Klasszikus terápia

Dr. Domján Gyula

KEZELÉS Kezelés nélkül súlyos betegség esetén 1 év alatt a betegek  80 %-a meghalt. Corticosteroid (CS) és cyclophosphamid (CP) 1970-es évektől jelentősen megváltoztatta a prognózist. 5 éves túlélés 75-90% 10 éves túlélés 75 %

Corticosteroid Cyclophosphamid Methotrexat Azathioprin IVIG Plazmapheresis Sebészeti beavatkozások Újabb terápiás lehetőségek

KEZELÉS CS önmagában: csekély mértékben javította a túlélést: 1 éves túlélés: 12,5 hónap. CS + CP kombináció: javulás >90% remisszió > 75 % Halálozás is jelentősen csökkent. Eredeti leírás: Fauci : CP 2 mg/kg/nap + CS (prednisolon) 1 mg/kg/nap Javulás esetén 1 hónap után fokozatos CS dózis csökkentés, 6-9 hónapig. CP 1 évig a remisszió elérését követően.

KEZELÉS Jelenlegi ajánlás: CP: hónapig a remisszió elérését követően CS: remissziót követően gyors dózis csökkentés Remisszió fenntartás: methotrexat (MTX) azathioprin (AZA) Relapsus gyakorisága: 50 %. CP helyett cyclosporin A (5 mg/kg/nap) Mycofenolat mofetil

KEZELÉS Adagolás módja CP: intermittáló iv.- kevesebb mellékhatás folyamatos per os MTX: naponta hetente 1x havonta iv.: hatékony, kevesebb mellékhatás, de több relapsus ellenjavallt: súlyos vesekárosodás esetén AZA: naponta

KEZELÉS Eldöntendő: enyhe, vagy súlyos betegség CS + CP kombináció szükséges: súlyos szervérintettség, életet fenyegető, súlyos betegség, más immunszupresszív szerek hatástalansága. CS + MTX: enyhe klinikai kórforma esetén

MELLÉKHATÁSOK Hemorrágiás cystitis, infectio, sterilitás, leukopenia myelodysplasia, hólyag tumor

KEZELÉS IDŐTARTAMA Nincs konszenzus Remissziót követően legalább 1 évig Dózis csökkentés során szoros követés Relapszus gyakorisága: 50 % hónapon belül

BETEGEK MONITOROZÁSA, KÖVETÉSE A betegek hosszú távú, szoros követése Dózis csökkentés során szoros observatio Relapszus korai jelei esetén terápia módosítás Mellékhatások figyelése Havonta vérkép, vizelet, vesefunkció ellenőrzés

RELAPSZUST JELZŐ PARAMÉTEREK c-ANCA ? Relapszust jelezhet: Állandó magas titer, vagy Növekvő titer De: magas c-ANCA titer esetén A betegek 1/3-a 1 éven belül nem relaptál Ezért, mindig a klinikai képpel együtt kell értékelni

Aktivitás megítélése Birmingham Vasculitis Activity Score 2000

KEZELÉS IRÁNYELVEI Tüdő, vese érintettség esetén agresszív kezelés, cyclophosphamid alkalmazása Limitált betegség: corticosteroid Kezelés megfelelő időtartama Túlkezelés okozta toxicitás elkerülése Szoros beteg követés Relapszus időben történő észrevétele Súlyos betegek ITO kezelése

INFECTIO PROFILAXIS, KEZELÉS trimethoprim/sulfamethoxazole (TMP/SMX) Sumetrolim tartós adása naponta 1 tbl Csökkenti a felső légúti infekciók gyakoriságát Pneumocystis carinii pneumonia profilaxis Adjuváns hatás Relapszus gyakoriságát csökkenti ?