Systemas Lupus Erythematosus Hóbor Renáta PTE Reumatológiai és Immunológiai Klinika 2011
Az immunrendszer: feladata a szervezet védelme a külvilágtól Baktériumok Vírusok a szervezet belsejéből eredő támadásoktól Tumorok Az autoimmun betegségek során ezen funkciók károsodnak az immunrendszer a saját szervezet szöveteit, szerveit is megtámadja, károsítja.
Ismeretlen eredetű megbetegedés Az immunrendszer fokozott működése jellemzi Ezt befolyásolják: Örökletes tényezők Hormonális tényezők Környezeti hatások Napfény Gyógyszerek Dohányzás fertőzések Pszichés stressz
Nőkben 9-10 x gyakrabban fordul elő Különösen a fogamzóképes nőket érinti 16-40 éve korban fordul elő leggyakrabban
Több szervet érint Bőrtünetek Ízületi fájdalom, gyulladás Pillangószárny arcpír Szájnyálkahártya fekélyek Ízületi fájdalom, gyulladás Mellhártya gyulladás, szívburok gyulladás Veseérintettség Ideggyógyászati, pszichiátriai tünetek Fejfájás Depresszió Epilepszia Idegbénulás/gyulladás Vérkép eltérések Vérszegénység Alacsony fehérvérsejtszám Alacsony vérlemezkeszám
A betegség kimenetele szempontjából leginkább meghatározó Hullámzó lefolyású Aktív szakban megfelelően agresszív kezelés szükséges Az érintett szervenek megfelelően Tünetmentességet követően fenntartó kezelés A betegség kimenetele szempontjából leginkább meghatározó Veseérintettség Központi idegrendszeri érintettség
A betegség kimenetele függ Életkortól Nemtől Szervi tünetek előfordulásától A már bekövetkezett károsodás súlyosságától A kezeléssel is összefüggő fertőzéses szövődményektől A szteroid kezeléssel is összefüggő érelmeszesedéstől
Kiemelt figyelmet igénylő állapotok Veseérintettség Sokszor panaszmentes Rendszeres vizeletvizsgálat Vesefunkció laboratóriumi ellenőrzése Vérnyomás ellenőrzés Veseérintettség tünete esetén, annak súlyossága nem megítélhető Vesebiopszia szükséges
SLE mellett gyakori az Antifoszfolipid szindróma Vérrögképződés esetén véralvadásgátló kezelés szükséges SLE-s betegeknél korábban alakul ki érelmeszesedés Szükséges a betegek szűrése, rizikófaktorok felmérése Vérnyomás Vércukor Vérzsír Koleszterin testsúly Csontritkulás megelőzése, illetve kezelése
Gyógyszeres kezelés Delagil Imuran Trexan Sandimmun Neoral Cyclophosphamid Cellcept (mikofenolat mofetil) Biológiai terápia
Cellcept 1990-es évek óta használják SLE kezelésében Hatékonyságát veseérintettségben igazolták KIR érintettség, ízületi gyulladás vérképzőszervi eltérésben is alkalmazzák Induló és fenntartó kezelésként alkalmazható Magyarországon jelenleg SLE-ben nincs törzskönyvezve
Fertőzések SLE-ben Megváltozott immunrendszerű beteg védekezőképessége csökken, főleg aktív szakban Könnyebben jelentkezhet baktériumfertőzés, vírusfertőzés Az alkalmazott immunszupresszív kezelés visszaszorítja az immunrendszer működését Immunszupresszív kezelésben részesülő beteg Élő kórokozót tartalmazó védőoltást nem kaphat Sárgaláz elleni oltás Elölt kórokozót, vagy ellenanyagot tartalmazó oltás javasolt Influenza Tüdőgyulladás Hepatitis B
Terhességvállalás Magasabb a vetélés, koraszülés kockázata SLE-ben a terhesség kimenetele kedvezőtlenebb Magasabb a vetélés, koraszülés kockázata Fellobbanhat a betegség Magasabb a thrombózis kialakulásának kockázata Újszülöttkori Lupus jelentkezhet Fontos a gyermekvállalás időpontjának optimális megválasztása Terhesség vállalása legalább fél éves tünetmentességet követően javasolt. Terhesgondozás arra felkészült centrumban, szülész és immunológus együttműködésével javasolt
Fogamzásgátlás Aktív stádiumban levő betegség esetén gyermekvállalás nem ajánlott biztonságos fogamzásgátlás javasolt Méhen belüli eszköz a fokozott fertőzésveszély miatt nem javasolt Cyclophosphamid, methotrexat, micophenolat mofetil magzatkárosító hatása miatt terhesség alatt nem adható Imuran, Delagil adható terhességben Imuran és a cyclophosphamid átjut az anyatejbe, a szoptatás felfüggesztése szükséges
A betegek feladatai Életmóbeli változtatások Fényvédelem Fontos a kálcium és a D-vitamin pótlás Dohányzás elhagyása Inaktív szakban rendszeres torna, testmozgás Testsúlykontroll Rendszeres szűrővizsgálatok és kontrollvizsgálatok Méhnyakrák Emlőrák Hólyagrák Bőrrák
Köszönöm a figyelmet !