Scleroderma kezelési lehetőségei Szűcs Gabriella DE OEC Belgyógyászati Intézet Reumatológia Tanszék

A SSc szervi tünetei Érrendszer Tüdő Bőr Nyelőcső-gyomor Szív Egyéb Érrendszer Bőr Nyelőcső-gyomor -bélrendszer Vese

A betegség kialakulása Kiserek eltérései, fokozott összehúzódási hajlam, érelzáródások, kapilláris pusztulás Az immunrendszer kóros működése Kötőszöveti rostokat termelő sejtek felszaporodása FIBRÓZIS

TERÁPIA El Greco: Krisztus meggyógyítja a vakot

Kezelési lehetőségek Keringési zavarok befolyásolása Az immunrendszer befolyásolása Kötőszövet termelődés, lerakódás, fibrózis gátlása

Keringést befolyásoló kezelés Nem gyógyszeres Gyógyszeres

GYÓGYSZEREK

Keringést befolyásoló gyógyszerek Calcium-csatorna blokkolók ACE-gátlók Angiotensin II receptor blokkolók Alfa-adrenerg blokkolók Pentoxifylline NO-donorok Statinok Pentoxifyllin

Keringést befolyásoló gyógyszerek Prosztanoidok, prostacyclin analógok (pl. iv iloprost, epoprostenol) Foszfodiészteráz-5 inhibitorok Sildenafil Endotelin-1 receptor antagonista bosentan (Tracleer) Sitaxsentan, ambrisentan

Fekélyek helyi kezelése A fekélyalap letisztítása Hidrogél Fedőkötés antibiotikum

Calcinosis

Az immunrendszert befolyásoló kezelés Ciklofoszfamid (Cytoxan) Metotrexát (Trexan) Azatioprin (Imuran) Szteroid ritkán, kis dózisban

Autológ őssejt transzplantáció Bőrtünetek javulása Belső szervi tünetek romlása megáll

Fibrózis gátló kezelés Nincs hatékony gyógyszer Tyrosin kináz gátlók Imatinib mesylate - Gleevec

SSc terápiája: egyéb Tüneti terápia az adott belső szervi érintettségeknek megfelelően

A tüdőerek magas nyomása EUSTAR (EULAR Scleroderma Kipróbálási és Kutatási Csoport) ajánlása a szisztémás sclerosis terápiájára, 2009 január (FESCA közreműködésével) Ujjak keringészavara Ca-csatorna blokkolók, prosztanoidok – Raynaud epizódok számának, súlyosságának csökkentése Prosztanoidok – ujjfekélyek gyógyulása Bosentan – újabb ujjfekélyek kialakulásának gátlása A tüdőerek magas nyomása Bosentan Sitaxentan Sildenafil Prosztanoid (epoprostenol) intravénásan

Tüdőérintettség, tüdőfibrózis Veseérintettség – vesekrízis EUSTAR (EULAR Scleroderma Kipróbálási és Kutatási Csoport) ajánlása a szisztémás sclerosis terápiájára Bőrérintettség metotrexát Tüdőérintettség, tüdőfibrózis Ciklofoszfamid Veseérintettség – vesekrízis ACE-gátlók Szteroid – vesekrízis rizikó! Gyomor-bélrendszeri tünetek Protonpumpa gátlók Bélmozgást fokozó szerek (prokinetikumok) Antibiotikum – felszívódási zavarban

Szisztémás sclerosis – biztos dg Alcsoport, stádium, tünetek Immunszupresszió (cycloph.) Értágítók Fibrózis gátlás Progresszió, szervi érintettség – stádium Belső szervi tünetek felmérése, követése Vese (ACEI, ARB) Nyelőcső-gyomor: reflux (PPI, prokinetikum) Fizioterápia Életmód PAH (warfarin, bosentan, sildenafil, prostacyclin analóg Belek (antibiotikum, prokinetikum Fibrotisalo alveolitis (szteroid, Cyclophosphamid Izomgyulladás (szteroid, Mtx)

FIZIOTERÁPIA, ÉLETMÓD

GONDOZÁS Korai felismerés Új tünetek jelentkezése, korai kezelés - súlyosabb szövődmények kivédése Rendszeres kontroll Társbetegségek kezelése Toulouse-Lautrec: Orvosi vizsgálat

Köszönöm a figyelmet!