XVI. Debreceni Nephrologiai Napok

Az előadások a következő témára: "XVI. Debreceni Nephrologiai Napok"— Előadás másolata:

1 XVI. Debreceni Nephrologiai Napok
Mikor javasolt vesebiopszia végzése thromboticus microangiopathia esetén? Nagy Judit XVI. Debreceni Nephrologiai Napok Debrecen, június 1 – 4.

2 Thromboticus microangiopathia (TMA)
Azonos morfológiai alapelváltozás: capillárisok, arteriolák thrombosisa Különböző klinikai szindrómák : thrombotikus thrombocytopaenias purpura (TTP) haemolyticus uraemiás syndroma (HUS) anti-phospholipid syndroma scleroderma renális crisis malignus nephrosclerosis

3 A TMA elkülönítő diagnosztikája
Klinikai gyanújelek hányás, hasmenés, sápadt bőr, purpurák, neurológiai jelek, oligo/anuria Laboratóriumi eltérések thrombocytopaenia haemolyticus (Combs neg.) anaemia szérum LDH ↑ perifériás kenetben sisaksejtek Elkülönítő diagnosztika hasmenés akut veseelégtelenség neurológiai jelek nincsenek vagy enyhék hasmenés nincs neurológiai tünetek szisztémás betegségek terhesség gyógyszerek D+ HUS E.Coli v. Shigella dysenteriae infekció TTP vagy D- HUS complement rendszer v. ADAMTS 13 genetikai v. immun-mediálta eltérései szekunder formák

4 Jellemző klinikai kép:
gasztrointesztinális tünetek sápadt bőr, esetenként purpurák ischaemiás szervelváltozások - HUS – gyerekek, dominál az akut veseelégtelenség - TTP – felnőttek, dominálnak a súlyos neurológiai tünetek, különbözőek a veseelváltozások - arrhythmiák láz (de hidegrázás nincs!)

5 A TMA elkülönítő diagnosztikája
Klinikai gyanújelek hányás, hasmenés, sápadt bőr, purpurák, neurológiai jelek, oligo/anuria Laboratóriumi eltérések thrombocytopaenia haemolyticus (Combs neg.) anaemia szérum LDH ↑ perifériás kenetben sisaksejtek Elkülönítő diagnosztika hasmenés akut veseelégtelenség neurológiai jelek nincsenek vagy enyhék hasmenés nincs neurológiai tünetek szisztémás betegségek terhesség gyógyszerek D+ HUS E.Coli v. Shigella dysenteriae infekció TTP vagy D- HUS complement rendszer v. ADAMTS 13 genetikai v. immun-mediálta eltérései szekunder formák

6 Laboratóriumi leletek:
thrombocytopaenia (súlyosabb TTP-ben) Coombs neg. haemolyticus anaemia szérum LDH ↑↑↑ szérum bilirubin (főleg indirect) ↑ perifériás kenetben reticulocytosis, fragmentált vvt-k („sisaksejtek”) szérum creatinin ↑-↑↑↑ GFR ↓ - ↓↓↓ enyhe proteinuria, microhaematuria

7 A TMA elkülönítő diagnosztikája
Klinikai gyanújelek hányás, hasmenés, sápadt bőr, purpurák, neurológiai jelek, oligo/anuria Laboratóriumi eltérések thrombocytopaenia haemolyticus (Combs neg.) anaemia szérum LDH ↑ perifériás kenetben sisaksejtek Elkülönítő diagnosztika hasmenés akut veseelégtelenség neurológiai jelek nincsenek vagy enyhék hasmenés nincs neurológiai tünetek szisztémás betegségek terhesség gyógyszerek D+ HUS E.Coli v. Shigella dysenteriae infekció TTP vagy D- HUS complement rendszer v. ADAMTS 13 genetikai v. immun-mediálta eltérései szekunder formák

8 Vesebiopszia indokolt: - vizelet eltérések, - beszűkült vesefunkció - mérsékelt thrombocytopaenia
A TMA legjellemzőbb morfológiai tünetei a glomerulusokban és az arteriolákban a subendothelialis tér kiszélesedése endothel sejtek megduzzadása, leválása a glomerulusok basalis membránjáról microvascularis thrombosisok okozta beszűkült érlumenek

9 Gyógyszeres kezelések kapcsán kialakuló TMA
Tumorok elleni szerek Mitomycin C Tamoxifen Bleomycin Cisplatin Egyéb gyógyszerek Ticlopidin / Clopidogrel Interferon-α Calcineurin inhibitorok OKT3 Östrogén – tartalmú contraceptiumok

10

11 Köszönöm a figyelmet !