Nephrológiai Centrum, Pécs

Az előadások a következő témára: "Nephrológiai Centrum, Pécs"— Előadás másolata:

1 Nephrológiai Centrum, Pécs
Bevezető Prof. Dr. Nagy Judit egyetemi tanár Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ II.sz. Belgyógyászati Klinika és Nephrológiai Centrum, Pécs

2 Bevezető Dr Nagy Judit DNN 2014. IV Klinikopatológiai Konferencia
Újabb diagnosztikus és terápiás lehetőségek membranosus nephropathiában Bevezető Dr Nagy Judit DNN IV Klinikopatológiai Konferencia

3 Diagnózis Új osztályozás az etiopatogenetikai ismeretek bővülése alapján Primer MGP (régen idiopathiás) Autoimmun betegség in situ IC keletkezéssel Ag= M típusú foszfolipáz A2 receptor (PLA2R1) a podocyták felszínén At= IgG4 (az ag-hez lekötődve és a keringésben is kimutatható) Lokális C aktiváció (mannóz-kötő lektin úton keresztül) 2) Szekunder MGP

4 A szekunder membranosus GP okai
Autoimmun betegségek SLE, rheumatoid arthritis, Sjögren syndroma, Hashimoto thyreoiditis Infekciós megbetegedések hepatitis B és C, syphilis, malária stb. Tumorok carcinomák (tüdő, gyomor, vastagbél, emlő, vese stb.), leukémiák stb. nem carciomák (Hodgkin és non-Hodgkin lymphoma stb.  Egyéb betegségek diabetes mellitus?! sarcoidosis, sarlósejtes anaemia  Gyógyszerek aranykészítmények, penicillamine, captopril, nem-steroid gyulladásgátlók stb.

5 Patologia Fénymikroszkópos vizsgálat: - capillaris kacs megvastagodás
- kacsok merevvé válása Immunhisztológiai vizsgálat: - diffúz granulált festődés subepitheliálisan (imuncomplexek) Elektronmikroszópos vizsgálat - lásd sémás ábra

6 Membranosus glomerulopathia (fénymikroszkópia, Degrell P.)

7 Membranosus glomerulopathia (immunhisztológia, Degrell P.)

8 MGP pathológia: 4 stádium
I. stádium: subepitheliális IC in situ keletkezés vagy depositio II. stádium: spike keletkezés III. stádium: IC incorparatio a GBM-be IV. stádium: gyógyulás

9 Klinikai kép/ labor eredmények
Nephrosis syndroma % Proteinuria % Vesefunkció: jó Foszfolipáz A2 receptor elleni autoantitestek a szérumban = primer MGP! - az antoantitest szintek a betegség súlyosságával arányosak - sikeres kezelés után csökkennek

10 Prognózis Progressziós rizikóbecslési kategóriák:
Alacsony rizikójú betegek: Normális a szérum creatinin és a becsült GFR, a proteinuria < 4 g/nap a 6 hónapos megfigyelési időszak alatt Közepes rizikójú betegek: Normális vagy a normálishoz közeli a szérum creatinin és a becsült GFR, a proteniuria legfeljebb 4-8 g/nap Nagy rizikójú betegek: A proteinuria ≥ 8g/ nap értéken perzisztál és/vagy a becsült GFR csökken a 3-6 hónapos megfigyelési időszak alatt.

11 Terápia 1 ) Szekunder esetek elkülönítése és megfelelő kezelése
2) Általános vesevédő kezelés és a nephrosis syndromában alkalmazott kezelés minden betegnek szükség szerint A betegekben gyakori a (spontán) remisszió !! 3) Immunszuppresszív kezelés csak - megfigyelési idő után - ha a fenti kezelésekre nincs javulás és - a progressziós rizikóbecslés alapján ( Studinger és mtsai, orvosi Hetilap 2013, 17, )