fül-orr-gégészeti kezelés után orvos igazgató, osztályvezető főorvos Nephritis, elhúzódó fül-orr-gégészeti kezelés után Dr. Szelestei Tamás1 Dr. Degrell Péter Ph.D2 orvos igazgató, osztályvezető főorvos főorvos 1Somogy Megyei Kaposi Mór Oktató Kórház Nephrológiai osztály B. Braun Avitum 4. sz. Dialízisközpont, Kaposvár 2Somogy Megyei Kaposi Mór Oktató Kórház Pathologiai Osztály, Kaposvár
1981-ben született férfi esete 2012-től (31 éves kora óta) vannak panaszai: fülgyulladás - halláscsökkenés, visszatérő sinusitis, mastoiditis, orrdugulás, gyengeség, nem infekcióhoz társuló hőemelkedés-láz, az idegi hallásromlás miatt adott steroidra panaszai mindig javultak 2013.03 Kaposvár: adenotomia 2013.05 Kaposvár: szeptumplasztika
1981-ben született férfi esete 2014.03 Kaposvár: bal o. mastoidectomia 2014.04 (több, mint egy éves panaszok) Pécs: jobb oldali cochearis implantációs várólistára helyezték, a bal oldali fülre hallókészüléket javasoltak 2014.06 Szeged: CT orrmelléküregekben polypoid mucosa megvastagodást, az orrkagyló nyálkahártyájának megvastagodását, illetve “pneumatizált orrkagylót” mutatott 2014.07 Orosháza: Endoszkópos orr- és melléküregműtét (FESS), orrsövényműtét
1981-ben született férfi esete 2014.12 Kaposvár: propafenonra nem reagáló pitvarfibrilláció miatt elektromos kardioverzió. 2015.02 (több, mint két éves panaszok) az Orosházán végzett műtét során nyert szövettan: granulomatosus eltérés (átmenetileg antitiberculotikus kezelést is kapott), véres orrváladékozás, orrából Staphylococcus aureus tenyészett ki. V. fehérje „jelzett”, vér negatív, kreatinin 69, urea 5.4, hgb 145 2015.03 Kaposvár, CT: orr és melléküregeiben megvastagodott nyálkahártya, acut mastoiditis jobb oldalon, melyhez otitis media és externa is társul – tympanoplastica
1981-ben született férfi esete 2015.04 Mellkas rtg. kórosat nem mutatott. miatt steroidot adtak, amire gyengeség és Faciális parézis láz javult, a steroid csökkentésére láz és gyengeség visszatértek, procalcitonin normális volt. V. fehérje ++, 1.7 g/l, vér +++, kreatinin 201, urea 9.1, hgb 116 PR3 (cANCA) 196 (pozitív), MPO 1,3 (negatív), dsDNS 4.1 (negatív) V E S E B I O P S I A
Jobb alsó orrkagylóból vett minta kifekélyeződés - óriássejtek Dg: Wegener granulomatosis Leletezte: Dr. Egyházi Zsolt Főorvos Úr
vesebiopszia szövettan 1 immunfluorescencia: „pauci” immun fénymikroszkópos vizsgálat: vasculitis vasculitis, = óriássejt is capill capill
vesebiopszia szövettan 2 Crescentes (RPGN) glomerulus = crescent= holdsarló Ép, egészséges glomerulus = ép vizelet űrtér összenyomott glom.
vesebiopszia szövettani dg: Gyors progresszióju glomerulonephritis =RPGN, ezen belül pauci immun (ez dominálóan vasculitisre jellemző), mely a klininikai és laboratóriumi adatokkal együtt Wegener granulomatosisban leírtaknak mindenben megfelel. (15 glomerulusból 10 celluláris, 3 fibrocelluláris crescent) Wegener granulomatosis: ma Granulomatosis polyangiitis-szel (GPA)
1981-ben született férfi esete 2015.04-05 steroid – PEX (5x) – CPH 2 hetente 500 mg (04.22, 05.05, 05.20) 2015.06 elesés – pitvarfibrilláció – koponyaalapi törés – frontális contusio operációja (ezután CPH-t nem kapott, Medrol 48-ról 16 mg) 2015.08 purulens meningitis – a contusio helyén létrejött tályog drainálása 2015.10 ventriculoperitonealis shunt, majd infekció miatt cseréje 2015.12-2016.02 emphysematosus cystitis - imipenem, metronidazol, flukonazol, ciprofloxacin Medrol 16 mg, infekciók kapcsán emelés, majd 4 mg-ra csökkentés 2016.02-03 (több, mint 3 éves betegség): meningitis, VP-shunt infekció miatti eltávolítása, purulens arcüreggyulladás műtéte, (MRSA, Ps. aeruginosa, E. Faecalis) 2016.03 PR3 (cANCA) 34.5 (pozitív), MPO 1,0 (negatív), 2016.04 kreatinin 87, vizelet fehérje ++, vér ++