A gyermekek testi fejlődése A növekedés és serdülés zavarai

Az előadások a következő témára: "A gyermekek testi fejlődése A növekedés és serdülés zavarai"— Előadás másolata:

1 A gyermekek testi fejlődése A növekedés és serdülés zavarai
Dr. Sallai Ágnes Ph.D. SE, ÁOK, II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika

2 Átlagos fejlődés Testsúly: újszülött: 3,2 kg 6 hónapos: 6,4 kg
1 éves: ,0 kg (+ 2 kg/év serdülésig) Testhossz: újszülött: cm 1 éves: cm (kb. 2 cm/hó) 2 éves: cm Fejkörfogat: újszülött: 34 cm 1 éves: cm 5 éves: cm

3 Becslésre használható képletek
Testsúly 2-8 év között az átlagsúly kg-ban = 2x az évek száma + 8 9-12 év között: 3x az évek száma Testmagasság 2-8 év között az átlagos magasság cm-ben = 5x az évek száma + 80

4 A gyermekkor alapvető jellemzője a növekedés!
A növekedés követésének lépcsői Testhossz/magasság mérése (pontosság!) Viszonyítás a referenciatáblázathoz, görbéhez: átlag, SD adatok, percentilis értékek (Joubert K., Darvay S., Ágfalvi R.: Országos Longitudinális Gyermeknövekedés-vizsgálat referenciaértékei) Értékelés: norm pc között (átlag+-2SD), a szülői percentilis tartományban

5 Hiteles, pontos mérés

6 MÉRÉS

7 A gyermekkor alapvető jellemzője a növekedés!
A növekedés követésének lépcsői Testhossz/magasság mérése (pontosság!) Viszonyítás a referenciatáblázathoz, görbéhez: átlag, SD adatok, percentilis értékek (Joubert K., Darvay S., Ágfalvi R.: Országos Longitudinális Gyermeknövekedés-vizsgálat referenciaértékei) Értékelés: norm pc között (átlag+-2SD), a szülői percentilis tartományban 7

8 189 177 189 166 176 163

9 179 167 155 174 162 151

10 A növekedési sebesség és a növekedés típusos görbéje a két nemben

11 _ 179 _ 167 TEST-MAGASSÁG MEDIÁN

12 NÖVEKEDÉSI SEBESSÉG MEDIÁN
A lányokhoz képest a fiúk később serdülnek, ezért magasabbak: (+2 év x 5 cm/év) +2 cm = + 12 cm

13 A korrigált szülői középmagasság kiszámítása
Fiúk: apa Tm és (anya Tm+12 cm) közötti tartomány (apa Tm + anya Tm)/2 + 6 cm Lányok: (apa Tm–12 cm) + anya Tm közötti tartomány (apa Tm + anya Tm)/2 - 6 cm

14 A felnőttkori várható magasság becslése
A gyermek aktuális testmagassága és csontkora alapján speciális táblázat használatával

15 Greulich-Pyle módszer
KÉZ-RTG FELVÉTELEK csontkor (biológiai kor) Greulich-Pyle módszer BA: 3,5 év BA: 5,5 év BA: 7,5 év

16 Epiphysis Epiphysis plate Metaphysis Diaphysis

17

18 A növekedési ütemet befolyásoló legfontosabb tényezők az egyes életperiódusokban
Csecsemőkor: tápláltság Gyermekkor: GH, ill. a növekedést szabályozó neuroendokrin rendszer Serdülőkori növekedés felgyorsulás: nemi hormonok A megfelelő növekedés előfeltétele a normális pajzsmirigyhormon-termelés.

19 A GHRH/GH/IGF-tengely működésének hibái
1 GH-hiány 2 GH-receptor hiba 3 IGF-szintézis hibája 4 IGF-szekréció hibája

20 A lassú növekedés, alacsonynövés okai 1.
Alkati variáns Familiáris alacsonynövés A növekedés és a serdülés alkati késése

21 A lassú növekedés, alacsonynövés okai 2.
Betegség intrauterin növekedési retardáció (SGA) táplálék elégtelen bevitele v. felszívódása súlyos idült sorvasztó betegség osteochondrodysplasia pseudohypoparathyreosis Turner-sy, Down-sy Cushing-sy Hypothyreosis GH termelés hiánya, szabálytalansága v. hatástalansága

22

23 Kivizsgálási algoritmus

24 A magasnövés okai Alkati, családi magas termet
Hormontermelés vagy –hatás zavara GH-t termelő daganat hypogonadismus Syndroma részeként Marfan-sy Cerebralis gigantismus (Sotos-sy) Beckwith-Wiedemann-sy XYY-sy

25 Kivizsgálási algoritmus

26 A nemi érés jellemzői A másodlagos nemi jelek kibontakozása
fokozatok Tanner szerint 1-5-ig kezdet: lányoknál 8 és 13 év között fiúknál 9 és 14 év között Jelentős mértékű testi fejlődés növekedés felgyorsulása, majd leállása testösszetétel megváltozása Lelki érés

27

28 A nemi érés folyamata

29 A nemi érés zavarai Pubertas praecox Lányokban gyakoribb
8 éves kor előtt Formái: thelarche praecox pubarche praecox valódi centralis pubertas praecox inkomplett, perifériás eredetű

30 Korai emlőfejlődés (thelarche praecox)

31 A korai emlőfejlődés okai
Csecsemők korai, átmeneti emlőduzzanata Valódi centralis korai serdülés Hypothalamus korai érése Organikus agyi eltérés Nem-valódi, ovarialis korai serdülés Autonom ovarialis cysták McCune-Albright-sy Oestrogent termelő tumor Külső eredetű oestrogenhatású anyag

32 Thelarche praecox kivizsgálási algoritmusa

33 Korai pubarche (emlőfejlődés nélkül) CAH

34 A korai pubarche okai leányokban
CAH virilizáló formái 21-hidroxiláz-defektus 11β-hidroxiláz-defektus Androgént termelő adrenalis vagy ovarialis tumor Korai adrenarche (kizárásos diagnózis)

35 Leányok késői/hiányzó nemi fejlődésének okai 1.
Alkati késői serdülés Tápláltsági zavar Malnutritio Felszívódási zavar Anorexia nervosa Élsportolók extrém fizikai terhelése Krónikus szervi betegségek

36 Leányok késői/hiányzó nemi fejlődésének okai 2.
Endokrin zavar Petefészek elégtelenség Csíkgonád Postnatalis károsodás LH-hiány Hyperprolactinaemia Hypothyreosis Egyéb (pl. női fenotípus,férfi genotípussal)

37 Kivizsgálási algoritmus

38 Fiúk korai genitalis fejlődésének okai
Valódi centralis korai serdülés organikus agyi elváltozás hypothalamus korai érése hCG-t termelő tumor Here Leydig-sejtjeinek autonóm korai aktivitása testotoxicosis daganat Mellékvesekéreg fokozott androgentermelése 21-hidroxiláz-defektus

39 Korai genitalis fejlődés 1.
Megnagyobbodott herékkel: Pubertas praecox

40 Korai genitalis fejlődés 2. Kicsi herékkel: CAH (21-hidroxiláz defektus)

41 Kivizsgálási algoritmus

42 Fiúk késői/hiányzó nemi fejlődésének okai 1.
Alkati késői serdülés Tápláltsági zavar Malnutritio Felszívódási zavar Krónikus szervi betegség Idült veseelégtelenség Veleszületett szívhibák Cystas fibrosis stb.

43 Fiúk késői/hiányzó nemi fejlődésének okai 2.
Endokrin betegség LH-hiány Here hibás fejlődése, hiánya, károsodása Klinefelter-sy (47,XXY) Gonddysgenesis Postnatalis herekárosodás Egyéb endocrinopathia (pl. hypothyreosis) Dysmorphiával járó syndromák Prader-Willi-sy Noonan-sy

44 Kivizsgálási algoritmus

45 A gynaecomastia okai Pubertalis, átmeneti gynaecomastia Klinefelter-sy
Primer hypogonadismus egyéb okból Oestrogent termelő adrenalis/testicularis tu. Krónikus májbetegség Enyhe androgeninszenzitivitas-sy Oestrogenhatású szerek, antiandrogenek fogyasztása

46 Kivizsgálási algoritmus

47 Köszönöm a megtisztelő figyelmet!