Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Immundeficiencia vagy sarcoidosis? Dr. Pucsok Klára klinikai orvos DE OEC Belgyógyászati Intézet, I. sz. Belgyógyászati Klinika, Debrecen.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Immundeficiencia vagy sarcoidosis? Dr. Pucsok Klára klinikai orvos DE OEC Belgyógyászati Intézet, I. sz. Belgyógyászati Klinika, Debrecen."— Előadás másolata:

1 Immundeficiencia vagy sarcoidosis? Dr. Pucsok Klára klinikai orvos DE OEC Belgyógyászati Intézet, I. sz. Belgyógyászati Klinika, Debrecen

2 Immundeficiencia vagy sarcoidosis? Pucsok K., Újhelyi L., Dankó K., Trinn Cs., Kovács J., Tornai I., Mátyus J. DNN május 30.

3 Anamnézis (szül.:1976., nőbeteg)  Gyermekkori visszatérő bronchitisek – tonsillectomia után szűnnek  ismétlődő bronchitisek; pneumonia  izületi panaszok, magas CRP, conjunctivitis, parotitis, kézfejen kialakult tömlő → tömlő leszívása, átmeneti steroid, NSAID kezelés  iridocyclitis, fokozódó izületi panaszok, nyakon, törzsön seropapulak, majd antibiotikumra nem javuló felső légúti infekció Részletes kivizsgálás

4 Képalkotó vizsgálatok  Mellkas rtg: negatív  OMÜ: negatív  Kéz rtg: negatív  Epeúti szcintigr.: negatív Hasi UH:  Hepatomegalia jobb lebeny kb. 20 cm  Splenomegalia: 13.5 cm  Duzzadtabb vesék: cm parenchyma 20 mm

5  TP: 49 g/lalb: 40 g/l  IgG <0,06 g/l  IgA <0,05 g/l  IgM: 0,07 g/l  RF<7 IU/lIC: 59 ext.  C 3 : 1.56 g/lC 4 : 0.42 g/l  CH 50 :98.4 CH50/ml  CD3: 81%CD8:33%  ANF, aDNA, ANCA, aSSA, aSSB, aENA, Sm/RNP: negatív Laboratóriumi eredmények  Na: 142 mmo/l K: 3.7 mmol/l  Urea: 7.8 mmol/l  Krea: μmol/l  GOT: U/l  GPT: U/l  AP: 1674 U/l GGT: 324 U/l  CRP: 7.5 mg/l  Hgb: g/l MCV: 79.4 fl  Fvs: 3.2 G/l Neut: 77%  Thr: 279 G/l KÖZÖNSÉGES VARIABILIS IMMUNDEFICIENCIA (CVID) Havonta immunglobulinpótlás

6 Nephrologiai vizsgálat (2005 február)  Acut tubulointerstitialis nephritis (granuloma?)  Javasolt: vesebiopsia és kiegészítő vizsgálatok  Kreat: 169 μmol/l  Ccr: 36 ml/p  pH: 7.53  Vizeletvizsgálat: Fs: 1010 Alb: 18 mg/n Elfo: tubularis proteinuria Üledék: negatív uCaü: 4.7 mmol/n  tCa: 2.63 mmol/l  iCa: 1.39 mmol/l  CRP: 21 mg/l  AP: 606 U/l  GGT: 85 U/l  Hgb: 113 g/l  Vas: 4.7 μmol/l  Trf szat.: 5%  sTSH: 4.7 mU/l fT3: 2.6 pmol/l fT4: 9.5 pmol/l

7 Vesebiopsia FM: glomerulusok: 2 hyalinosan obliterált, 9-ben periglom. fibrosis, a basalis membran enyhén vaskosabb, capillaris lumenek szabadok, a mesangium lényegileg ép tubulusok: változó méretűek, hypertrophias epithelium, pleiomorph magok interstitium: diffus mononuclearis sejtinfiltráció, változatos magkép, a sejtes reakciónak granulomatosus jellege nincs Immunhist.: csupán elszórtan CD20+ B ly-t, többség CD3+ T-ly, CD4/CD8=1:4 „interstitiális nephritis feltételezhető, sarcoidosis nem, immunhist. is ellene szól”

8 Alapbetegség irányában (is) további vizsgálatok  Sarcoidosis? Fizikális vizsgálat: nyirokcsomó nincs, a jobb térdén livid csomó, „furunculus” – granuloma? Mellkas CT: nincs BHL vagy fibrosis  Sjögren syndroma? TINU? Szemészet: keratoconjunctivitis sicca, Schirmer teszt 10 mm/4 perc  Chr. thyreoiditis? Pajzsmirigy biopsia: lymphocyták, epitheloid sejtek

9 CVID – Epidemiológia Definíció:  jelentősen csökkent vagy hiányzó IgG termelés  csökkent IgA és/vagy IgM szint  gyenge vagy hiányzó válasz immunizációra  egyéb immundeficiencia kizárása  Heterogen, primer immundeficiencia  Prevalencia - 1:25000  Kor - általában pubertas után és a 30. életév előtt, de két csúcs: 1-5 és év között

10 CVID - Patogenezis  Hibás B sejt érés csökkent Ig termeléssel  Norm. B sejt szám, de kevés memória B sejt és plazmasejt  Gyakran T sejt rendellenesség (alacsony CD4/CD8, gyenge válasz mitogenekre és antigenekre, IL2 csökkent)  Genetika: ICOS, TACI, BAFF-R, CD19, CD81, CD20 sporadikus 10-15%-ban

11 CVID – Klinikai megjelenés 1. Recidiváló infekciók:  tokos baktériumok  enterovírusok  opportunista gombák  giardiasis Légúti betegségek:  rhinosinusitis  allergiás rhinitis / asthma  bronchitis  pneumonia  bronchiectasia  interstitialis tüdőbetegség  chr. restriktív vagy obstruktív tüdőbetegség

12 CVID – Klinikai megjelenés 2. GIT (20%):  IBS  chr. giardiasis  malabsorptio  sprue-like betegség  fehérjevesztő enteropathia  gastrointestinal lymphoma  anaemia perniciosa  bakterialis túlnövekedés  Malignitasok (16%): lymphyomák (NHL) gyomor carcinoma  Splenomegalia  Májbetegségek: hepatitis B és C PBC nodularis regeneratív hyperplasia  Neurodegenratio

13 CVID – Autoimmun rendellenességek  Autoimmun hemolyticus anaemia  Immun thrombocytopenias purpura  Evans’ syndroma  Autoimmun neutropenia  Reumatoid arthritis  Systemas lupus erythematosus  Sjögren syndroma  Gyulladásos bélbetegségek  Autoimmun hepatitis  Vitiligo

14 CVID - Veseérintettség  Membranoproliferatív GN CVID-ban Ohkubo, J Rheumatol 1993  Interstitialis nephritis nem-spec. gyulladásos bélbetegséggel Kano, Nihon Tinsho Meneki 2000  4 éve thyreoiditises beteg, subacut veseelégtelenség, granulomás interstitialis nephritisszel egyidőben diagnosztizált CVID Fakhouri, Am J Kidney Dis, 2001;38:E7  17 éve kezelt CVID-ban mesangialis IC-nephritis és granulomas interstitialis nephritis Stigant, Clin Nephrol 2002  Hypercalcaemia, veseelégtelenség, interstitialis granulomák Meyer, Am J Kidney Dis 2005

15 CVID – sarcoid-like granulomák  Prevalencia: 8-20 % CVID-ban Fasano, Medicine 1996  Patogenesis: ismeretlen, de szokatlan TNF polymorphismus abnormalis CD8+ T sejt válasz CMV infekcióra  Érintett szerv: tüdő, nyirokcsomó, máj, bél, lép, agy, bőr  Megjelenés: lymphadenopathia, splenomegalia, pulmonaris tünetek  Autoimmun eltérések gyakoribbak  Emelkedett ACE szint Sarcoidosisnak megfelelő klinikum, DE hypogammaglobulinaemia!

16 Kezelés 2005.febr.2005.márc.2005.máj aug. Horváto. és varicella után 2005.szept. Kreat μmol/l GFR- MDRD ml/p Cystatin C3,672,92,082,232,17 tCa mmol/l2,632,432,362,52,54 CRP mg/l214,71,4145,6 Hgb g/l AP U/l  Immunglobulin pótlás folytatása  Steroid: Medrol 3x250 mg iv., majd 32 mg per os

17 Granulomák 1.  “Nem necrotisaló epitheloid sejtes, feltehetően immunmedialt, sarcoid-like granulomatosus panniculo-dermatitis” (2009 június) 2005 március2005 szeptember

18 Granulomák 2.  Vesebiopsias minta újrametszése: granuloma kezdemény

19 További kórlefolyás Neurologiai tünetek:  2005 jo-i fvt-i paresis bal thalamusban vascularis laesio  2006 bal avt hypotonias paresise LV kétoldali gyöki laesio → granuloma?  2007 n. suralis biopsia → vasculitis Cyclophosphamid kezelés Májérintettség:  2011 cholestasis, portalis hypertonia májbiopsia: cirrhosisba hajló gócos fibrotisaló chr. aktív hepatitis, hátterében autoimmun hepatitis

20 Megfontolni érdemes  AIN hátterében változatos rendszerbetegségek állhatnak → keressük!  CVID-ban gondoljunk granulomákra!  Sarcoidosisban gondoljunk hypogammaglobulinaemiara!

21 Köszönöm szépen a figyelmet!

22


Letölteni ppt "Immundeficiencia vagy sarcoidosis? Dr. Pucsok Klára klinikai orvos DE OEC Belgyógyászati Intézet, I. sz. Belgyógyászati Klinika, Debrecen."

Hasonló előadás


Google Hirdetések