Gyulladásos bélbetegség IBD Dr. Orosz László Sebészeti Intézet
Az IBD felosztása Crohn betegeség CD (szegmentális, egész tápcsatorna) Colitis ulcerosa UC (distaltól proximál felé, rectum-colon, gyakoribb extraintest. manifesztációk) Indeterminált colitis
Immunrendszer normálistól eltérő működése az alapja (citokintermelés változása, mely kihat az immunválaszra) A T-sejtek CD-ben Th1 tipusú, CU-ban Th2 tipusú differenciálódás. Th1 válasznál az IL-2, TNFα, IL-12, INF-γ, Th2-nél IL-4, IL-5, IL-10, IL-13 szint megemelkedése jellemző. Genetikai fogékonyság Egyéb hajlamosító tényezők (bélflóra antigének, agresszív-defenzív tényezők arányának felbomlása)
IBD - epidemiológia Fiatal munkaképes korcsoport betegésge Incidenciája az elmúlt 10 évben nem változott Gazdaságilag fejlett országokban CU 2-3 eset/100000 lakos, CD 6 eset/100000 lakos Csládelemzések szerint közeli hozzátartozóknál a betegség kialakulás esélye 10-20-szorosa az átlag populációhoz képest Genetikai predispositio kimutatható 1996-ban Hugot és mtsai 16 kromoszómán IBD1 locust, mely CD-re hajlamosít, IBD2, mely CU-ra hajlamosít
Bélflóra szerepe Állatkísérletekben steril körülmények között tartott, baktériummentes bélrendszerben akkor sem alakul ki gyulladás, ha jelentős mértékű immundeficiencia van. Emberi normál bélflóra 500-féle aerob és anaerob baktériumfajból áll. Bélgyulladásokban sokszor jelentős arányú bélflóra eltolódás mutatható ki – az aerob bakterialis túlsúly gyulladásokban kedvezőtlen hatású.
Környezeti hatások Egészségügyi szempontból fejlettebb környezetben élőkben gyakoribb. Gazdaságilag fejlett országokban prevalenciája növekedett – fejlett hygienes környezetben szerzett immunválaszok nem fejlődnek ki optimális módon. Bélflóra összetétele előnytelenül változik. Táplálkozás: magas kalória-, cukor-, zsírtartalom, alacsony rost-, antioxidáns-, telítetlen zsírsav tartalom. Dohányzás: változik a celluláris immunitás (CD-ben dohányzás kifejezetten előnytelen, CU-ban ez nem igazolható)
IBD feltételezhető Hasmenés több mint 4 hétig Több mint 2 székürítés naponta Folyékony/híg széklet Hasi fájdalom Véres/gennyes/nyákos széket
Colitis ulcerosa Idült gyulladásos bélbetegség, mélységében csak a nyálkahártyára localisalódik, kiterjedése szerint folytonos. A rectum és a vastagbél visszatérő fekélyes, gyulladásos betegsége Hasmenés, véres széklet, görcsös hasi fájdalom, étvágytalanság, fogyás Diffúz fekélyes gyulladás, crypta abscessusok,infiltráció,csökkent kehelyszám
Crohn betegség Chronicus, segmentalis, vagy plurisegmentalis, a bélfal valamennyi rétegét érinti A tápcsatorna teljes hosszában előfordulhat Görcsös fájdalom, fogyás, hasmenés, láz Helyi gyulladás microerosiokkal, fissurákkal, fekélyekkel, granulomákal, infiltrációval, nyirokértágulatokkal
Etiológia Ismeretlen Fertőzések: herpesz, kanyaró, E. coli,M. paratuberculosis Genetika:családi halmozódás Étrend? Immunrendszer: autoimmun Érzelmi tényezők
Tünetek Coilits ulcerosa Crohn Vérzés 80% 22% Hasmenés 52% 73% Hasi fájdalom 47% 77% Fistula 0% 16% Fogyás 5% 54% Láz 1% 35% Anaemia 15% 27% Ízületi fájdalom 13% 16% Szem tünetek 11% 10%
Extraintestinalis tünetek Arthritis, polyarthritis 26% Erythema nod., Pyoderma gangr. 19% Zsírmáj, Chr. Activ hepatitis, PSC 7% Iridocyclitis, Uveitis 4% Szájüregi aphták 4% Alveolitis, tüdő fibrosis <1%
Lokalizáció Colitis ulcerosa Sigma-végbél 54% Bal colonfél 27% Pancolitis 19% Crohn Vékony és vastagbél 50% Ileitis 29% Colitis 19% Anorectalis 2%
Distribution of gastrointestinal Crohn's disease.
Diagnosztika: Crohn Colonscopia, kapszulás endoscopia Kontrasztos Rtg. UH,CT Labor vizsgálatok ( We, fvs, CRP, máj enzimek, széklet tenyésztés )
Endoscopy image of colon showing serpiginous ulcer, a classic finding in Crohn's disease
Crohn's disease can mimic ulcerative colitis on endoscopy Crohn's disease can mimic ulcerative colitis on endoscopy. This endoscopic image is of Crohn's colitis showing diffuse loss of mucosal architecture, friability of mucosa in sigmoid colon and exudate on wall, all of which can be found with ulcerative colitis.
Endoscopic image of colon cancer identified in the sigmoid colon (anatomy) on screening colonoscopy for Crohn's disease.
Diagnosztika: Colitis ulcerosa Colonscopia, kapszulás endoscopia Kontrasztos Rtg. UH,CT Labor vizsgálatok ( We, fvs, CRP, máj enzimek, széklet tenyésztés )
Endoscopic image of a sigmoid colon afflicted with ulcerative colitis Endoscopic image of a sigmoid colon afflicted with ulcerative colitis. Note the vascular pattern of the colon granularity and focal friability of the mucosa.
Patients with ulcerative colitis can occasionally have aphthous ulcers involving the tongue, lips, palate and pharynx
Colonic pseudopolyps of a patient with intractable ulcerative colitis Colonic pseudopolyps of a patient with intractable ulcerative colitis. Colectomy specimen.
Endoscopic image of ulcerative colitis affecting the left side of the colon. The image shows confluent superficial ulceration and loss of mucosal architecture. Crohn's disease may be similar in appearance, a fact that can make diagnosing UC a challenge.
Biopsy sample (H&E stain) that demonstrates marked lymphocytic infiltration (blue/purple) of the intestinal mucosa and architectural distortion of the crypts.
H&E stain of a colonic biopsy showing a crypt abscess, a classic finding in ulcerative colitis
Konzervatív therápia Pentasa Steroid, imuran, (budesonid) Anti-TNF-alfa (Remicade) Ciprofloxacin, metronidazol Étrendi javaslatok
Mo. Crohn Terápia Acut fulminans: tályog kizárását követően Steroid 40-60 mg, széles spectrumú antibioticum Középsúlyos: Steroid fokozatosan csökkenő,Budenofalk, sulfasalazin, Pentasa, Salofalk,, metronidasol Chronicus: tarós fenntrató steroid, Imuran, 5-aminoszalicilat
Colitis ulcerosa terápia Acut gyulladás: Steroid, antibioticum, 5-ASA Chronicus fenntartó: 5-ASA, Imuran
Crohn szövödményei Stenosis,ileus Fistula Abscessus Vérzés Toxicus megacolon Malignus transzformáció
Colitis ulcerosa szövődményei Stenosis, ileus Vérzés Perforáció, tályog, peritonitis Toxicus megacolon Malignus transzformáció
A sebészet szerepe az IBD gyógyításában Szükület, stenosis, ileus Fistula, tályog Vérzés Malignitás lehetősége évtizedes fennállás esetén, de akár fiatalon is Perianalis lok. esetén sphincter elégtelenség
A sebészi beavatkozások eredményessége Magas recidiva arány (stenosis, fistula) Konzervatív therápiával „remisszióban” kell tartani a beteget Minél korábban szükséges sebészi th-t alkalmazni, annál nagyobb a valószínűsége a recidiva miatti reoperációnak Vékonybél esetén a „short bowel sy.” veszélye miatt takarékos reszekciót kell alkalmazni UC sebészileg „gyógyítható”, a CD nem
Crohn sebészi kezelése Maximális konzervativizmus!!! Takarékos rezekció Srtictura palstica (vékonybélen )
A Crohn betegség jellemzői: „kúszó zsír”
„Kúszó zsír” és szűkület
Anasztomózis szűkület
Granulomatózus gyulladás és szűkület
Crohn szűkület
Szűkület
Multiplex szűkület
Strikturoplasztika I.
Strikturoplasztika II.
Strikturoplasztika III.
Strikturoplasztika IV.
Typhlitis
Crohn pseudopolyposis
Strangulatio
Perianalis Crohn
Crohn: seton drainage
Rectalis lokalizáció
Colitis ulcerosa
Colitis ulcerosa
Colitis ulcerosa
Toxicus megacolon
Colon J-pouch
J-pouch
IPAA
Differenciál diagnozis lényege Colitis ulcerosa gyógyítható colectomiával Crohn betegségben nem szabad J-pouchot képezni a hegesedés, szűkület veszélye miatt A Crohn betegeket követni kell a tápcsatorna más területein megnyílvánuló betegség miatt
Colitis ulcerosa sebészi kezelése Acut esetben: Hartmann műtét Proctocolectomia Elektív műtétek: Proctocolectomia végleges ileostomával Total colectomia ileo-rectalis anastomosissal Proctocolectomia ilealis reservoirképzés,ileo-analis anastomisis Proctocolectomia, Koch-reservoir