Anémiák – a vérszegénység formái Dr. Adamkovich Nóra II.sz. Belgyógyászati Klinika és Kardiológiai Központ Hematológiai Osztály

Anémia súlyossága Fokozat Súlyosság (WHO) érték (g/L) 0 normál tartomány >/=110 1 enyhe 95-109 2 mérsékelten súlyos 80-94 3 súlyos 65-79 4 életveszélyes < 65

Leukémia Aplasztikus an. MDS MF Megalobl. an. Anémia + egyéb hematológiai (vérkép) eltérés van nincs csv. vizsgálat reticulocita (R K I) Leukémia Aplasztikus an. MDS MF Megalobl. an. RKI > 3 RKI O-2 hemolízis jelei MCV >100 80-100 < 80 igen nem macrociter normociter mikrociter hemolízis okai vérzés

Vasanyagcsere Vörösvérsejtek 2500 mg RES csontvelő vvt. pusztulás vvt. képzés felszívódás (10%) plazma vesztés 1-2 mg/nap 4 mg 1-2 mg/nap vasraktárak mioglobin ferritin enzimek hemosziderin 300 mg 1000 mg

Vashiányos anémia okai I. Csökkent vasbevitel (abszolút) diéta (vegetáriánus) felszívódási zavar Fokozott szükséglet (relatíve csökkent bevitel) koraszülött-, gyermek-, serdülő kor terhesség, szoptatás

Vashiányos anémia okai II. Fokozott vérvesztés Nőgyógyászati ok (menorrágia, metrorrágia, nőgyógyászati tumor) Gasztrointesztinális vérzés (peptikus fekély, gasztritisz, hiatus hernia, divertikulózis, daganat, gyulladásos bélbetegség) Herediter hemorrágias teleangiektázia

Vashiányos anémia laboratóriumi jellemzői Microciter hipokrom vvt-k (MCV<80 fL) anizocitózis, anulociták Fehérvérsejt szám normális vagy enyhén csökkent Trombocitózis Se Fe, ferritin, transzferrin szaturáció alacsony TVK, szolubilis transzferrin receptor emelkedett

Vvt morfológia vashiányos anémiában

Vashiányos anémia kezelése Kiváltó ok megszüntetése Per os napi 200 mg elemi vas bevitele 3-6 hónapon át Parenterális (i.v.) kezelés indokolt: > Gyors vesztést a per os utánpótlás üteme nem követi (Osler kór) > Felszívódási zavar > Colitis ulcerosa

Vaskészítmények formái Vas formája szerint ferro++ - passzív diffúzió – több mellékhatás ferri+++ - természetes felszívódás – kevesebb mellékhatás Alkalmazás módja szerint per os vénás

Vaskészítmények Aktiferrin – 113 mg vas II szulfát - L, D szerin Ferro-gradumet 105 mg vas – 325 mg vas II szulfát Ferrograd folic – 105 mg vas – 325 mg vas II szulfát Neo-Ferro folgamma – 37 mg vas – 114 mg vas II szulfát Sorbifer durules – 100 mg vas – 320 mg vas II szulfát Tardyferon fol – 80 mg vas – 256 mg vas II szulfát Ferroglobin B12 – 24 mg vas – 73 mg vas II fumarát Maltofer fol – 100 mg vas – 357 mg vas III hidroxid polymaltóz komplex Ferrlecit – 12.5 mg vas – nárium-vas III glükonát komplex

Vas felszívódását befolyásoló tényezők fokozza csökkenti Diéta hem vas hem vas hús hús Gyomor-bél rdsz. savas pH lúgos pH oldható vaskomplexek oldhatatlan vaskomplexek aszkorbinsav fitátok cukrok foszfátok aminosavak tea „hús faktor” korpa Szisztémás csökkent vasraktár fokozott eritropoezis hipoxia

„Per os vaskezelés nem hatékony” Helytelen diagnózis Egyéb betegség fennállása A beteg nem szedi a gyógyszert Nem megfelelő a dózis és a gyógyszer forma Folyamatos excesszív vesztés Felszívódási zavar

Macrocyter anémia okai Megaloblasztos anémia (B12, folsav hiány) Alkohol Májbetegség Hipotireózis Gyógyszer (antikonvulzív, antivirális szer) Hemolitikus anémia Idiopátiás (krónikus tüdőbetegség, dohányzás, terhesség)

Megaloblasztos vérképzés okai B12-vitaminhiány okai: Elégtelen táplálkozás, fokozott szükséglet, Felszívódási zavar (krónikus pancreatitis, enteropathiák), vakbélkacs s., ileum rezekció,Chron betegség, daganatos infiltráció a vékonybélben Intrinsic faktor hiány (an. perniciosa, gastrectomia, gyomor rezekció) Folsavhiány okai: Gyomor-vékonybél rezekció, glutén enteropátia, sprue, alkohol, májcirrózis, krónikus dialízis

Anémia perniciosa I. Gyomor nyálkahártya atrófia, intrinsic faktor autoimmun eredetű hiánya, B12 vitamin felszívódási zavar Jellegzetes klinikai tünetek >korai őszülés, citromsárga színű bőr >funikuláris mielózis >hisztamin refrakter anacidiás

Anémia perniciosa II. Laboratóriumi eltérések (LDH, Se Bi emelkedés) Vérkép (macrocitózis, hiperkromázia, diszkrét pancitopénia, RKI alacsony) Csontvelő hipercelluláris, megaloblasztok, óriás pálcák, hiperszegmentált neutrofilek, megakariociták magja hiperlobulált Schilling teszt Terápia: B12 szubsztitúció (reticulocita válasz)

Vvt. morfológia anémia perniciózában

Reticulocita krízis

Hemolitikus anémia Jellemzi a fokozott vörösvérsejt destrukció Okai:> Öröklött vvt membrán eltérések enzim eltérések hemoglobin szintézis zavara > Szerzett immun-eredetű nem immun-eredetű

Szerzett hemolitikus anémia Immun eredetű > Incompatibilis transzfúzió okozta > Újszülöttkori hemolitikus betegség > Autoimmun hemolitikus anémia meleg típusú (idiopathiás, szekunder, gyógyszer okozta) > Hideg agglutinin Nem immun eredetű > Microangiopathiás hemolízis (műbillentyű,TTP, DIC, daganat-, gyógyszer-indukálta)

Hemolitikus anémia laboratóriumi jellemzői Indirekt szérum bilirubin emelkedés Fokozott UBG ürítés Magas LDH szint Csökkent haptoglobin szint Reticulocyta képzési index (RKI) fokozott Szerológiai vizsgálatok (Coombs teszt, hideg típusú ellenanyagok) Vvt morfológia változása (fragmentociták)

Mikroangiopátiás hemolízis

Mikroangiopátiás hemolízis

Vvt. morfológia eltérései

Krónikus betegséghez társuló anémia Vasfelhasználás zavara Jellemzői: > Se Fe normál vagy alacsony > TVK többnyire normális > Szolubilis transzferrin-receptor normál vagy csökkent > Transzferrin szaturáció normál vagy csökkent > MCV normális Nem valódi vashiányról van szó Vas terápiára az anémia nem rendeződik

Krónikus betegséghez társuló anémia patogenezise Vas a makrofágokban raktározódik, onnan nehezen mobilizálható (hepcidin) Csökkent vasfelszívódás Csökkent vörösvérsejt produkció Vörösvérsejt destrukció fokozott IL-1, IL-6, TNF-alfa, IFN aktiváció nő, melyek gátolják az eritropoetin hatását

Krónikus betegséghez társuló anémia okai I. Krónikus fertőzéses állapotok > pneumónia, tüdőtályog, tbc. > szubakut bakteriális endokarditisz > krónikus kismedencei gyulladás, húgyúti infekció > oszteomielítisz > krónikus gomba infekció > AIDS

Krónikus betegséghez társuló anémia okai II. Krónikus nem infekciózus gyulladásos betegségek > Reumatoid artritisz > Reumás láz > SLE > Súlyos trauma, égés > Vaszkulitisz

Krónikus betegséghez társuló anémia okai III. Malignus betegségek (20%) > szolid tumorok > Hodgkin kór, limfóma > leukémia > mielóma multiplex Egyéb > alkoholos májbetegség > kongesztív szívbetegség

Köszönöm a figyelmet!