Vérzékenység, haemophilia Dr.Boda Márta

Vérzékenység okai 1. Thrombocyta 2. Kapilláris károsodás 1.1. Thrombocyta hiány / funkció zavar Idiopathiás, immun thrombocitopenia, ITP: thr. , csontvelőben van megacariocyta de: thombocyta ellenes antitest  , autoimmun!! Th: immunglobulin + steroid, immun suppresszió 1.2.Thrombocytopenia (csontvelői képződés ) veleszületett ritka szerzett (gyógyszer, sugár) 1.3. Thrombopathia (működési zavar) 2. Kapilláris károsodás pl. Schönlein – Henoch purpura thrombocyta szám norm., leopárd bőr 3. Koagulopathiák Haemophilia A – VIII. f. Ø B – IX. f. Ø C – XI. f. Ø

Purpura

Schönlein-Henoch purpura Petechia-purpura Veszély: vese:haematuria Bélvérzés, ízületi vérzés

Haemophilia fajtái VIII. f. hiány v. defekt – A – típusI X. f. hiány v. defekt – B – típus (Christmas – disease)„ spontán vérzések substitutio nélkülözhetetlen , ha Súlyos (gravis): VIII. v. IX. f. aktivitás 1 % alatt Középsúlyos (moderata): VIII. v. IX. f. akt. 1-5 % között Enyhe (levis): VIII. v. IX. f. akt. -5 – 15 % között Subhaemophilia: VIII. v. IX. f. akt. 15 – 50 % között

Vérzékenység kialakulása haemophiliában

Öröklődés Anya hordozó,

Haemophilia

Ízületi vérzés

Haemophiliás ízület

Bevérzés izomba

Faktor pótlás

Haemophilia gondozás feladatai 1 Diagnosis, beteg + családvizsgálatok, klasszifikálás, kategória (PTI, alv. idő, VIII. C., IX. C., VIII. Ag. inhibitor, BE) Igazolvány, regiszter (helyi + országos), felvilágosítás Szakrendelés járóbeteg részére – gondozói háttér Rendszeres ellenőrzés (fogászat, inhibitor, HIV-AT) Gyógyszerek előírása (PRD, EACA, Minirin-Ill. tiltottak Életmód kialakítás: együttélésre a betegséggel: - ne egyen cukrosat, fogromlás megelőzés (xylit jó) - küzdősport , labdajátékok NEM, talajtorna, úszás jó - éles szerszámokkal NE bánjon, sérülés - biciklizés is balesetet okozhat - nevelés: verekedés elkerülés, konfliktus kezelési technikák megtanulása (egészségesnek se árt!) - szülői túlféltés elkerülése, túlzott függőség alakulhat ki szülő- gyermek között (ld. Utolsó cárevics)

Haemophilia gondozás 2. Haemophiliás elsősegély – felkészítés, eszközök Kapcsolat a fekvőbeteg osztállyal, műtétek Ambulans és otthoni substitutio (VIII. – IX. f. conc. elosztás) Genetikai tanácsadás (családvizsgálat, konduktor dg.) Iskolai, - pályaválasztási, - munkahelyi tanácsadás Pszichológiai vezetés, tanácsadás, érdekvédelem Fiziotherápiás háttér (gyógytorna, kiegészítő sport) Kapcsolat M. Haemophilia Egyesülettel (nyári tábor)