely életkorban, átlag életkor a diagnóziskor 40 év bármely életkorban, átlag életkor a diagnóziskor 40 év

5 A „hármas” érintettség: A „hármas” érintettség: felső- és alsó légúti nekrotizáló granulómás gyulladás felső- és alsó légúti nekrotizáló granulómás gyulladás a kiserek szisztémás vasculitise a kiserek szisztémás vasculitise fokális glomerulonephritis fokális glomerulonephritis Szervérintettségi gyakoriság (Langford és Hoffman (1999)) Szervek első tünetkéntbetegség későbbi lefolyásakor (%) felső légútak7392 alsó légútak4885 vesék2080 ízületek3267 látószerv1552 kültakaró1346 idegrendszer120

6 FOG vonatkozások sino-nasalis érintettség sino-nasalis érintettség a felsőlégúti területek közül leggyakrabban érintett a felsőlégúti területek közül leggyakrabban érintett nyálkahártyaduzzanat, obstrukció, rhinorrhea, fekélyesedés, pörkösödés, orrvérzés nyálkahártyaduzzanat, obstrukció, rhinorrhea, fekélyesedés, pörkösödés, orrvérzés nyeregorr-deformitás nyeregorr-deformitás orrsövény perforáció orrsövény perforáció az orrhát fájdalma (chondritis) az orrhát fájdalma (chondritis)

7 fül érintettség (a betegek %-ánál) fül érintettség (a betegek %-ánál) otitis media otitis media első tünetként a betegek csak mintegy 10 %-ánál első tünetként a betegek csak mintegy 10 %-ánál fülkagyló/hallójárat érintettség fülkagyló/hallójárat érintettség a betegek csak mintegy 15 %-ánál (polychondritis) facialparesis facialparesis agyidegérintettség agyidegérintettség oropharyngealis érintettség oropharyngealis érintettség laryngotracheális érintettség laryngotracheális érintettség

8 DiagnosztikaA. emelkedett c-ANCA (antineutrophil citoplazmatikus antitest) titer (97%-ban pozitív), korrelál a betegség aktivitásával, relapsus-kontroll emelkedett c-ANCA (antineutrophil citoplazmatikus antitest) titer (97%-ban pozitív), korrelál a betegség aktivitásával, relapsus-kontroll histopathologiai bizonyíték histopathologiai bizonyíték a betegség immunszuppresszív terápiára reagál a betegség immunszuppresszív terápiára reagálB. A WG diagnózisának 4 kritériuma:  szájnyálkahártya fekélyek/orrváladékozás  mellkas radiológiai eltérései  microhematuria  granulomatózus gyulladás a bioptatumban Amennyiben a fenti 4 feltételből 2 teljesül a szenzitivitás 88,2%, a specificitás 92% (Leavitt, 1990).

9 Kezelés Konzervatív terápia glükokortikoidok és cyclophosphamid kombinációja glükokortikoidok és cyclophosphamid kombinációja Teljes remisszió/jelentős javulás az esetek több mint 90%-ában Fenti terápia mellett a relapsusincidncia 50% körüli, a gyógyszer- toxicosis kb. 40%. Fenti terápia mellett a relapsusincidncia 50% körüli, a gyógyszer- toxicosis kb. 40%. methotrexát methotrexát a cyclophosphamidnál kevésbé toxicus indikáció: kezdeti terápiában, illetve enyhébb kórlefolyású esetekben trimethoprim-sulfamethoxazol (TMP-SMZ) enyhébb kórlefolyású esetekben csökkenti a relapsus valószínűségét trimethoprim-sulfamethoxazol (TMP-SMZ) enyhébb kórlefolyású esetekben csökkenti a relapsus valószínűségét Sebészi terápia

10 Esetbemutatás J.B. 28 éves nőbeteg betegségének története

11 Első vizsgálat, kezdeti tünetek: jobb oldali fülfájás jobb oldali fülfájás fül körüli érzékenység fül körüli érzékenység hallójáratgyulladás (otitis externa)

12 Nem szűnő, fokozódó tünetek diagnózis: mastoiditis, perisinusoidalis abscessus gyanújával hét: mastoidectomia

13 Nem szűnő, fokozódó tünetek diagnózis:változatlan? 8. hét: re-mastoidectomia perisinusoidalis abscessus igazolódik konzervatív terápia: posztoperatív AB + szteroid

14 persistaló fül és fejfájás – állapota nem javult diagnózis: változatlan ? (felvetődött WG  path cons révén megerősíteni nem sikerült) 14. héttől: korábbi mastoidfeltárások revíziói mastoidot sarjszövet, mikroabscessusok töltik ki anaerob folyamatot feltételeztek: nyitott sebkezelés tenyésztés: Staphylococcus sp histologia: tularemia gyanú  cefuroxim

15 perzisztáló panaszok, sebváladékozás, erős nyak-, illetve fejfájás, magas We, leukocytosis  24. hét meningitis gyanú miatt neuroinfektológiai konzílium: koponya CT, liquor negatív koponya CT, liquor negatív meningitis, agytályog, sinus thrombosis kizárható meningitis, agytályog, sinus thrombosis kizárható sebváladékból/hemokultúrából S aureus sebváladékból/hemokultúrából S aureus

16 25. hét (fél év) további ellátás céljából osztályunkra kerül

17 tűrhetetlen fej- és tarkótáji fájdalom, szeptikus állapot, retroauricularis sebből purulens váladék CT, MRI  osteomyelitis baseos cranii et vertebrarum cervicales I-II

18 25. hét: a processus mastoideus „kitakarítása” a processus mastoideus „kitakarítása” vérzékeny granulatio, kevés purulens váladék az occipitalis régió feltárása az occipitalis régió feltárása purulens ostitis, a tályogüreg a nyakcsigolyák felé terjed, az üreget megnyitjuk, nyitott sebkezelés

19 a hátsó scala dura-jának feltárása a hátsó scala dura-jának feltárása szabad, szürkés felrakódás a VJI felkeresése a VJI felkeresése a nyaki szakasz ép, vértartó, inflammált parajugularis nyirokcsomók, a foramen jugulare környezete inflammált, szervült gennyet találtunk

20

21 Konzervatív terápia korábbi tenyésztési eredmény alapján, infektológiai konzílium javaslata szerint intravénás 4x3 gr oxacillin terápia (S aureus) szövettan: abscedaló osteomyelitis mütét során explorált tályog bennék tenyésztése aerobra negatív, infektológiai konzílium: oxacillin + clindamycin (cave ciprofloxacin!)

22 1. posztoperatív hét idegsebészeti konzílium kontroll CT kontroll CT Halo rögzítés Halo rögzítés

23 3. posztoperatív hét septicus állapot (változatlan AB th mellett) láz, agranulocytosis  szakkonzílium haematológiai alapbetegség lehetőségét kizárja haemokultúra: Bacillus sp  infektológus AB váltást javasol: 3x2 gr meropenem haemokultúra: Bacillus sp  infektológus AB váltást javasol: 3x2 gr meropenem kábító fájdalomcsillapítás kábító fájdalomcsillapítás

24 4. posztoperatív hét septicus állapota megszűnt vérképe rendeződött konzervatív terápia: clindamycin + rifampicin 3 hétig

25 8. posztoperatív hét műtéti seb csaknem teljesen záródott, alsó sebzug: granulatio, seropurulens váladék, ismételt We, CRP eleváció műtéti seb csaknem teljesen záródott, alsó sebzug: granulatio, seropurulens váladék, ismételt We, CRP eleváció Wegener granulomatosis lehetősége továbbra sem zárható ki  immunológiai konzílium Wegener granulomatosis lehetősége továbbra sem zárható ki  immunológiai konzílium gerincsebészeti beavatkozás elbírálására céljából áthelyezés idegsebészetre gerincsebészeti beavatkozás elbírálására céljából áthelyezés idegsebészetre

26 Idegsebészet átvétel a Flór F. Kh. FOG Osztályáról átvétel a Flór F. Kh. FOG Osztályáról nagyfokú nyaki, háti fájdalom, nyitott sebkezelés, jodoformos tampon, emelkedett We, CRP, CT-n clivus érintettség, paravertebralis beolvadás jelei sebtoilett, debridment sebtoilett, debridment a C I massa lateralisának kétharmadát eltávolítják a spongiosából sárgás váladék ürül az occipitalis condylust rezekálják a mélyből sárgás folyadék ürül tenyésztés, szöveti mintavétel tenyésztés, szöveti mintavétel tenyésztés: negatív! tenyésztés: negatív!

27 2003.márc ápr.9.

28 nem szűnő fájdalom, emelkedő labor értékek (CRP: 109 mg/L,We: 79 mm/ó, fvs:10 000, vvt: 3,26) nem szűnő fájdalom, emelkedő labor értékek (CRP: 109 mg/L,We: 79 mm/ó, fvs:10 000, vvt: 3,26) rifampicin, clindamycin, carbamazepin, fentanyl, morphinum HCl, nalbuphin adása mellett két hét múlva újabb reoperatio, necrectomia két hét múlva újabb reoperatio, necrectomia állapota nem változott, fájdalmai nem csökkentek állapota nem változott, fájdalmai nem csökkentek cervicalis és hátsó scala CT vizsgálatok kiterjedt csontdestrukciót igazoltak, halmozó tályogot nem cervicalis és hátsó scala CT vizsgálatok kiterjedt csontdestrukciót igazoltak, halmozó tályogot nem

29 4 hónapos kezelést követően a betegség további sebészeti ellátást nem igényelt, ellátás céljából társintézmény immunológiai osztályára utalták 4 hónapos kezelést követően a betegség további sebészeti ellátást nem igényelt, ellátás céljából társintézmény immunológiai osztályára utalták 1 hónapos eredményes WG oki terápia 1 hónapos eredményes WG oki terápia CT controll ; CT controll ; : A FOLYAMAT LÉNYEGESEN NEM VÁLTOZOTT

30

31 CT controll

32 Köszönöm a figyelmet!


Letölteni ppt "Pest Megyei Flór Ferenc Kórház Fül-orr-gégészeti és Fej-nyaksebészeti Osztály Osztályvezető Főorvos: Dr. Becske Miklós az orvostudományok kandidátusa."

Hasonló előadás


Google Hirdetések