ELSŐDLEGES CSONTLYMPHOMÁK Szaleczky Erika, Deák Beáta, Molnár Zsuzsa, Schneider Tamás, Várady Erika, Varga Fatima, Rosta András Országos Onkológiai Intézet, Budapest

A csont primér non-Hodgkin lymphomája szoliter vagy multiplex destruktív csontlézió az elsődleges csontlymphoma ritka felnőttekben kevesebb, mint a lymphomák 2%-a (gyermekekben 3-9%) a primér csonttumorok 3-7%-a és az összes extranodalis lymphomák 3-5%-a

gyakoribb férfiakban (ffi:nő arány1,2-1,8) a betegek nagy többsége (92%) 30 év feletti köztük is a többség (56%) 60 évesnél idősebb a betegég felfedezésekor

Tünetek a betegek többsége nyugalomban sem szűnő csontfájdalommal jelentkezik az esetek közel felében látható/tapintható a daganat a csontelváltozás környező lágyrészekbe terjedése következtében duzzanat, patológiás törés, kompresszió és „B”- tünetek lehetnek jelen a diagnóziskor

Diagnózis percutan vagy nyílt biopsia vezethet a diagnózishoz

Szövettan az esetek többsége szövettanilag centrum germinativum eredetű diffúz nagy B sejtes lymphoma Ritkább: a nem centrum eredetű DLBCL Ritka:indolens lymphoma, nagyon agresszív lymphoma, anaplasticus nagy sejtes lymphoma

Képalkotás Kivizsgáláskor az érintett területről hagyományos röntgen CT MR és teljes test PET/CT készül.

RTGCT tibia, csontdestrukció distalis femur moly-rágta mintázatosteosclerosis mintázat periostealis reakció

MR

Stádium beosztás - Ann-Arbor klasszifikáció I E : szoliter csontlézió II E : regionális nyirokcsomó érintettség IV: multifokális betegség

A kezelés kombinált immuno-kemoterápia: R-CHOP rituximab – cyclophosphamid – doxorubicin – vincristin – prednisolon sugárkezeléssel vagy anélkül lokális betegségben konszolidációs céllal érintett mezős radioterápia javasolt

Az ortopéd-sebész szerepe a diagnosztikus biopszia és a patológiás törések stabilizálása során elengedhetetlen.

The Oncologist 2014; 19:1-8 Annals of Oncology 25: , 2014 IELSG csont DLBCL - 78 patológiás törés dg-kor - 5 éves túlélés: 68% vs 54% Az antracyclin –tartalmú KT, melyet RT követ a legjobb protokoll A kezelés előtti törésstabilizálás nem javít az eredményeken A beteg életminőségének javítása céljából csak akkor kerüljön rá sor, ha a KT emiatt nem halasztódik ! pre-rituximab, pre-PET/CT

The Oncologist 2014; 19:1-8 Annals of Oncology 25: , limitált stádiumú csont DLBCL ( ) - 5 éves túlélés: 75% kedvezőbb prognózis, amennyiben elsődlegesen antracyclin tartalmú KT, akár követi RT, akár nem nagyobb besugárzási mező vagy dózis nem társul kedvezőbb eredménnyel ! pre-rituximab, pre-PET/CT

Betegeink Az osztályunkon 2010 és 2013 között kezelt 932 lymphomás 322 diffúz nagy B sejtes lymphomás beteg 10 elsődleges agresszív csontlymphoma 5 férfi, 5 nő Életkoruk: év

Figyelemreméltó, hogy a panaszok ellenére sokszor hónapok teltek el a diagnózis felállításáig: 3/10 közel 1 éves panaszok után 1/10 3 hét alatt (patológiás törés)

Betegeink I E stádium:7/10 B-tünet: 1/10 bulky betegség: 3/10 magas LDH:1/10 IPI 02 IPI 11 IPI 24 IPI 32 IPI 41

Az érintett területek femur (3) tibia (2) csípőlapát (2) multiplex csontérintettség (3)

Kezelés Valamennyien R-CHOP 21 vagy 14 (2 fő) protokoll szerint kezelést kaptak (a ciklusok száma 6-8), melyet - restaging PET/CT vizsgálatot követően - viabilis reziduum gyanúja (3) esetén minden esetben sugárkezelés (5) (30-36 Gy) követett. Mindannyian részesültek a kemoterápiával egyidőben, majd további 6-12 hónapig havonta adott zoledronsav infúziós kezelésben.

Pathológiás törés miatt 4 beteg esetében történt ortopédiai műtét a kezeléseket megelőzően (1), közben (1) vagy után (2).

Eredményeink Betegeink közül valamennyien élnek 9 beteg remisszióban, 1 beteg 32 hónappal a komplett metabolikus remisszió után progrediált

Eredményeink alapján arra következtethetünk, hogy az elsődleges csontlymphoma kimenetele az általunk alkalmazott kombinált kezelési modalitással nem tekinthető rosszabbnak a nodalis vagy más extranodális formákénál