Polychondritises nőbeteg gyors vesefunkció romlással

Az előadások a következő témára: "Polychondritises nőbeteg gyors vesefunkció romlással"— Előadás másolata:

1 Polychondritises nőbeteg gyors vesefunkció romlással
Dr. Kovács Judit1 Dr. Trinn Csilla2 osztályvezető főorvos egyetemi főorvos 1B-A-Z megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház Patológiai Osztály, Miskolc 2Debreceni Egyetem OEC Belgyógyászati Intézet Nephrológiai Tanszék, Debrecen

2 Polychondritis gyors vesefunctioromlással
Kovács Judit,Trinn Csilla, Kiss Andrea, Rázsó Katalin, Újhelyi László DEOEC Pathologiai és Belgyógyászati Intézet, Markhot Ferenc Kórház, Eger

3 Korábbi betegségek D.-né,Cs. I.: sz.: 1956 D. S.-né: sz.: 1949
ulcus duodeni hypertonia myoma miatti műtét bokatörés nyúloltás Myxovax-al, kiütések, a füle is „ begyulladt” havonta légúti infectio, lázzal, fülporcgyulladás kevert típusú halláscsökkenés hypertonia : perichondritis auricularis

4 Klinikai tünetek 2012. 07.: 2012. 09.: D.-né,Cs. I.: sz.: 1956
D. S.-né: sz.: 1949 : hőemelkedés gyengeség étvágytalanság 6 kg-s fogyás húsundor hallásromlás izérzés zavar RR:180/90 : hányinger, hányás epigastriális fájdalom étvágytalanság 6 kg-s fogyás kevesebb vizelet megelőző infectio, lázzal RR:220/115

5 Laboratóriumi leletek
D. S.-né: sz.:1949 D.-né, Cs. I.: sz.:1956 proteinuria (g/nap) 1,03 4,7 haematuria(vvt/lt dysmorph 516 107 hgb (g/l) 63 69 CRP (mg/l) 101 103 CN (mmol/l) 41 28 se. creatinin (umol/l) 1040 534 GFR (mL/min/1.73m2) 3 7 pANCA pozitív MPO ell. at (U/ml) 21,8 100 felett

6 Vizsgálatok D. S.-né: sz.:1949 2012. 07. D.-né, Cs. I.: sz.:1956
Hasi UH j. o. : 11,6x1,2 cm b. o.: 12 x 2 cm echodús parenchyma 11x5,6x1,6 cm gastroscopia GERD ulcus ventr. Forest III gastritis chronica, coeliakia colonoscopia sigma diverticulumok F.O.G. deformált orrkagylók hallásromlás váladékos orrfelek duzzadt orrkagylók

7 Szövettan D. S.-né: sz.: 1949 Obliteralt, lobulalt glomerulusok félhold-képződéssel,tubularis hámsejtvacuolisatio Arteria intimalis fibrolamellatioja

8 ANCA asszocialt rapidan progressziv glomerulonephritis
Szövettan D. S.-né: sz.: 1949 Immunfluorescentia: negatív Elektronmikroszkópia: proliferativ, obliterativ folyamat osmiophil depositumok nélkül Vélemény: Negatív immunreakciókkal, celluláris és fibroticus félholdakkal jellemezhető glomerulopathia p-ANCA pozitivitás mellett ANCA asszocialt rapidan progressziv glomerulonephritis

9 Szövettan D.-né,Cs. I.: sz.: 1956
HE PAS Obliteralt glomerulusok, cellularis, fibroticus félholdak,

10 Szövettan D.-né,Cs. I.: sz.: 1956
Lendrum Tsiebel Tubularis atrophia, interstitialis fibrosis és lymphocytas infiltratio

11 Szövettan D.-né,Cs. I.: sz.: 1956
Immunfluorescentia: negatív nem specificus mesangialis IgM pozitivitás Elektronmikroszkópia: mesangialis sejtproliferatio, vaskos basalis membran, subepithelialisan elmosódott lyticus területek Vélemény: proliferativ, részben félhold képződéssel járó glomerulopathia, negatív immunreakció és ANCA pozitivitás mellett ANCA asszocialt obliterativ glomerulonephritis

12 Kezelés D. S.-né: sz.: 1949 D.-né,Cs. I.: sz.: 1956 HD 4x PF 3x
steroid 2000 mg i.v majd p.o mg. cyclophosphamid 2x50 mg transfusio 7E ACE-gátló Ca-csatorna blokkoló Sumetrolim HD folyamatosan PF 5x steroid mg i.v. majd p.o. cyclophosphamid 2x50 mg transfusio 6E EPO Ca csatorna blokkoló

13 Kórlefolyás D. S.-né: sz.: 1949
egyenletes javulás 8 mg MEDROL, EPO visszatért a hallás, normális fülkagyló : hgb:131 CRP:0,60 urea:18 se.creat:267 GFR:16 ANCA negativ vizelet negativ

14 Kórlefolyás D.-né,Cs. I.: sz.: 1956
: hgb:123,CRP:8,6,urea:22,7,creat:388,GFR:10,MPO ell. at:16 : magas láz, convulsiók, desorientáltság agitáció hgb:97,CRP:27-73,PCT:0,20 urea:18,creat:296, ANCA:negativ liquor:fe.:0,92 liquor, serum: HSV, CMV : pozitiv MR: a hyppocampus szerkezeti strukturája elmosódott Neurologus: FEKETE prof: herpes encephalitis Terápia: HERPESIN, CYMEVENE, Tegretol: egyenletes javulás : 16 mg Medrol, Aranesp Hgb:116, CRP:8,5, urea:27,8, creat:238, GFR:18 vizelet:fe:100mg/ml, üledék:neg

15

16

17 Összegezve A visszatérő polychondritis (RPC) autoimmun mechanizmus alapján alakul ki. Gyakran súlyos - életveszélyes fejlemény megjelenésekor diagnosztizálják. Nem specifikus tünetek vezetik be. Középkorú betegeink a kórképre jellegzetes tünetekkel jelentkeztek - fülgyulladás - microscopos polyangiitis Jól reagál immunsuppressziv kezelésre A súlyos szövettani elváltozások ellenére

18