Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Endokrin betegségek  Az agyalapi mirigyet (hypophysist) már nem tekintik a többi endocrin mirigy "karmesterének".  A hypothalamus az a végső közös út,

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Endokrin betegségek  Az agyalapi mirigyet (hypophysist) már nem tekintik a többi endocrin mirigy "karmesterének".  A hypothalamus az a végső közös út,"— Előadás másolata:

1 Endokrin betegségek  Az agyalapi mirigyet (hypophysist) már nem tekintik a többi endocrin mirigy "karmesterének".  A hypothalamus az a végső közös út, amelyen át a hypophysis az irányítást kapja. A hypothalamus pedig gyakorlatilag a központi idegrendszer összes többi területéről kap információt.

2 HYPOTHALAMUS NEUROHORMONOK  Thyreotropin-releasing hormon (TRH) 3 aminosavból álló peptid TSH, PRL serkentő  Gonadotrop-releasing hormon (GnRH) 10 aminosavból álló peptid LH, FSH, PRL (?) Serkentő  Dopamin Biogén amin PRL, LH, FSH, TSH Gátló  Corticotropin-releasing hormon (CRH) 41 aminosavból álló peptid ACTH serkentő  Növekedési hormon-releasing hormon (GRH) aminosavból álló peptid GH serkentő  Somatostatin14 aminosavból álló peptid GH,TSH Gátló

3 HYPOTHALAMUS NEUROHORMONOK  A hypothalamus a hypophysis elülső és hátsó lebenyének aktivitását két különböző úton szabályozza.  A neurohormonok közvetlenül a speciális portalis érrendszeren keresztül érik el az elülső hypophysist (adenohypophysist) és szabályozzák az elülső hypophysis 6 fő peptid hormonjának synthesisét és elválasztását.  Ezek a hypophysis hormonok szabályozzák a peripheriás belsőelválasztású mirigyeket (pajzsmirigy, mellékvese, gonadok), csakúgy mint a növekedést és a tejelválasztást.

4 HYPOTHALAMUS NEUROHORMONOK 2.  A hátsó hypophysis (neurohypophysis) olyan axonokat tartalmaz, melyek a hypothalamusban helyet foglaló idegsejtekből erednek  a peripherián a vízháztartásra, ill. a tejtermelésre és a méh összehúzódásra hatnak  hypothalamusban és hypophysisben termelődő összes hormon elválasztása lüktető (pulsatilis) vagy "robbanásszerű"; rövid aktivitási periódusok váltakoznak inaktív szakaszokkal.  néhány hormon pontos circadian vagy diurnalis ritmussal rendelkezik, a nap bizonyos óráiban fokozott az elválasztásuk (pl. az ACTH, a növekedési hormon [GH], a prolactin [PRL]);  más hormonok secretiója sűrűn ismétlődő ultradian ritmus szerint zajlik (pl. a luteinisáló hormon [LH] és a folliculus stimuláló hormon [FSH] a menstruatiós ciklus alatt).

5 Mellékpajzsmirigy  A mellékpajzsmirigyet a nyakon, a pajzsmirigy hátulsó felszínén elhelyezkedő 3-5 kisborsónyi képlet alkotja. Ezek a kis göbök nagyon sokszor szinte teljesen beleágyazódnak a pajzsmirigy szövetébe, és attól csak nehezen vagy egyáltalán nem választhatók el.  A mirigy fő hormonja az ún. parathormon, és a hormonnak döntő jelentősége van a szervezet kalciumháztartásának szabályozásában. Fontosságára utal, hogy a szervezet kalcium- anyagcseréje befolyásolja a csontok, a fogak növekedését és fejlődését, a megfelelő mésztartalom kialakulását, de legalább ilyen jelentőséggel bír az izomműködésben, a szív ingerképzésében és ingervezetésében is.

6 A parathormon élettani hatásai Kiszabadítja a csontokból és a keringő vérbe juttatja a kalciumot  fokozza a vesékben a kalcium visszaszívódását  fokozza a vesékben az aktív D3-vitamin képződését.  Mindezek a mechanizmusok a vér kalciumtartalmát növelik.  A hormontermelés fő szabályozója a vér kalciumszintje. Ennek csökkenése fokozza emelkedése gátolja a parathormon- kiáramlást.

7 Fokozott működés  A fokozott hormontermelés (hyperparathyreosis) leggyakoribb oka a mellékpajzsmirigy adenoma okozta túlműködése (általában 1, kivéve veseererdetű-secunder). Ossealis,renalis, gi.formák  A tünetek közül kiemelendők a vér emelkedett kalciumtartalma, a csontok fokozott kalciumvesztesége miatt kialakuló kis körülírt csontüregek (ciszták), a csontok felritkulnak, lágyulnak, a zsigerek meszesedésndulnak. A veséken keresztül is fokozódik a kalcium visszaszívása, ez gyakran vezet vesekőképződéshez. Ismétlődő vesekövesség esetén mindig gondolnunk kell a mellékpajzsmirigy fokozott működésére!  EKG eltérés, ritmuszavar súlyos életveszélyes állapot  A magas vérkalciumszint,étvágytalanságot, fogyást, nemritkán gyomorfekélyt is okozhat.

8

9 Csökkent működés  A csökkent hormontermelés (hypoparathyreosis) leggyakrabban pajzsmirigyműtétek után alakul ki, amikor az eltávolított pajzsmiriggyel együtt néhány mellékpajzsmirigy-részlet is - akaratlanul - eltávolításra kerül.  Ritkábban az immunrendszer kóros reakciói vezethetnek -autoimmun- a parathormon-termelés csökkenéséhez.  a célszerveknek (vese, csont) a parathormonnal (PTH) szembeni rezisztenciája is eredményezheti.  Vitiligo, alopecia és recurrálo mucocutan candidiasis társulhat  Gyermekkorban rendszerint congenitalis mellékpajzsmirigy-hiány, ill. fejlődési zavar okozza

10 Csökkent működés  Hypocalcaemiával járó anyagcsere- rendellenesség  Somaticus tünetek  Akut formája tetániás roham képében jelentkezik, amit a parathormon hiánya vált ki, de kiválthatja a szérum-Ca-szint csökkenése is  Szédülés,rossz közérzet,periorális vagy felső végtagi paraesthesiák után a roham fájdalmas, tonusos izomcontractiókkal jelentkezik

11 TÜNETEK  Pedalspazmus  A karok adductiója  A kéz ún. „őzfejtartása”  carpalspazmus  A gégeizmok görcse  laryngospazmus  Stridor  Fulladás és cianózis  A beteg tekintete merev, fájdalmas, a szájzug legörbül  Ritkán súlyos, generalizált convulsiók alakulnak ki  Szívpanaszok, tachycardia  Migrain  Lábikragörcs  Pszichés zavarok

12 Kezelés  A fokozott működésű hormontermelő daganat műtéti eltávolítása (kisméretű daganat megtalálása nehéz) izotópvizsgálat, illetve CT, MR segít  a műtéti előkészítés során gyógyszeres kezeléssel csökkentsük a vér kalciumszintjét, mert ezzel meggátolhatjuk a szövődmények kialakulását (például a szív ritmuszavarait!)

13 Kezelés ACUT:10-20 ml 10%-os calcium gluconiumot vagy calcium chloratumot adunk, lassan iv.  Krónikus tetánia  1,25- dihidroxikolekalciferol(Rocaltrol)  Bevált a dihidrotachysteron (Tachystin)  napi adagja csepp  A csökkent hormonszint okozta panaszokat a helyettesítő (szubsztitúciós) gyógyszeres kezeléssel szüntethetjük meg.  Ebben az esetben is olyan készítményeket tudunk adni, amelyek a parathormon hatásait hozzák létre, szájon át adhatók, és a hatás időtartama is elég hosszú.  Ha a csökkent működés oka a mellékpajzsmirigyek eltávolítása volt, akkor a kezelés élet végéig nem hagyható abba!

14 Addison kór  aldosteron, cortisol, sexual steroid hiány-  CH, zsir, fehérje anyagcserezavar, fokozott insulin érzékenység, elektolit zavarok  Cortisolhiány miatt nem képződik elég szénhidrát a fehérjéből - hipoglikémia alakulhat ki, máj glikogen raktárai csökkennek- gyengeség alakul ki / dehidratio súlyosbítja /  minden életkorban, mindkét nemben azonos gyakorisággal fordul elő

15 Addison kór OKOK  70%-ban idiopátiás - autóimmun  granuloma /tbc - esetek egy harmada, egyéb infekciók, gombák/  sebészi eltávolitás  amiloidozis  gyulladásos nekrósis  metastatikus, primer tu.-k  gyógyszerek / pl. ketokonazol, citosztatikumok/

16 Tünetek  rossz tápláltsági fok, rossz általános állapot  hyperpigmentáció ( bőr, bucca nyálkahártya, mellbimbó, tenyér redői)  hypotonia,ortostaticus collapszus-hajlam  Hyponatraemia, hyperkalaemia  hypoglykaemia  emelkedett BUN, hypercalcaemia

17 Általános vizsgálatok  Se. Elektrolit : Na,K Na / K: 30 nál kisebb, hiperkalcémia, urea emelkedés Elektrolit zavar- hypo Na, hyper K, dehidració-csökkent keringési térfogat, hipotónia a következmény,vércukor alacsony  se cortisol szint aalacsony,és ACTH adása után nem emelkedik  Se cortisol reggel 8 h-kor 140 mmol/l alatt  plasma ACTH emelkedett/ 75 pg/ ml felett

18 Kezelés  Minden betegnek specifikus hormonpótló kezelés szükséges  Glükokortikoid és mineralokortikoid hormon szubsztitúció  Hydrocortison /Cortef/ dózis : mg / nap  egyéni eltérések osztott dózisok- reggel nagyobb dózis délután kisebb adag a diurnális ritmus stimulálására

19 Speciális problémák  Sebészi beavatkozás, ill. foghúzás esetén szintén nagyobb dózis ( 2- 4 x )szükséges átmenetileg, perioperative parenterálisan.  A fludrocortisonból is nagyob adagra lesz szükség ill. az ételek sózását fokozni kell, igen nagy melegben, extrém izzadás, gastrointestinalis folyadékvesztés esetén  Parenteralis pótlásra itt nincs szükség- hiszen a 100 mg-os dózisu hydrocortison rendelkezik a szükséges mineralokortikoid effektussal.

20 Cushing-szindróma  I.Bilateralis adrenalis hyperplasia  A. szekunder -pituiter adenoma, hypothalamus dysfunctio  B. ectópiás ACTH termelés - más tumorok által- kissejtes tüdőcc., vese, thymus, pancreas, ovarium tu., medullaris pajzsmirigy cc., carcinoid  II.: Adrenalis nodularis hyperplasia  III.: Adrenalis neoplasiak- adenoma; cc.  IV.: Exogen iatrogen okok - tartós steroid, v. ACTH adás

21 Klinikai tünetek  jellegzetesek, de a típusos klinikai kép évek alatt fejlődhet ki- plethorás, kerek "holdvilág" arc, törzsre lokalizált elhízás, "buffalo púp",  fokozott androgen hatás- acne, oligo-amenorrhoea, hirsutismus, izomtömeg-csökkenés és gyengeség,  striák hypertonia, vesekövek, osteoporosis, infekciók, pszichiátriai problémák – depressio, emocionális labilitás, fáradékonyság és álmatlanság

22 Célzott vizsgálatok  A plasma cortisolszint magas, diurnalis ritmusa eltűnik  A vizelettel ürülő szabad cortisol mennyisége szignifikánsan nő (80–100  g/nap felett)  Dexamethason szuppressziós teszt (DM): szűrővizsgálat: hypophysis eredetű ok kizárása  „overnight ”: 23 órakor 1 mg dexamethason per os adását követően másnap reggel a plasmacortisol-szint: < 140 nmol/l alatt van,  vagy az un. ”két napos teszt”– 2mg/nap dexamethason: ha harmadik nap reggel a plasmacortisol 140 nmol/l alatt van, a Cushing- kór nagy valószínűséggel kizárható (kb. 98%-os specificitás).

23 KIVIZSGÁLÁS 2.  a hypercortisol. oki differenciálásához  plasma ACTH-koncentráció :  ectopiás ACTH-szindrómában a plazma ACTH-szint kifejezetten emelkedett (rendszerint >200 pg/ml),  mellékvese-daganat okozta Cushing- szindrómában igen alacsony (<5 pg/ml)  Cushing-kóros betegek plazma ACTH szintje általában mérsékelten emelkedett (75–200 pg/ml), de norm. is lehet

24 THERÁPIA  Műtéti kezelés:  Cushing kór transsphenoidalis hypophysectomia - totál remissziós ráta 70–90% Radiosebészet: „gamma- ill. fotonkéssel” vagy linac.-al végzett sztereotaktikus célzott besugárzás  Mellékvese adenoma - műtét 3 cm. felett  Gyógyszeres kezelés: Hypothalamo- hypophysealis szinten hatók  szerotonin antagonist.(cyproheptadin)  dopamin agonisták (bromocriptin 5–10 mg / nap)  GABA agonisták: kevéssé effektívek, mint egyéb hypophysis adenomák esetén.

25 Acromegalia  Hypophysis GH termelő adenomája epifízis fugák záródása után, mely a csontok disztális végének, a lapos csontok, a kötőszövet és a viszcerális szervek növekedéséhez vezet  arcvonások eldurvulnak, kéz- láb méret növekedik,túlzott izzadásjelentkezik gyakoriak az ízületi panaszok  csökkent glükóztolerancia alakulhat ki

26 Acromegalia Therápia  Műtéti kezelés hypophysectomia  Gyógyszeres kezelés :Dopamiagonisták  „Slow release” Somatostatin analógok  Sugárkezelés- nagy, sellát infiltráló tumorok esetén, ha a műtéti és gyógyszeres kezelés hatástalan  lineáris gyorsitók

27 HYPOPITUITARISMUS OKAI  Hypophysis tumorok  Adenomák, Craniopharyngeomák  Hypophysis infarctus vagy ischaemiás necrosis  Shock, különösen szülés után (Sheehan szindróma), vagy diabetes mellitusban, sarlósejtes anaemiában  trombózis vagy aneurysmák, főleg az arteria carotis interna ágai esetén  Sarcoidosis  Gyulladásos folyamatok Meningitis (tbc-s, gombás, maláriás  Iatrogén- Sugárzás,műtéti kiirtás

28 HYPOPITUITARISMUS  A hypopituitarismus okozta panaszok és tünetek a kiváltó októl és a specifikus hypophysis hormonhiányoktól függenek. Kezdete általában lappangó.  Először rendszerint a gonadotropok esnek ki, majd a növekedési hormon (GH), végül a thyreoidea stimuláló hormon (TSH) és az ACTH következik. Az ADH hiány ritka elsődleges hypophysis betegségben, de gyakori hypophysisnyél és hypothalamus károsodások esetén  Az összes célmirigy functiója csökken, ha az összes hormon hiányzik (panhypopituitarismus).

29 HYPOPITUITARISMUS Dg:  fT4, a fT3 és a sTSH szint- hypothyreosis jelzői- mindegyiknek alacsonynak kell lenni, hiszen az emelkedett TSH szint elsődleges pajzsmirigy hypofunctiót jelez(TRH teszt segít)  Az ACTH (csakúgy mint a GH és a PRL) reserv kimutatására a legmegbízhatóbb módszer az insulin tolerantia-teszt. GH, cortisol, glucose meghatározás, mely alacsony választ mutat

30 Therápia  A kezelés az alulműködő célmirigyek hormonjainak pótlásán alapul  Hydrocortison- Cortef  Thyreoidea- L thyroxin  Oestrogen,testosteron pótlás  GH pótlás egyéni


Letölteni ppt "Endokrin betegségek  Az agyalapi mirigyet (hypophysist) már nem tekintik a többi endocrin mirigy "karmesterének".  A hypothalamus az a végső közös út,"

Hasonló előadás


Google Hirdetések