Diagnosztika-klinikai kép I. Dr. Beke Anna Semmelweis Egyetem I.Sz. Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika Budapest Konszenzus 2006. Seregélyes

Neurológiai diagnosztika intenzív osztályon I. Koraszülöttek   Az idegrendszer jellemzői: éretlen, fejletlen, elégtelen autoreguláció nagyfokú plaszticitás, változékony reakciókészség Éretlen: érzékszervi működés, reakciókészség, figyelem, vegetatív funkciók, táplálkozási működések (a szopás-nyelés-légzés összehangolása), szabálytalan alvási ritmus Korai tünetek: deprimált állapot, csökkent reakciókészség, gyengeség, mely kiterjed a tudatra, a sensoriumra és a motoriumra (spontán és kiváltott mozgások, reflexek, elemi mozgásminták és reakciók) Kóros jelek: centrális eredetű légzészavar, apnoe, görcstevékenység, kóma, izomtónus-eloszlási zavarok I. Koraszülöttek   Az idegrendszer jellemzői: éretlen, fejletlen, elégtelen autoreguláció, nagyfokú plaszticitás, változékony reakciókészség Éretlen: érzékszervi működés, reakciókészség, figyelem, vegetatív funkciók, táplálkozási működések (a szopás-nyelés-légzés összehangolása), szabálytalan alvási ritmus Korai tünetek: deprimált állapot, csökkent reakciókészség, gyengeség, mely kiterjed a tudatra, a sensoriumra és a motoriumra (spontán és kiváltott mozgások, reflexek, elemi mozgásminták és reakciók) Kóros jelek: centrális eredetű légzészavar, apnoe, görcstevékenység, kóma, izomtónus-eloszlási zavarok

A koraszülöttek neurológiai károsodásának okai Szövődmények, a kezelések következtében kialakuló károsodások Agykamrai vérzés, ischaemiás károsodások, cisztás PVL, posthaemorrhagicus hydrocephalus Fertőzések Agyi anyagcsere betegségek (hypoglycaemia, AS acs. zavarok, stb) Veleszületett rendellenességek és betegségek

A koraszülöttek neurológiai károsodásai Pathologia: periventricularis leukomalacia intraventricularis haemorrhagia periventricularis haemorrhagiás infarctus Klinikum: 35-40 %-ban nincs korai tünet, legfeljebb enyhe tónuszavarok és viselkedészavarok Késői kép (latencia idő!): spasticus mozgászavar: diplegia, tetraparesis, társuló tünetek: sensoros deficit, görcsök, szellemi károsodás posthaemorrhagiás hydrocephalus-szal szövődhet! Az ultrahang csak a korai szakban, atrophia és cysták esetén kórjelző, a diffúz fehérállomány sérülés csak MR vizsgálattal igazolható (M. Mirmiran, P.D. Barnes, K. Keller et al. Peditarics 114(4) 992-998. 2004)

A periventricularis leukomalacia kialakulása Focalis: a mély fehérállományban minden sejtelem elpusztul, helyén cysta (long penetrator szint) Diffúz: az oligodendroglia prekurzorok pusztulnak, későbbi myelinkárosodás, (short penetrator szint) UH-val nem mutatható ki! (J.J.Volpe.Pediatric Research 50:553-562 (2001)

A koraszülöttek agysérülésének következményei Az agy fejlődésének kritikus és sérülékeny ideje a 22-25. terhességi hét (neurogenesis, migratio, maturatio, apoptosis, synaptogenesis) Periventricularis fehérállomány laesio—>cerebralis atrophia, temporalis és visualis kéreg sérülés, elégtelen agyi növekedés Iskoláskorban MR jelek: csökkent agytérfogat, regionális eltérések, csökkent a kérgi szerkezet és az agyfelszínek komplexitása a megértési folyamatok és a térbeli látás sérültek Prognosis: csökkent sensomotoros- és középső temporalis cortex térfogat —> alacsonyabb össz-, performális- és verbális IQ ! (B. Vohr, M. Allen N Engl J Med 352;1 71-72. 2005)

Koraszülöttek vizsgálata Az agy korai károsodása mindig kóros fejlődést indít el, ennek mértéke nemcsak a károsodás kiterjedésétől függ, hanem a kompenzáló mechanizmusok hatásosságától is. Korrigált kor! Fizikális-neurológiai vizsgálat (standardizált, összehasonlítható, kontrollálható) A képalkotók döntőek a diagnózis felállításában, az elektrofiziológiai vizsgálatok prognosztikai értéke korlátozott. Laboratóriumi vizsgálatok Genetikai vizsgálatok A korai neurológiai vizsgálatok prognosztikai értéke bizonytalan!

Az 1000 gramm alatti születési súlyú koraszülöttek kimenetele Túlélés: 70-75 % Agykamrai vérzés (III-IV. stádium): 11,7 % /50 %-ban posthaemorrhagiás hydrocephalus/ PVL 8,6 % ROP (összes stádium): 12 % Mentális retardatio (DQ>70): 8,3 % Halláskárosodás: 2% CP: 8,5 % /18 % tetraparesis, 50 % epilepsia, 50 % hemiparesis/ Enyhe károsodások: koordináció, finommotoros, vizuomotoros, kognitív, magatartás: 20-25 %

A képalkotók a korai diagnózisban

Az érett újszülöttek hypoxiás-ischaemiás károsodásai Pathologia: Cytotoxicus agyoedema (12-72 óra) Thalamus infarctus (1-3 nap) A szürkeállomány sérülése (>2 hét) A fehérállomány sérülése (>2 hét) A basalis ganglionok sérülése (2 héttől 9 hónapig) Klinikum: 3 stádium súlyosság szerint Prognosis: a 2. stádium 10-20 %-ban, a 3. stádium és a kóros EEG (low voltage és suppression burst) 20-40%-os halálozást illetve 50%-ban súlyos kimenetelt jelent A sérülések elhelyezkedése alapvetően függ az érellátástól és az agy fejlettségi szintjétől Következmény: cerebralis paresis

Neurológiai diagnosztika újszülött osztályon II. Érett újszülöttek   Az idegrendszer működését és kórállapotait az érettség szintje határozza meg. A reflexek és reakciók megjelenése korhoz kötött. Optimalitási score-ok (Ballard, Dubovitz, Amiel-Tison stb) Az állapot rögzítése fontos-kontrollok A 40. héten felmért status mérvadó A prognosztikai értékét növeli az egyidejű ultrahang vizsgálat

Érett újszülöttek neurológiai vizsgálata A klinikai tünetek predictív értéke HIE-ben Az alacsony specificitás és a labilis jellegű tünetek miatt a prognózis megjósolása nem könnyű. Súlyos a kimenetel, ha status epilepticus áll fenn, és az első napon agytörzsi tüneteket is észlelünk, ha a szopás és nyelés nem rendeződik három héten belül. Kedvező a kimenetel, ha gyorsan visszatér az öntudat, a szopás-nyelés javulása lehetővé teszi az első hét végére az orális táplálást „Neurológiai felépülés” reális indikátora a késői jó kimenetelnek, de szükséges néhány hét várakozás Átmeneti: perzisztáló enyhe tünetek-bizonytalan! Mielőbbi neuro-habilitáció és utánvizsgálat A legjobb előrejelző: korai ismételt EEG + klinikai kép

Az érett újszülöttek neurológiai vizsgálatának szempontjai A 36. hét után a subcorticalis rendszer már fejlett Passzív flexiós túlsúly Axiális flexorok aktív tónusa Az antigravitációs extensorok kontrolláltak Fokozottabb éberség, a figyelem felkelhető-fixálás, követés Pyramis pálya sérüléskor: a flexorok aktív tónusának hiánya,csökkent éberség és figyelem, megelőzik a CP speciális tüneteit Egyéb kóros tünetek: görcsök, vegetatív tünetek (csuklás), az éberség zavarai: lethargia, hyperexcitabilitas, táplálkozás zavarai A tünetek stabilak-intrauterin lézió valószínű A tünetek változóak-újkeletű károsodás /progresszió – nem hypoxiás eredet?/

Az érett újszülöttek vizsgálatának konklúziói 1. Az érett újszülött képes az idegrendszeri károsodás korai jeleit mutatni, ezért, ha az első élethéten nem mutatkoztak kóros neurológiai tünetek nem reális szülészeti eredetűnek feltüntetni a később jelentkező károsodást. 2. Az utóbbi években megfigyelhető a korai perinatalis agykárosodás képének változása. A szülészeti ellátás fejlődésével az érettek súlyos postasphyxiás károsodásai igen ritkák, ugyanakkor az intrauterin diagnosztika, az ultrahang és flowmetriás vizsgálatok már az intrauterin életben fényt derítenek az idegrendszer fejlődési rendellenességeire, illetve a fenyegető intrauterin asphyxiás, ischaemiás állapotokra. 3. A mai vizsgálati módszerek ellenére, sok esetben nehezen magyarázhatók a perinatalis agykárosodások, ilyenkor a genetikai vizsgálatokhoz kell fordulnunk, akár ismételten is, a gyermekkor folyamán.