KRÓNIKUS IZÜLETI GYULLADÁSOK GYERMEKKORBAN Juvenilis chronicus arthritis (JCA) 80% SLE 10% dermatomyositis 5% scleroderma 2% vasculitisek 2% febris rheumatica 1% - Streptococcus pyogenes
JUVENILIS CHRONICUS ARTHRITIS I. (JCA) (átfogóbb, mint a JRA) Oka tisztázatlan. Genetikai tényezők + külső tényezők. Patomechanizmus is sok részletében ismeretlen. Immunpatomechanizmus, T lymphocyták szerepe. Nem egyszerűen a felnőttkori rheumatoid arthritis fiatalkori formája. Chronikus, hullámzó lefolyású – egész életet végigkíséri. Életvitelt, életminőséget jelentősen befolyásolja. A fájdalom nem jellemző.
JUVENILIS CHRONICUS ARTHRITIS Általában izületi folyadékgyülem kíséri. A gyulladás a synovialis hártyán kezdődik → burjánzás → synovialis pannus. Az izület minden alkotóeleme károsodik → súlyos deformitás, mozgáskorlátozottság. Normál Kóros
JUVENILIS CHRONICUS ARTHRITIS systemás forma ≈ 20% 3-5 éves korban kezdődik magas, septicus láz heteken át maculopapulosus kiütések – rheumatoid rash (múló, visszatérő) generalisalt lymphadenopathia (acut hasat utánozhat)
JCA systemás forma 2. Carditis (peri-, myo-) az esetek nagyobbik felében súlyos polyarthritis (legrosszabb prognosis) polyciklikus formában zajlik – exacerbációk, remissziók váltakoznak súlyos esetekben törpeség diff. dg.: sepsis – hasonló tünetek, más kezelés
JCA Polyarticularis forma ≈ 35% 5 vagy több izület érintett. Általános tünetek: hőemelkedés, alacsony láz, mérsékelt lymphadenopathia. Kis és nagy izületeket egyaránt érintő szimmetrikus polyarthritis. Hullámzó lefolyású, tartós izületi gyulladás. (leritkábban könyök, csípő, nyak) Leggyakrabban érintett izületek
JCA Polyarticularis forma 2. Izületek deformációjához, mozgásbeszűküléshez esetleg megnyomorodáshoz vezet. Temporomandibuláris, sacroiliacalis és nyaki gerinc izületeit is érintheti. (madárarc) Diff. dg.: vírus és bakteriális (Salmonella, Yersinia) infectiókat követő ill. systemas autoimmun betegségeket kisérő steril sokizületi gyulladások
JCA Oligoarticularis forma ≈ 35% Max. 4 érintett izület. Systemás tünet csak enyhe lymphadenopathia. Aszimmetrikusan az alsó végtagi nagyizületek érintettek. Gyakran iritissel társul! - vaksághoz vezethet! Prognosis általában jó, a beteg mozgását csak mérsékelten befolyásolja. Diff. dg: nehéz, mert 1-1 izület gyulladását sok minden okozhatja. (trauma, infectio, idegentest, tumor, degeneratív folyamat…)
A JCA kezelése Gyermekrheumatológiai centrumban – team munka. Oki terápia nem ismert! Komplex kezelés Gyógyszeres: nem steroid gyulladásgátlók, steroidok, immunsupressív szerek. A különböző formákban eltérő. Fizioterápia – nagyon fontos az izületi deformitások, mozgáskorlátozottság, contracturák megelőzésére ill. csökkentésére. Főként gyógytorna és víz alatti torna. Ortopédsebészi kezelés: synovectomiák, izület korrekció, rekonstrukció – endoprotézis.