Autológ őssejt-transzplantációs eredményeink perifériás T-sejtes lymphomában: 39 beteg retrospektív adatelemzése Pammer Judit, Németh Éva, Csalódi Renáta, Kosztolányi Szabolcs, Nagy Ágnes, Losonczy Hajna, Szomor Árpád PTE KK I.sz. Belgyógyászati Klinika, Hematológiai Osztály, Pécs Tata

A perifériás T-sejtes non-Hodgkin lymphomák Az összes non-Hodgkin lymphomás eset 5-10 %-a Európában Leggyakoribb szövettani altípusok: PTCL-NOS/U (~5%) AITL (3%) ALCL (2%) »ALK+ ALCL »ALK- ALCL A B-sejtes non-Hodgkin lymphomákhoz képest lényegesen kedvezőtlenebb prognózis. Az International Peripheral T-Cell Lymphoma Project adatai alapján az 5 éves OS 32-49%, ALK+ ALCL-ben 70%.

A PTCL kezelése Nincsenek egységes irányelvek (ritka előfordulás, heterogén klinikai megjelenés és szövettani altípusok különbözősége) Meghatározó a kezelés megválasztásában: Stádium Prognosztikus Index T-sejtes lymphomában (PIT) Szövettani altípus Kombinált chemotherápia (CHOP) – az agresszív altípusokban mindössze palliatív szerep

ASCT Pécsett dec május 19. n:541 No 37 % 44 % 18 % Európai adatok 2006 Európai adatok

Lymphoma transzplantáció Pécsett 80 % 20 % Európai adatok %

Autológ hemopoetikus őssejt transzplantáció Pécsett 1999.december – május transzplantáció NHL:199 (36,8%) T-NHL:39 (7,2%) Transzplantációs gyakoriság NHL és T-NHL-ban évente

Perifériás T-sejtes NHL altípusok n:39 PTCL-NOS n:13 ALK-neg. ALCL n:11 ALK-poz. ALCL n:5 Lymphoblastoma n: 4 AITL n:4 Lennert n:2 Átlag életkor: 42.4 év Férfi: 28 ( 71,8%) Nő: 11 (28,2%)

Pécsett alkalmazott kezelések: Mobilizáló kezelések: 24 DHAP (61.5%) (CHOP, HD Cyclo, esc. BEACOPP, VIM, etoposid, ICE, dexa-BEAM, hyperCVAD) Őssejt forrás: 5 BM/33 PB/1 mindkettő 13 CR, 25 PR és 1 SD. Kondícionáló kezelések: 33 BEAM (84.6%), 4 BUCY (10.3%), 2 TBI-Cycl (5.1%) Átlagos beadott őssejtszám: 5.25x10^6 kg-1 ( x10^6 kg-1) Neutrofil megtapadás ideje: 9 (7-18) nap Átlagos követési idő, 6.5 év ( nap) alatt a PFS átlagosan 1177 nap, a OS átlagosan 1319 nap volt. A PFS első évnél 45 %, a harmadik évnél 39% volt. A OS első évnél 58 %, a harmadik évnél 42 % volt.

ALK-pozitív ALCLNem-ALK-pozitív PTCL Betegek száma534 Átlag életkor ASCT-kor27.2 (18-39) év44.6 (18-61) év Nemek aránya (nő/férfi)2/39/25 Stádium diagnóziskorI-II. 1 III-IV. 4 (80%) I-II. 5 III-IV. 29 (85%) B-tünet3 (60%)19 (56%) Tx. után CR Relapszus 5 (100%) 1 (20%) (90 nap) 20 (58.8%) 11 (55%) ( ) nap TRM03 (8%) Progressziómentes túlélés2533 ( ) nap873 (9-4924) nap Összesített túlélés5 (100%) 3131 ( ) nap 15 (44% ) 1147 (9-4924) nap

Progressziómentes és összesített túlélés ALK- pozitivitás szerint ( p=0.145; p=0.036)

Progressziómentes és összesített túlélés 40 év alatt és felett (p=0.033; p=0.037)

Progressziómentes és összesített túlélés remisszió szerint ( p=0.002; p=0.001)

Összefoglalás 6.5 éves követési idő alatt nem-ALK+ PTCL-es betegeink 44%-a, és ALK+ ALCL-es betegeink 100%-a él. Az OS és PFS lényegesen kedvezőbb ALK+ ALCL-ben. Mindenképpen törekedni kell a komplett remisszió elérésére transzplantáció előtt. A 40 év alatti életkor kedvező prognosztikai faktort jelent. Összességében elmondható, hogy nem-ALK+ PTCL-ben hosszú távú túlélés érhető el ASCT-val, betegeink 38%-a él 3 évvel az ASCT után.

Köszönöm megtisztelő figyelmüket!