Corti-szerv. Hallópálya, hallókéreg Corti-szerv. Hallópálya, hallókéreg. A halló- és egyensúlyozószerv fejlődése Dr. Puskár Zita FOK II. 2016/11/24

A hang (részleteiben lásd a biofizika és élettan megfelelő fejezeteit) Biológiai értelemben egy inger, amely hangérzetet kelt. Fizikai értelemben: (1) egy mechanikai hullám (zavar vagy energiaállapot egy adott közegben való tovaterjedése) (2) rezgőmozgás tovaterjedése rugalmas közegben (3) egy nyomáshullám: a közeg egyes régióiban a részecskék összesűrűsödnek (kondenzálódnak, C) míg a szomszédos régiókban felritkulnak (R).

Longitudinális és transzverzális hullámok Animation courtesy of Dr. Dan Russell, Grad. Prog. Acoustics, Penn State A hanghullám folyadékokban és gázokban longitudinális hullám : a részecskék kitérésének iránya megegyezik a hullám terjedési irányával. 3

Hullámokat jellemző fizikai mennyiségek légnyomás amplitúdó (A): az egyensúlyi helyzettől mért maximális kitérés periódus idő (T): a hullám két maximuma között eltelt idő frekvencia (f=1/T): időegység alatt kialakuló hullámok száma hullámhossz (=vT) A hullám két egymást követő maximuma (vagy minimuma ) közötti távolság (két azonos fázisú pont távolsága) rezgés terjedési sebessége (v) 4

A hang mint hullám Azokat a hullámokat, amelyeket egy közeg közvetít és frekvenciája 16 Hz és 20 kHz között van hallható hangoknak nevezzük. A 20 kHz feletti hangok az ultrahangok, a 16 Hz alattiak az infrahangok. zaj Tiszta hang: szinuszos rezgés (mesterségesen generálható pl. szintetizátorral). Zenei hang: periodikus rezgés (alaphang + felharmonikusok (az alaphang frekvenciájának egész számú többszöröse). Zörej: nem periodikus rezgés. Dörej: lökésszerű, néhány pillanatig tartó változás. 5

A hang és a hangérzet jellemzői Hangerő  Intenzitás ~ |A|2 : A rezgés amplitúdója határozza meg. (Mennél nagyobb az amplitúdó, annál hangosabb a hang.) Az emberi fül logaritmikus érzékenységű. A hangerősséget mint hang nyomásszintet határozzuk meg 20 mikropascalhoz (referencia értékhez képest) képest gázokban. dB SPL=20 lg(P/20) Mértékegysége: decibel (dB) referenciaszint: 20µP → 0 dB (Az emberi fül 0 és 120 dB SPL tartományban képes a hangok érzékelésére. E fölötti hangnyomás fájdalomérzetet kelt. Hangmagasság: Az alaphang frekvenciája határozza meg. (Mennél nagyobb a frekvencia, annál magasabb a hang.) Hangszín: A felhangok frekvenciái határozzák meg. (Különböző hangszerek az alaphanggal együtt más-más felhangokat szólaltatnak meg.) Hangköz: A két hang alapfrekvenciáinak aránya adja meg. 6

magas mély halk hangos 7

Hallószerv belső fül külső hallójárat meatus acusticus externus dobhártya membrana tympany középfül kalapács üllő kengyel Eustach-kürt Frekvencia- és intenzitásanalízis Mechanoelektromos transzdukció Akciós potenciál generáció rezonátor Impedancia illesztés

canalis spiralis modioli Cohlea canalis spiralis modioli

Canalis spiralis cohleae canalis spiralis modioli lamina spiralis ossea /spiral lamina

Ductus cochlearis (scala media) Membrana vestibularis: membrana basalis két oldalán lapos, mikrobolyhokkal ellátott endothel sejtekkel. A sejtek között zonula occludensek. ( Fontos szerepe van az endolympha és perilympha között lévő iongradiens fenntartásában.) Stria vascularis: az endolympha létrehozásáért és fenntartásáért felelős epithel sejtek több rétegben, amelyek között kapillárishálózat helyezkedik el.

Corti-szerv (Organum spirale) reticular lamina Receptor sejtek: Belső szőrsejt: mechanoelektromos transzdukció Külső szőrsejt: mechanoelektromos transzdukció& hangolás Membrana tectoria: sejtmentes réteg, interdentális sejtek által termelt kollagén (II, V, IX, XI), proteoglycánok and proteinek alkotják

inner phalangeal cells outer phalangeal cells A Corti szerv sejtjei tectorial membrane middle tunnel outer hair cell reticular lamina inner hair cell inner phalangeal cells outer tunnel inner tunnel outer phalangeal cells cells cells outer pillar cells inner pillar cells basilar membrane zona arcuata basilar membrane zona pectinata (HALLÓHÚROK) Membrana basilaris: perylimpha sejtek által termelt kötőszövetes hártya (amorf alapállomány és 8-10 nm vastag filamentumok) és a hámsejtek membrana basalisa

Membrana basilaris

A membrana basilaris mozgásai 1899-1970 1961 Nobel Prize in Physics and Medicine http://auditoryneuroscience.com/topics/basilar-membrane-motion-4-bachs-tocata-fugue This video created by the Howard Hughes Medical institute © for Prof Jim Hudspeth illustrates basilar membrane motion in response to a piece of music, 15

Lamina reticularis

Belső szőrsejt secunder érzékhámsejt glutamát stereocilium

Depolarizáció-”hyperpolarizáció” Secunder érzékhámsejt

Külső szőrsejtek stereocilium

Táncoló szőrsejt 20

Ganglion spirale Érző ganglion. Nincs átkapcsolódás, nincsenek szinapszisok Sejtjei bipoláris sejtek. Perifériás nyúlvány szőrsejteken végződik, centrális nyúlvány az agytörzsben.

Rezonancia és „hely-elmélet” fenestra vestibuli fenestra rotunda MB bázisa feszes és keskeny, az apicalis végen szélesebb és lazább szerkezetű

„Frekvencia-elmélet” és fáziscsatolás

A hangerő A hangintenzitás növekedése magával vonja a „recruitment” jelenségét. A membrana basilarison kialakuló hullám maximális amplitúdója nagyobb területre terjed ki, szélesebb sávban jönnek ingerületbe a szőrsejtek.

Specifikus felszálló rendszer A központi idegrendszerben kódolt információ: Hanginger kezdetének és megszűnésének időpontja Hangforrás helye Hangok mintázata (frekvencia-összetétel, moduláció, intenzitásmoduláció) Fonyó: Az orvosi élettan tankönyve

Tonotópia a cochleatól az agykéregig Tonotópia: egymás melletti frekvenciák a cohlea (ill. egy adott mag) egymás melletti helyein hoznak létre ingerületi állapotot.

A hallópálya állomásai hallókéreg corp. geniculatum mediale colliculus inferior nucl. lemnisci lateralis dorsalis et ventralis nucl. olivaris superior medialis et lateralis nucl. corporis trapezoidei nucl. cochlearis dorsalis et ventralis ggl. spirale Corti-szerv

1. neuron-ganglion spirale ggl spirale neuron: bipoláris neuron, perifériás nyúlványa szőrsejten végződik, centrális nyúlványa a nucl. cohlearis-ban szinaptizál.

Nervus vestibulo-cochlearis (VIII) n. utricularis n. ampullaris anterior n. ampullaris lateralis n. utriculoampullaris n. saccularis n. ampullaris posterior ggl. spirale bipolaris sejtjeinek centralis nyúlványai leszálló efferensek(olivo-cochlearis rostok) n. vestibularis n. vestibulo-cochlearis n. cochlearis

Porus accusticus internus Jobb ® Jobb ®

2. neuron: nucleus cochlearis dorsalis et ventralis posterior anterior VIIIc Az ingerület csak azonos oldali hallószervből származik (monoauralis). n. cochlearis ventralis (anteroventralis (NCAV)/posteroventralis(NCPV) → tonotópiás válasz n. cochlearis dorsalis → komplex frekvenciaanalízis

3-4. neuron: nucl. olivaris superior medialis et lateralis and nucl 3-4. neuron: nucl. olivaris superior medialis et lateralis and nucl. corporis trapezoidei Hangingerek összehasonlítása, hangforrás lokalizációja (binauralis reprezentáció) azonos oldali NCAV, NCPV, NCD lemniscus lateralis (pálya) n. olivaris superior medialis → ellenoldali NCAV A neuronok aszerint tüzelnek, hogy van-e és mekkora időkülönbség a hozzájuk érkező ingerületekben azonos oldali NCAV, NCPV, NCD lemniscus lateralis (pálya) n. olivaris superior lateralis → azonos oldali n. corporis trapezoidei (átkapcsoló mag) ellenoldali NCAV A neuronok a két fület érő hangok intenzitáskülönbségére érzékenyek

Nucl. lemnisci lateralis dorsalis et ventralis ellenoldali cohlearis magok azonos oldali oliva magvak n. lemnisci lateralis ventralis azonos oldali colliculus inferior trigonum lemnisci azonos oldali oliva magvak azonos oldali cohlearis magok ellenoldali cohlearis magok n. lemnisci lateralis dorsalis azonos oldali colliculus inferior ellenoldali colliculus inferior átkapcsoló állomás

Colliculus inferior Integráló és átkapcsoló központ Kétoldali corpus geniculatum mediale Centralis mag: a speciális halló pálya része. A NCD komplex frekvencia analízisét integrálja az oliva superior komplex hang lokalizációra vonatkozó információival Cortex dorsalis és a Paracentralis magok a diffúz , nem specifikus hallórendszer részei

Thalamus: corpus geniculatum mediale Mindkét fülből érkező, összes információ kétoldali colliculus inferior (CI) hallókéreg AI (azonos oldali) ventralis alrégió (specifikus halló (átkapcsoló) mag) CI (auditoros inf.) dorsalis alrégió hallókéreg AII medialis alrégió Hallókéreg (nem specifikus projekció) (szomatoszenzoros inf.)

Radiatio acustica

Hallókéreg Br. 41, 42: gyrus temporalis superior fissura lateralis felé néző felszinén Br. 22: gyrus temporalis superior

Hallókéreg Br44, 45 Br22 Br42 Br41 Primer hallókéreg (Br. 41, Heschl) a specifikus hallópálya végződési területe Szekunder hallókéreg (Br.42) asszociációs hallómező, akusztikus memória,fogadott jelek mintázatánalk értékelése Wernicke-féle szenzoros beszédközpont (Br. 22) domináns féltekén a hallott beszéd értelmezése, másik oldal nem verbális szenzoros jelek pl zene értelmezése Broca-féle (motoros) beszédközpont (Br 44, 45): beszéd szervezése Gyrus angularis: komplex halló és szenzoros élmények feldolgozása

Leszálló efferens rendszerek A hallópálya minden szintjén vannak leszálló axonok, amelyek alattuk lévő szinteken végződnek és kontrollálják a felfelé haladó információt

Olivocochlearis pálya Mindkét oliva sup. komplexum területéről száll le, mindkét cochleába, főként a külső szőrsejtek működését modulálja

Olivocochlearis pálya Lateralis olivocochlearis nyaláb főként a belső szőrsejteken lévő afferenseken végződik és azok aktiválódását gátolja. A medialis olivocochlearis nyaláb efferensei főként a küső szőrsejtek erősítő funkcióját gátolják Összehangolja a két cochlea működését Kiemeli a környezeti zajokból a fontos hangokat, a fontos frekvenciatartományra élesíti a Corti-szerveket

Halló reflexek A m. tensor tympani és m. stapedius hanginger hatására (küszöb 70 dB) refelexesen összehúzódik. Mély hangoktól védi a fület. Egyszeri nagy intenzitású hangtól nem véd a nagy holtidő miatt.

Nem specifikus felszálló rendszer

A vestibulocochlearis rendszer fejlődése 22 nap oticusplacod mesenchyma Az oticusplacod hámja a mélybe süllyed és létrejön a hallóhólyag 28-35 nap acusticofacialis dúctelep vestibularis dúctelep n. facialis ggl telepe cochlearis dúctelep ggl. geniculi 24 nap 27 nap

mesenchyma

vestibularis tasak cochlearis tasak 5-8. hét A hallóhólyag D-V irányban megnyúlik: a vestibularis tasak megvastagodó részéből három, egymásra merőleges taraj emelkedik ki, ezek széle üres marad, középső része elvékonyodik, a hám felszívódik, s kialakulnak a félkörös ívjáratok. Az elnyúló cochlearis rész a cochlearis dúctelep körül csigaalakban feltekeredik. Hallóhólyag hámjából fejlődik a hártyás labyrnthus minden hámeleme (fali hám, érzékhám, támasztósejtek) . A hallóhólyagot körülvevő mesenchymából fejlődnek a kötőszöveti elemek (porcos-csontos tok).

lig. spirale 10. hét A hallóhólyag hámja képezi a ductus cochlearist és az egész Corti-szervet. A hallóhólyag körüli mesenchyma sejtjei tömörülnek, később porcos, ill. csontos struktúrákká differenciálódnak. A mesenchymatömörülésen belül üregek képződnek, összefolynak, s kialakítják a csiga járatait.

A hallórendszer fejlődése

A hallócsontok fejlődése Kalapács és üllő : az első kopoltyúív porcának (Meckel porc) hátsó, lefelé hajló végéből különül el Kengyel a második kopoltyúív porcából (Reichert porc) alakul ki.

Külső hallójárat és fülkagyló Külső hallójárat: első, külső kopoltyúbarázda maradványa. Hat fülgumó (mesenchimalis szaporulat) növi körül, ami fülkagylóvá egyesül

I kopoltyúbarázda →külső hallójárat 1 garattasak →tuba auditiva és a dobüreg Az I kopoltyúbarázda és a garattasak közötti mesoderma → dobhártya Ectoderma → külső fül és a dobhártya felszínét borító bőr Endoderma → a fülkürt, a dobüreg és a dobhártya belső felszínének nyálkahártyája kalapács I. kopolyúív mesodermája üllő m. tensor tympany kengyel II. kopotyúív mesodermája m. stapedius I.

Halláscsökkenés, hallásvesztés Vezetéses ( konduktív) típusú halláscsökkenés: impedanciaillesztés károsodik (pl kengyel talpa rögzül a foramen ovale-ban) Beethoven süketsége. Elektronikus hallókészülékkel a a hangrezgéseket felfogják és csontvezetéssel juttatják a belső fülbe. Perceptív halláscsökkenés a cochlea érintettségére utal (szőrsejtek károsodása pl bizonyos antibiotikumok hatására) Cochlearis implantátum a hangrezgéseket elektromos impulzusokká alakítja és ezekkel ingerlik közvetlenül a n. cochlearis rostjait