Bilateralis opercularis szindróma gyermekkorban

Az előadások a következő témára: "Bilateralis opercularis szindróma gyermekkorban"— Előadás másolata:

1 Bilateralis opercularis szindróma gyermekkorban
Szabó Nóra1, Hegyi Ágnes1, Boda Márta1, Páncsics Margit2, Pap Csenge1, Zágonyi Kristóf1, Romhányi Éva1, Túri Sándor1, Sztriha László1 1SZTE Gyermekklinika és Gyermekegészségügyi Központ, Szeged 2Bajai Kórház, Baja

2 Az operculum a frontalis, parietalis és temporalis lebeny fissura lateralis Sylvii-t határoló területei

3 Anatómiai áttekintés frontalis operculum: motoros beszédközpont (Broca area, Br. 44,45) a temporalis lebeny felső, hátsó opercularis területén a beszédmegértés központja található (Wernicke area, Br 22). Heschl gyrus a hallópálya része (Br. 41,42) másodlagos somatosenzoros és motoros területek (Br.40,43) gyrus precentralis alsó területei a nyelv, a garat és a gége izmait idegzik be

4 Kétoldali perisylvicus (opercularis) szindróma (Worster-Drought szindróma)
Definíció: A perisylvicus, vagy Worster-Drought szindróma a fissura Sylvii-t határoló operculum anatómiai rendellenessége és/vagy működési zavara következtében kialakuló tünetcsoport. Okai: - veleszületett fejlődési rendellenesség - szerzett károsodás (pl. vascularis történés, encephalitis után) - funkciózavar (pl. epilepszia). Fő tünetei: - pseudobulbaris paresis (dysphagia, dysarthria, nyálcsorgás) - beszédértés zavar - beszéd produkciójának zavara - mentális retardáció - epilepszia

5 1. Eset 10 éves fiú Előzmények: eseménymentes terhesség és szülés, születési súly: 3100 g. Tünetek: - megkésett mozgás- és beszédfejlődés - dysphagia, dysarthria, nyálcsorgás - jobb oldali spasztikus hemiparesis Leletek: - IQ (MAWGYI-R) : 57 - Peabody Képi Szókincs Teszt (verbális mentális kor): 5,0-5,1 év - Token teszt (beszédmegértés és rövidtávú verbális emlékezet): 12/36 EEG: - kétoldali tüske-kisülések jobb oldali maximummal - epilepsziás roham nem volt - antiepileptikum (nátrium-valproát) beállítás MRI

6 2. Eset 7 éves leány Előzmények: ikertestvére intrauterin elhalt, 35. gestációs hét, sectio, születési súly: 2100 g. Tünetek: - súlyosan megkésett mozgás- és beszédfejlődés - súlyos dysphagia, dysarthria, nyálcsorgás Leletek: - IQ (MAWGYI-R) : 70 (határérték) - Peabody teszt: 4,0-4,1 év - Token teszt: 18/36 (közepes) EEG: - epileptiform kisülések a jobb félteke felett - epilepsziás roham nem volt - antiepileptikum (nátrium-valproát) beállítás MRI

7 3. beteg 8 éves fiú Előzmények: eseménymentes terhesség és szülés, születési súly: 3000 g. Tünetek: - megkésett beszédfejlődés - mérsékelt fokú dysarthria - a beszéd produkciójának zavara Leletek: - IQ (MAWGYI-R) : 77 - Peabody teszt: 8,0 év - Token teszt: 27/36 (enyhe károsodás) EEG: - kétoldali centrotemporalis szinkron és aszinkron epileptiform kisülések - epilepsziás roham nem volt - antiepileptikum (carbamazepin, lamotrigine) hatására az EEG normalizálódott MRI

8 Köszönöm a figyelmet!