Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

A szerotípus hatása az optimális kezelési stratégia felállítására myasthenia gravisban Pál Zsuzsanna, Boczán Judit, Bereznai Benjamin, Lovas Gábor, Csépány.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "A szerotípus hatása az optimális kezelési stratégia felállítására myasthenia gravisban Pál Zsuzsanna, Boczán Judit, Bereznai Benjamin, Lovas Gábor, Csépány."— Előadás másolata:

1 A szerotípus hatása az optimális kezelési stratégia felállítására myasthenia gravisban Pál Zsuzsanna, Boczán Judit, Bereznai Benjamin, Lovas Gábor, Csépány Tünde, Molnár Mária Judit

2 A myasthenia gravis, a neuromuszkuláris junkció autoimmun betegsége Jellemzői  Viszonylag ritka (hazánkban kb ember)  Általában fiatal nőket vagy idős férfiakat érint Klinikai tünetei  Napszaki ingadozást mutató kóros izomfáradékonyság  Szemhéjcsüngés, kettőslátás  Dysarthria, dysphonia, dysphagia  Légzési elégtelenség

3 A myasthenia gravis pathomechanizmusa Anti-AChR pozitív MG Izomkomponensek elleni autoantitest termelődés (AChR, MuSK, titin, rapsyn, ryanodin receptor) 85% AchR ellenes antitest-gátolja a neuromuszkuláris transzmissziót Az anti-AChR antitest negatív esetek 0-40%-ában MuSK ellenes antitestek vannak jelen, melyek az AChR-ok csoportbarendeződését gátolják. Anti-MuSK pozitív MG Egészséges NMJ MuSK AChR

4 Eset I Tünetek  28 éves nő, korábbi anamnézisében 5 éves koráig több alkalommal előforduló lázgörcs  Jelen betegsége 25 éves korában kezdődött:szemfájdalom, kettőslátás,fejfájás  Majd: ptosis, nyakizmok gyengesége, ophthalmoplegia externa, dysathria, dysphagia  Végtagokban paresis ebben a stádiumban nem volt

5 Eset I Vizsgálati eredmények  Cervicalis és koponya MR negatív, mellkas CT: thymus eltérés nincs.  Lumbalis liquor:kissé emelkedett IgG, de oligoclonalitás nincs, egyebekben norm.  Postinfectiosus diagnosztika, immunszerológiai panel (AChR ellenes antitest is), pajzsmirigy funkciók norm.  EMG ekkor norm, később 30c/s ingerlésnél decrement igazolódott  Laktát terhelés: normális  Izombiopszia enyhe aspecifikus eltérések  MuSK ellenes antitest: POZITÍV

6 Eset I Terápia  Pyridostigmin: minimális javulás de kellemetlen mellékhatások: hypersalivatio, kis dózis mellett is fasciculatio.  Metilprednizolon: csak nagy dózisokban (64mg/nap hatékony), csökkentésre a tünetek súlyosbodnak (16 mg/nap alatt)  Kiegészítő azathriopin illetve methotrexat (1-1 év) kezelés mellett sem volt hatékony  Plazmaferezis mindig gyors hatás

7 Eset II Tünetek  70 éves nő, korábbi anamnézisében hypertonia szerepel  Ptosis, diplopia majd nyakizmok gyengesége, dysphonia, dysarthria  Majd: súlyos légzési elégtelenség a kezelés ellenére is  Késői stádiumban végtagok is paretikusak lettek  Elhunyt

8 Eset II Vizsgálati eredmények  Cervicalis és koponya MR negatív, mellkas CT: thymus eltérés nincs.  Postinfectiosus diagnosztika, immunszerológiai panel (AChR ellenes antitest is), pajzsmirigy funkciók, paraneoplasias panel norm.  EMG enyhe decrement maximális innervációt követően  MuSK ellenes antitest: POZITÍV

9 Eset II Terápia  Pyridostigmin: minimális javulás de kellemetlen mellékhatások: hypersalivatio, fasciculatio.  Metilprednizolon: csak nagy dózisokban (64mg/nap) hatékony  Kiegészítő azathriopin illetve methotrexat kezelés nem volt hatékony, de a beteg elhalálozása miatt a követési idő nem volt elég  Plazmaferezis egy alkalommal jótékony

10 Eltérés a tünetekben az anti-AChR pozitív esetektől  Az I. esetben fejfájás, retrobulbaris fájdalom  Az I. esetben: ophthalmoplegia externa: CPEO?, Congenitalis myastheniara jellemző, MuSK pozitív esetekben is kimutatták  EMG 1 alkalommal enyhe decrement az I. esetben, II esetben enyhe decrement: MuSK pozitív esetekben gyakrabban van csak enyhe eltérés  Közös: nyaki flexorok gyengeségek, dominálóan bulbaris és ocularis tünetek  Közös: Thymus eltérés nincs

11 Eltérés a terápiában az anti-AChR pozitív esetektől  Viszonylagos terápia rezisztencia!  Pyridostigmin csak óvatosan adható, gyakoriak a mellékhatások!  Kortikoszteroidok hatékonyak, időnként tartósan relative nagy dózisra van szükség  Plasmapheresis hatékony, nem érdemes várni, a kortikoszteroid kezelés mellett minél hamarabb alkalmazandó  Az IvIg-nél a plasmapheresis hatékonyabb az anti-MuSK pozitív myastheniaban  Rituximab jó hatású lehet

12 Összefoglalás és következtetések  Myasthenia gravis esetén törekedni kell a minél korábbi szerotipizálásra  Az anti-MuSK myasthenia gravisos betegek kezelési protokollja eltér az anti-AChR pozitív MG terápiás protokolljától  Magyarországon sem az AChR, sem a MuSK ellenes antitest meghatározása nem érhető el OEP finanszírozott laboratóriumban

13 Köszönöm a figyelmet címem:


Letölteni ppt "A szerotípus hatása az optimális kezelési stratégia felállítására myasthenia gravisban Pál Zsuzsanna, Boczán Judit, Bereznai Benjamin, Lovas Gábor, Csépány."

Hasonló előadás


Google Hirdetések