Szerzett szívbetegségek Cardiomyopathiák – szívizom elfajulás Hypertrophiás Dylatativ Myocarditis Cytostaticus kezelés kardiotoxikus hatása Rheumás láz Kawasaki betegség

Cardiomyopathiák típusai Normál szívizom Dylatativ vagy congestiv cardiomyopathia Hypertrophiás cardiomyopathia

Dylatativ vagy congestiv cardiomyopathia Kamrák dylatáltak, nem képesek hatékony kontrkcióra. Szívelégtelenség alakul ki. Oka multifaktoriális, lehet előzetes myocarditis, carnitin vagy szelénium hiány, de öröklődő anyagcsere betegség is okozhatja.

A congestiv cardiomyopathia tünetei Általában lassan fejlődnek ki, de akár egy banális hurut kapcsán hirtelen decompensalódhat. Gyengeség, bágyadtság, súlystagnálás, étvágytalanság, izzadékonyság és a nagyvérköri elégtelenség egyéb tünetei. Dyspnoe, tachypnoe, tachycardia esetleg arithmiás szívműködés, ingervezetési, ingerképzési zavarok. Rtg: cardiomegália, tüdő pangás UH: Tágult, rosszul kontraháló szívizomzat

A congestiv cardiomyopathia therapiája Csak javítják az életminőséget, nem gyógyítható, csak szívátültetéssel. Keringő volumen csökkentése diureticummal (Pl: Furosemid) A perifériás ellenállás csökkentése vasodylatatorral (Pl:Tensiomin) A szív munkájának erősítése pozitív inotrop szerekkel (Pl: Digoxin) Thrombosis veszély miatt syst. Anticoaguláns kezelés (Syncumar)

Hypertrophiás cardiomyopathia A kamrafalak jelentős hypertrophiája – koncentrikus vagy aszimmetrikus septum hypertrophia Fokozott contractilitás, DE a diastoles telődés gátolt  tüdő pangás. Kamasz korban gyakoribb. 30%-ban családi halmozódás – egyes esetekben autosom domináns öröklődés. Diabeteses anyák újszülöttjeinél gyakori – visszafejlődik.

Hypertrophiás cardiomyopathia tünetei Gyakran tünetmentes, csak a szívzörej miatt kerül orvoshoz. Gyengeség, fáradtság, terhelési dyspnoe, palpitáció, angina pectoris, syncope Rtg: golyó alakú szív ECHO: Hypertrophia, septum assimetricus megvastagodása… Fokozott arithmia veszély Hirtelen halál!!! – hirtelen erős terhelésre

Hypertrophiás cardiomyopathia prognosisa, kezelése Prognosis megjósolhatatlan. Lehet évekig tünetmentes Chr. Pangásos szívelégtelenség Hirtelen halál Therapia Béta blokkolók Fizikai aktivitás megszorítása – hirtelen erős megeröltetés TILOS! Digitálisz TILOS!

Myocarditis Anamnesisben gyakran infectió A szívizom gyulladásos megbetegedése Kórokozók Vírusok: Coxackie A és B, echo, polio, mumps, kanyaró, parainfluenza, Ebstein Barr, HIV Rickettsiák, baktériumok, paraziták, gombák Gyulladásos infiltráció, sejtnecrosis, fibrosis alakul ki Chronikusba mehet át, és dilatatív cardiomyopathia lehet a végeredmény Anamnesisben gyakran infectió

Myocarditis

A myocarditis prognosisa, kezelése A legsúlyosabb formák 1 héten belül halállal járhatnak Enyhe forma maradvány nélkül gyógyul Átmehet chronikus formába, dilatativ cardiomyopathiába (DCM). Therapia: Supportiv – keringés támogatás mint DCM Kortikoszteroid Nagy dózisú gamma globulin Diff. dg: DCM nehéz!

Cytostaticus kezelés kardiotoxikus hatása Anthracyclinek – leghatásosabb cytostaticus szerek közé tartoznak (Pl: ALL th.) Kardiotoxikus hatásuk van bizonyos dózis felett Átmeneti akut toxicitás – tachycardia, pericardialis folyadék… - reversibilis Késői krónikus forma – akár 15 évvel a kezelés után congestiv cardiomyopathia képében – irreversibilis Megelőzés – cardioprotectiv szerek, cytostaticus kezelés alatt folyamatos ECHO kontroll!

Rheumás láz Több szervet érintő betegség. Kezeletlen, vagy rosszul kezelt A csoportú Streptococcus fertőzés után 3-5 héttel. We endocarditis AST csomók Chorea minor

Rheumás carditis Pancarditist okozhat – aorta és mittralis billentyű károsodik leggyakrabban Stenosis, insuff Meszesedik Nagyon ritka ma

Kawasaki betegség Ismeretlen eredetű, magas lázzal járó betegség Főleg 4-5 év alatt Sokszervi vasculitis Halálos is lehet Klinikai tünetek alapján lehet diagnosztizálni Amerikában a leggyakoribb szerzett vitium

Kawasaki betegség akut stádium Első 10 nap Láz + 4 major tünet a hatból Kétoldali kötőhártya belövelltség váladék nélkül Száj, garat nyálkahártyaelváltozások Kezek, lábak elváltozása – pír, oedema Polymorph exanthema Nyaki nyirokcsomó megnagyobbodás > 1,5 cm Mással nem magyarázható betegség

Kawasaki betegség akut stádium Minor tünetek 1. Idegrendszeri tünetek – irritabilitás letargia, meningitis, facialis pareses, végtag bénulás Húgyúti tünetek - proteinuria, steril pyuria, urethritis Hányás, hasmenés Légzőszervi tünetek – köhögés, nátha

Kawasaki betegség akut stádium Minor tünetek 2. Gastrointestinalis tünetek – colica abdominalis, hányás, hasmenés, paral. Ileus Fájdalmas izületi gyulladás Bőrelváltozások – pustulák Iridocyclitis

Kawasaki betegség subacut stadium 11-25. nap Ujjbegyhámlás Cardiovascularis elváltozások – ettől függ a prognózis!!! Thrombocitosis (0,6-1 M/mm3) We , leucocytosis, hypalbuminaemia Therapia: Gamma globulin iv. Aspirin – nagy dosisban

Kawasaki betegség

Szívritmuszavarok

Normálisnak tekinthető szívfrekvencia határok Koraszülött: 100-185/min Érett újszülött: 90-180/min Csecsemő: 110-185/min Kisded 1-3 év 90-152/min Gyermek 3-12 év 72/65 –138/120/min >12 év 62-120/min

Sinus bradicardia Sportoló Lehűlés Súlyos hypoxia Intracraniális nyomásfokozódás Hypothyreosis Frekvencia: Csecsemő < 100, kisded < 80, gyermek < 60/min

Frekvencia: Koraszülött > 200, csecsemő > 185, Sinus tachycardia Izgalom, félelem Munkavégzés Láz Anaemia Hypoxia Hyperthyreosis Frekvencia: Koraszülött > 200, csecsemő > 185, gyermek > 130/min Kb. 150/min

Sinus arithmia – légzési aritmia Belégzésnél szaporább, kilégzéskor lassúbb. Gyermekkorban fiziológiás.

Extrasystolek 2R-R Supraventricularis R-R 2R-R R-R Kamrai

Supraventricularis tachycardia Frekvencia 200-280 is lehet. Adenosin

Ventr. tachy Frekvencia: 120-200/min Pitvar és kamra aszinkron működik Gyors decompensatio – cardioversio indokolt

Ingerületvezetési zavarok Elsőfokú Atrio-ventricularis blokk Megnyúlt PQ távolság azaz pitvar – kamrai átvezetés

Másodfokú A-V blokk Wenchkebach vagy Mobitz 1 tipus PQ egyre nyúlik, majd egy QRS kimarad Mobitz II. tipus PQ normális, de egy-egy QRS kimarad

Teljes pitvar – kamrai Disszociáció Harmadfokú A-V blokk Teljes pitvar – kamrai Disszociáció

A gyógytornász szívbeteg gyermekkel kapcsolatos teendői Tünetek korai felismerése A beteg gyermek mozgatása, erőnlétének fokozása A beteg gyermek folyamatos észlelése Súly-, hosszfejlődés Fizikai erő (evés, sírás, játék, székelés !) Légzés (tachypnoe, dyspnoe, hurutok, infectiók) Bőrszín (sápadt, szürkés,cyanotikus) Izzadékonyság Nagyvérköri pangás részjelenségei (oedema, hepato-splenomegalia, ascites…) Szövődmények észlelése (pneumonia, endocarditis, idegrendszeri szövődmények) Műtét utáni itenzív terápia segítése, rehabilitáció

Szívbeteg gyermeket sürgősen gondozóba küldeni, ha: Első alkalommal cyanotikus Pangásos keringési elégtelenség Gyakori pneumonia, ismeretlen eredetű láz Jelentős fejlődésbeni elmaradás Súlyos kardiológiai tünet