Galaktóz.

Az előadások a következő témára: "Galaktóz."— Előadás másolata:

1 Galaktóz

2 Galaktóz (Gal) Galaktóz Emberi szervezet édesítő Tejtermékekben
cukorrépa Emberi szervezet glikolipidek glikoproteinek édesítő

3 Galactose (Gal) Laktóz - diszaccharid
Galaktóz Glukóz Laktóz hidrolízise glukózzá és galaktózzá Laktáz Glukóz átalakítása – tejcukor

4 Galactose (Gal) A keringő galaktóz redukciója galaktitollá (cukoralkohol) NADPH-dependens galaktóz reduktázzal (szemlencsében is van) vakságot okozhat.

5 Glukóz, galaktóz abszorpció – Na+ kotranszport
Bél epitélium Kapilláris Lumen GluT2 Glu, Gal SGLT Glu, Gal Na+ K+,Na+-ATP-ase ADP + Pi Na+ Na+ ATP Fruktóz Fruktóz GluT5 Gyors cukor pótlás Só – víz pótlás SGLT – sodium-glucose transporter

6

7 Galaktóz Metabolizmus
Galaktóz metabolizmus örökletes megbetegedései galactose-1-phosphate uridyl transferase hiány Galactokinase hiány Tej fogyasztását követő hányás, hasmenés (lactóz intolerancia) Csökkent májfunkció (cirrhosis), Galaktóz szint emelkedés, hypergalactosemia, hyperchloremic metabolic acidosis, urinary galactitol excretion hyperaminoaciduria.

8 Galaktóz Metabolizmus
Galaktóz megvonás Ennek elmaradása vaksághoz, fatális májkárosodáshoz vezet

9 Clinical Significances of Galactose Metabolism
UDP-galactose-4-epirmerase. Enzimhiány két formája Jóindulatú, vvt és fehérvérsejteket érinti Számos szövetet érint, transzferáz hiányra emlékeztető tünetekkel. Kezelés – galaktóz megvonás.