Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az intermedier anyagcsere alapjai 7.. GLIKOGEN –konnyen mobilizalhato szenhidrat raktar Lanc -  (1-4) Elagazas -  (1-6)

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Az intermedier anyagcsere alapjai 7.. GLIKOGEN –konnyen mobilizalhato szenhidrat raktar Lanc -  (1-4) Elagazas -  (1-6)"— Előadás másolata:

1 Az intermedier anyagcsere alapjai 7.

2 GLIKOGEN –konnyen mobilizalhato szenhidrat raktar Lanc -  (1-4) Elagazas -  (1-6)

3 Glikogen raktar MAJ – a suly 10 %-a Raktarozas: glikogen aggregatumok *beta-partikulum: ~ 21 nm atmero glukoz (2000 nem-redukalo veg) *20-40 beta partikulum alfa rozetta (mikroszkop alatt lathato) *a glikogen aggregatumban a glikogen lebonto es szintetizalo, valamint a regulacioban resztvevo enzimek is jelen vannak IZOM – a suly 1-2 %-a

4 Glikogén lebontas glikogen (n) + Pi glukoz-1-P + glikogen (n-1) glikogen foszforilaz Foszforolizis In vitro: reverzibilis In vivo: Pi/glukoz-1-P >100 egyiranyu

5 Core glikogen foszforiláz Core transzferáz Core  -1,6 glikozidáz Core Elagazasok hasitasa : Debranching enzyme (bifunkcionalis): *transzferaz *α-1,6 glikozidaz aktivitasa van

6 Glikogén metabolizmus Glucose 6-phosphatase

7 glukoz-1P glukoz-6P glukoz foszfoglukomutaz glukoz-6P foszfataz

8 Glikogén metabolizmus Glucose 6-phosphatase

9 Glikogén szintézis O N CH CHNH O O CH 2 OH H OH OH OH H H H OPOPOCH 2 H OHOH H HH O OO OO UDP-Glukóz Szintézise: glukóz-1-P + UTP UDP-glukóz + PPi Pi + Pi glikogen n + UDP-glukozGlikogen n+1 + UDP glikogen szintaz

10 Glikogén szintézis Glikogén szintetáz  -1,4 glikozidos kötés C 4 végen * Primer igény Elágaztató enzim – branching enzyme  -1,6 glikozidos kötés transzglikozidáz Glikozil (4  6) transzferáz

11 Tyr (194) UDP-glukóz UDP Asszociáció a glikogén-szintázzal Glikogén szintáz (86 kDa) Glikogenin (38 kDa) Mg 2+ -függő auto- glikozilálás glikogenin - Glikozidos kötés a Tyr-OH-val glukóz egység - Glikogenin katalizálja - Glikogenin – glikogén szintáz komplex szükséges Glikogén szintézis – iniciálás elongáció glikogén szintáz UDP-glukóz UDP

12 glikogén szintáz UDP-GlukózUDP Glukóz-1-P Glikogén szintezis -elongáció elongáció glikogén szintázBranching enzyme glikogén foszforilaz + debranching enzyme

13 Glikogenózisok I. típusVon Gierke-kór Glukóz-6-foszfatáz Glikogén tartalom  Normál struktúra Máj Vese vékonybél Hepatomegália Hipoglikémia ketózis II. TípusPompe kór  -1,4-glukozidáz  -1,6-glukozidáz Glikogén tartalom  (normál struktúra) Minden szerv  Fatális 2 éves kor elõtt Cardio- respiratorikus elégtelenség III. TípusCori kór  -1,6-glukozidáz Glikogén tartalom  (rövid elágazások a végeken) Máj Izom l. I. típus, annál enyhébb

14 Glikogenózisok IV. TípusAndersen kór Transzglukozidáz (a-1,4 à a-1,6) Glikogén tartalom normális, (hosszú elágazások) Máj Lép N Fatális Cirrhosis 2 éves kor előtt V. TípusMcArdle kór Glikogén foszforiláz Glikogén tartalom alig Normál struktúra IzomErõsebb izommunkára képtelenek VI. TípusHers kór Glikogén foszforiláz Glikogén tartalom alig á Májl. 1. típus

15 Glikogenózisok VII. TípusTarui kór foszfofruktokináz Glikogén tartalom normális, (hosszú elágazások) Izom VVS l. 1. típus VIII. TípusFoszforiláz-kináz Glikogén tartalom á (Normál struktúra) májEnyhe hepatomegália hipoglikémia


Letölteni ppt "Az intermedier anyagcsere alapjai 7.. GLIKOGEN –konnyen mobilizalhato szenhidrat raktar Lanc -  (1-4) Elagazas -  (1-6)"

Hasonló előadás


Google Hirdetések