Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

A Hirschsprung betegség kezelése Soave szerinti egylépcsős műtét alkalmazásával Transanalis EndoRectalis Pull-throught (TERP) Dr. Oberritter Zsolt, Dr.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "A Hirschsprung betegség kezelése Soave szerinti egylépcsős műtét alkalmazásával Transanalis EndoRectalis Pull-throught (TERP) Dr. Oberritter Zsolt, Dr."— Előadás másolata:

1 A Hirschsprung betegség kezelése Soave szerinti egylépcsős műtét alkalmazásával Transanalis EndoRectalis Pull-throught (TERP) Dr. Oberritter Zsolt, Dr. Vástyán Attila, Dr. Juhász Zsolt, Prof. Pintér András, Dr. Farkas András Pécsi Tudományegyetem, OEKK, Gyermekklinika,Sebészeti Osztály

2 HIRSCHSPRUNG BETEGSÉG A Hirschsprung betegség veleszületett bél motilitási zavar, amelynek hátterében a vastagbél különböző hosszúságú szegmentjére kiterjedő aganglionosis áll. Az érintett bél szegment motilitási zavara functionális obstructiót idéz elő, mely rendszerint már az újszülött korban tüneteket okoz. A Hirschsprung betegség veleszületett bél motilitási zavar, amelynek hátterében a vastagbél különböző hosszúságú szegmentjére kiterjedő aganglionosis áll. Az érintett bél szegment motilitási zavara functionális obstructiót idéz elő, mely rendszerint már az újszülött korban tüneteket okoz.

3 ELŐFORDULÁS 1. 1 : 5`000 – 8`000 / élveszülés 2. Recto-sigmoid lokalizáció 60% - 75% 4. Flexura lienalis lokalizáció 15% - 20% 5. Total colon aganglionosis 3% - 6% 6. Ultrashort Hirschprung betegség 5% - 7%

4 PATHOLOGIA A proximalis bélszakasz dilatatioja, hypertrophiaja, a béltartalom továbbításának teljes vagy részleges elégtelensége a normál kaliberű vagy szűk distalis aganlionaris bélaszakasz felé, functionalis obstructiot okozva. A proximalis bélszakasz dilatatioja, hypertrophiaja, a béltartalom továbbításának teljes vagy részleges elégtelensége a normál kaliberű vagy szűk distalis aganlionaris bélaszakasz felé, functionalis obstructiot okozva.

5 KLINIKAI MEGJELENÉS az első meconium ürítés késése az első meconium ürítés késése székrekedés székrekedés hasi distensio hasi distensio hányás hányás intestinalis obstructio tünetei intestinalis obstructio tünetei rectalis vizsgálatkor híg bűzös széklet és gázok ürülése nagy nyomással rectalis vizsgálatkor híg bűzös széklet és gázok ürülése nagy nyomással

6

7 DIAGNOSIS Irrigoscopia Irrigoscopia Anorectalis manometria Anorectalis manometria (analis inhibitoros reflex hiánya) Rectum biopszia Rectum biopszia

8 IRRIGOSCOPIA Átmeneti zóna

9 Differential Diagnosis  Hypoganglionosis  Éretlen enteralis beidegzés  Intestinal Neuronal Dysplasia (IND)  Ganglioneuromatosis MEN 2B  Aplasticus / Atrophias Desmosis

10 KEZELÉS Dehydratio és elelectrolit eltérés kezelése Dehydratio és elelectrolit eltérés kezelése Antibiotikum Antibiotikum Bél decompressio Bél decompressio - rendszeres bélmosás - colostoma ±

11 SEBÉSZI KEZELÉS CÉLJA SEBÉSZI KEZELÉS CÉLJA a dysfunctionalis bélszakasz resectioja a dysfunctionalis bélszakasz resectioja összeköttetés a ganglionalis normál bélszakasz és a rectum között összeköttetés a ganglionalis normál bélszakasz és a rectum között a széklet continentia megőrzése a széklet continentia megőrzése a vizelettartó képesség és sexuális functio megőrzése a vizelettartó képesség és sexuális functio megőrzése

12 SEBÉSZETI BEAVATKOZÁSOK Swenson Swenson Duhamel Duhamel Soave Soave Rehbein Rehbein Transanalis endorectalis pull-trough (TERP) Transanalis endorectalis pull-trough (TERP) Laparoscoposan asszisztált pull-through Laparoscoposan asszisztált pull-through

13

14 Transanalis Endorectalis Pull-through TERP minimal invazív minimal invazív egylépcsős – colostoma védelem nélkül egylépcsős – colostoma védelem nélkül hosszabb távon rendszeres bélmosást, előkészítést igényel hosszabb távon rendszeres bélmosást, előkészítést igényel a rectalis izomcső határt szab a reservoir- szerű tágulat kialakulásának a rectalis izomcső határt szab a reservoir- szerű tágulat kialakulásának a distalisan bennmaradó aganglionalis szakasz hossza minimális a distalisan bennmaradó aganglionalis szakasz hossza minimális hospitalisatio rövid hospitalisatio rövid

15 TERP

16 TERP I.

17 TERP II.

18 TERP III.

19 BETEGANYAG beteg beteg Fiú/lány14/11 Fiú/lány14/11 Átlagéletkor9,42 hónap Átlagéletkor9,42 hónap

20 KÉSŐI SZÖVŐDMÉNYEK Perinealis excoriatio34% Perinealis excoriatio34% Székletürítés/nap emelkedett 31% Székletürítés/nap emelkedett 31% Obstructios syndroma Obstructios syndroma - obstipatio16 % - enterocolitis 8 % Anastomosis szűkület12 % Anastomosis szűkület12 %

21 SZÖVŐDMÉNYEK KEZELÉSE SZÖVŐDMÉNYEK KEZELÉSE Perinealis excoriatio - bőrápolás, bevonó kenőcs, probioticum Perinealis excoriatio - bőrápolás, bevonó kenőcs, probioticum Obstructios syndroma Obstructios syndroma - obstipatio- laxans - enterocolitis- myectomia(1beteg) Anstomosis szűkület- rendszeres Anstomosis szűkület- rendszeres tágítás tágítás Re-do műtét nem történt Re-do műtét nem történt

22 ÖSSZEFOGLALÁS a szövődmények aránya megegyezik a a szövődmények aránya megegyezik a többlépcsős műtétekével többlépcsős műtétekével az előkészítés szorosabb gondozást az előkészítés szorosabb gondozást igényel igényel előnye- egyetlen műtét előnye- egyetlen műtét - rövid kórházi tartózkodás - fiatalabb életkorban elvégezhető

23 KÖSZÖNÖM A FIGYELMET!


Letölteni ppt "A Hirschsprung betegség kezelése Soave szerinti egylépcsős műtét alkalmazásával Transanalis EndoRectalis Pull-throught (TERP) Dr. Oberritter Zsolt, Dr."

Hasonló előadás


Google Hirdetések