Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Fiatal férfi dilatatív cardiomyopathiával, nephritissel Dr. Pucsok Klára 1 szakorvos jelölt 1 DE OEC I. sz. Belgyógyászati Klinika, Debrecen 2 BAZ megyei.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Fiatal férfi dilatatív cardiomyopathiával, nephritissel Dr. Pucsok Klára 1 szakorvos jelölt 1 DE OEC I. sz. Belgyógyászati Klinika, Debrecen 2 BAZ megyei."— Előadás másolata:

1 Fiatal férfi dilatatív cardiomyopathiával, nephritissel Dr. Pucsok Klára 1 szakorvos jelölt 1 DE OEC I. sz. Belgyógyászati Klinika, Debrecen 2 BAZ megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Patológiai Osztály, Miskolc Esettanulmány Dr. Kovács Judit 2 osztályvezető főorvos

2 Fiatal férfi dilatatív cardiomyopathiával, nephritissel Pucsok K. 1, Kovács J. 2, Mátyus J. 1, Tornai I. 3, Trinn Cs. 1 1 DEOEC I. sz. Belgyógyászati Klinika Nephrológiai Tanszék 2 B.-A.-Z. Megyei Kórház Pathológiai Osztály 3 DEOEC II. sz. Belgyógyászati Klinika DNN, június 3.

3 F. L. (szül.:1966.)  25 éve erős dohányos  perforált appendicitis miatti műtét  mellkasi fájdalom, fulladás  Karcagi Kórház nagyfokú fulladás, mellkasi fájdalom, alszároedema csökkent bal kamra funkció, mitr. és tricusp. billentyű insuff. Holter vizsgálat: SVES Subclinicus hypothyreosis Proteinuria, micr., majd macr. haematuria: cystoscopia, urographia negatív

4 DEOEC Kardiologia –  Terhelhetősége csökkent, éjszakánként fullad, nyomó mellkasi fájdalma van, lába dagad, nycturias  Na:138 mmol/l, K:4.8 mmol/l, glu:4.5 mmol/l, urea:6.5 mmol/l, kreat:52 µmol/l, GFR>90 ml/min, tbil:7 µmol/l, CK:89 U/l, GOT:44 U/l, GPT:48 U/l, LDH:249 U/l, GGT:37 U/l, chol:2.69 mmol/l, LDL:2.0 mmol/l, vvt:4.07 T/l, hgb:126 g/l, htc:0.37  RR:130/80 Hgmm; EKG: SR, inkompl. BTSZB  Mellkas rtg: negatív

5 Echocardiographia  Aorta gyök: 32 mm, az aorta billentyű szabályos  Bal pitvar: 47 mm, a mitralis billentyű szabályos, I-II. fokú MI  Bal kamra: mm  A septum és a hátsó fal: mm, a septum mozgása kissé asyncron  Diffúz bal kamrai hypokinezis, EF: 30 % Coronarographia: jobb domináns, eltérés nélküli coronaria rendszer

6 DEOEC I. Belklinika  Proteinuria:1.5 g/nap, micr. haematuria  Hgb: g/l, htc: , Na: mmol/l, K: mmol/l, GFR>90 ml/min, alb: 30 g/l,, hs: 381 µmol/l, GOT:51-80 U/l, GPT:45-68 U/l, GGT:39 U/l, AP:189 U/l  C3:0.66 g/l, C4:0.16 g/l, CH50:29.3/ml, IgG:12.36 g/l, IgA:12.83 g/l, IgM:4.46 g/l, RF:38 IU/ml, aCCP:6.59 U/ml, ANF:neg., ANCA:neg., cryogl.:neg.  Mellkas rtg:neg., hasi UH:neg.  Szív UH: lateralis basalis és kp. segm. akinesis, többi segm. diffúzan hypokinetikus, EF: 35 %

7 Vesebiopsia - FM

8 Vesebiopsia – EM

9 DEOEC II. Belklinika –  Membranoproliferatív glomerulonephritis  antiHCV: pozitív, HCV RNS: pozitív  Cardialis decompensatio, tág májvénák → májbiopsia nem végezhető A krónikus C vírus hepatitis kezelése indokolt Kombinált antiviralis kezelés indult

10 Máj és HCV Akut és krónikus hepatitis : gyakran tünetmentes HCV RNS pozitivitás: %, perzisztáló magasabb májenzimek: % Nem specifikus tünetek: hányinger, anorexia, myalgia, arthralgia, gyengeség, fogyás Cirrhosis hepatisHepatocellularis carcinoma Courtesy of Robert Odze, MD.

11 Hematologia és HCV  Monoclonalis gammopathia, myeloma multiplex  B sejtes non-Hodgkin lymphoma  Essentialis kevert cryoglobulinaemia: Lymphoproliferativ betegség – B-sejt dysregulatio? Keringő immunkomplexek (monoclonalis IgM+aHCV IgG+HCV-RNS) lerakódása a kiserekben (vese, perifériás idegek, agy) Tapintható purpura, arthralgia, gyengeség, Raynaud syndroma

12 Vese és HCV I.  I. és III. típusú membranoproliferatív glomerulonephritis (cryoglobulinaemia nélkül):  lobulaltságot okozó mesangialis sejtproliferatio  a capillarisfal megvastagodik  mesangialis sejtek/leukocytak interpozíciója  monocyta/macrophag felszaporodás  félholdképződés  IF: granuralis depozitumok (IgG, IgM, C3, C4, C1q)  EM: subendothelialis és mesangialis lerakódás, mesangialis interpozíció (I.), subepithelialis, intramembranosus depozitumok (III.) Mátyus J.; Klinikai nephrologia, 2004, szerk. Kakukk Gy.

13 Vese és HCV II.  Cryoglobulinaemias membranoproliferatív glomerulonephritis: intracapillaris cryoprecipitatum (hyalinszerű depozitum) vasculitis monocyta-proliferatio GBM-kettőzöttség  Membranosus nephropathia nincs cryoglobulinaemia, se hypocomplementaemia nephrosis sy subepithelialis depozitumok, időnként mesangialis lerakódás Mátyus J.; Klinikai nephrologia, 2004, szerk. Kakukk Gy.

14 Vese és HCV III. Klinikai tünetek:  proteinuria, nephrosis sy  microscopos vagy macroscopos haematuria  veseelégtelenség  hypertonia  akut vagy gyors progressziójú nephritis  Extrarenalis tünetek: arthralgia, gyengeség, purpura, Raynaud sy, neuropathia, ulcerativ vasculitis Mátyus J.; Klinikai nephrologia, 2004, szerk. Kakukk Gy.

15 Vese és HCV IV. Kezelés:  Oki terápia! – Interferon-α, ribavirin  Fulmináns esetekben: steroid, cyclophosphamid, plazmaferesis, rituximab  Végstádiumú veseelégtelenség esetén veseátültetés, májcirrhosisban kombinált máj-vese transzplantáció Mátyus J.; Klinikai nephrologia, 2004, szerk. Kakukk Gy.

16 Szív és HCV  Myocarditis  Dilatatív cardiomyopathia  Hypertrophias cardiomyopathia  Arrhytmogen jobb kamrai cardiomyopathia  Bal kamra aneurysma Akira Matsumori, Circ. Res., 2005;96;

17 Dilatatív cardiomyopathia és HCV Mayra J. Sanchez, Nora V. Bergasa, Med Sci Monit, 2008; 14(5): RA55-63 Direkt mechanizmusIndirekt mechanizmus Apoptózis indukálás:  reaktív oxigén gyökök mitokondrialis útvonalon  TNFα a halál-receptor útvonalon HCV core protein hatása a mitochondriumra:  sejtek szenzitizálása a TNFα- mediált cytolysisre  a mitokondrium redox rendszerének megváltoztatása → reaktív oxigén gyökök  fokozott TNFα felszabadulás Erős CD4+Th válasz  B-sejt aktiváció és antitesttermelés  cytokintermelés (TNF α)

18 Bőr és HCV Vasculitises purpura Mátyus János anyagából Mátyus Zsolt anyagából Ulcus cruris Lichen planus Porphyria cutanea tarda

19 Autoimmun betegségek és HCV  Autoantitestek: ANF, RF, anticardilopin, simaizom elleni antitest, antithyroid antitest  Hypothyreosis, antiTG ↑, antiTPO ↑  Lymphocytás sialadenitis  Autoimmun thrombocytopenias purpura  Myasthenia gravis  Sarcoidosis

20 Megfontolni érdemes  A szerteágazó lehetséges tünetek miatt mindig gondoljunk HCV infectiora – kirívó máj- vagy vesetünetek nélkül is!  A diagnózis nem mindig könnyű, hiszen transzaminázemelkedés nincs mindig, a cryoglobulin vizsgálata is külön odafigyelést igényel → alapos gyanú esetén HCV-RNS meghatározás!  A vese érintettsége transzaminázemelkedés nélkül is indokolja a kombinált antivirális kezelést!  Interdiszciplináris gondolkodás/gondozás szükséges!

21 Köszönöm a figyelmet!


Letölteni ppt "Fiatal férfi dilatatív cardiomyopathiával, nephritissel Dr. Pucsok Klára 1 szakorvos jelölt 1 DE OEC I. sz. Belgyógyászati Klinika, Debrecen 2 BAZ megyei."

Hasonló előadás


Google Hirdetések