Szokatlan viselkedésű Wilms-tumorok Tiszlavicz Lilla Györgyi*, Szűcs Dániel*, Kukla Edit*, Kovács Tamás*, Iványi Béla**, Bartyik Katalin* SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika*, Pathologiai Intézet**

Wilms-tumor - Nephroblastoma - Max Wilms írta le először 3 éves leány jobb oldali vesetumorát (Die Mischgeschwülste. Leipzig, 1899.) - Leggyakoribb gyermekkori vesedaganat, gyermekkori malignitások 5-6%-a - 1 / 8-10 000 gyermek, Mo: 16-18 új beteg/év - 90%-ban 6 éves kor alatt, átlagosan 2-3 éves korban jelentkezik (congenitalis forma ritka) - Egyoldali tünetszegény nagy hasi terime (5% bilateralis) - Haematuria, hypertonia (renin), általános tünetek, polycytaemia (EPO)

Wilms-tumor - Extrarenalis előfordulás: retroperitoneum, sacrococcygealis régió, testis, uterus, inguinalis csatorna, mediastinum - Tüdőmetasztázis a primer tumor felfedezésekor - Terjedés: perirenális lágyrészekbe, v. renalisba, nyirokcsomó-, tüdő-, máj-, peritoneum-, (csont) metasztázisok - Nephrogen blastema sejtekből indul ki - Társuló anomáliák: aniridia, hemihypertro- phia, húgy-ivarrendszeri rendellenesség

Wilms-tumor - WAGR sy (Wilms-tumor, Aniridia, Genito- urinaris anomáliák, mentális Retardáció), - Denys-Drash-sy (gonadális dysgenesis, glomerulosclerosis, Wilms-tumor), - Beckwith-Wiedemann-sy (exophtalmus, macroglossia, gigantismus, hemihypertrophia, vese medullaris cysta, hypoglycaemia) - Genetika: WT-1 gén: 11p13 deléció,”missense” mutáció, WT-2 gén: 11p15.5 deléció

Diagnózis - Fizikális vizsgálat! - Képalkotó vizsgálatok: hasi UH, CT, Mrtg - Egyéb: NSE, katekolaminürítés - Differenciáldiagnózis: neuroblastoma, veseelváltozások, lymphoma - Szövettan

Wilms-tumor - Embrionális vesetelep, metanephrogen blastema sejtekből indul ki - 3 fő sejttípus: differenciálatlan blastema epithelialis elem stroma Anaplasia (szöveti atípia)

Stádium Staging (National Wilms Tumor Study Group) Stage I: vesén belüli elhelyezkedés, teljesen eltávolítható tumor, eltávolítás közben a vesetok intakt marad Stage II: a tumor a vese környezetére ráterjed (nyirokcsomók, nagyerek), de teljesen eltávolítható Stage III: a tumor nem távolítható el teljes egészében, a hasüregben reziduális tumor marad, vagy a vesetok műtét közben megreped Stage IV: távoli, hematogén áttétek (tüdő, máj, agy, csont) Stage V: bilateralis megjelenés   

Terápia - Preoperatív kemoterápia ~ megkisebbítés (tumorszóródás elkerülhető) ~ alacsonyabb posztoperatív klinikopatológiai stádium - Nephrectomia (stádium + szövettani típus) - Posztoperatív kemoterápia - Irradiáció (II-, III, IV. st.) - V. stádium egyéni kezelés - Prognózis: 90% gyógyul

Esetbemutatás 1 - Újszülött kisfiú, tapintható bal oldali hasi terime - Prenatalis UH - Hasi UH, hasi MRI - 10 naposan műtét – nephrectomia mesoblastos nephroma?

Esetbemutatás 1 - Szövettan: Wilms-tumor citosztatikus kezelést nem kapott - 3 hónaposan kontroll hasi UH, hasi MRI - Műtét - terime eltávolítás

Esetbemutatás 1 - Szövettan: Wilms-tumor recidiva - SIOP 2001 WT recidiva protokoll (etoposide, doxorubicin, carboplatin, cyclophosphamide ) - Szoros követés

Esetbemutatás 2 - 6 éves kisfiú, bal vesetáji nyomásérzékenység, masszív haematuria, vesefunkció, We, CRP, vérkép rendben - Hasi UH: bal oldali pyelectasia, pyelon és ureter is echodús solid képlettel kitöltött, nagy valószínűséggel vér vagy coagulum - Urographia, hasi CT

- köldök körüli nyomásérzékenység, mikroszkópos haematuria, nagylabor rendben, LDH normális - Mrtg: negatív - Hasi UH, hasi CT - Sürgősséggel műtét -polypectomia

- Szövettan: Wilms-tumor - SIOP 2001 AV-1 Stage I. Intermediate risk Preoperatív Protokoll (VCR+Actinomycin-D) - Hasi CT: pyelon területén kóros képlet nincs, bal ureter kezdeti szakaszán kb. 2 mm vastag és 8 mm hosszú szakaszon falmegvastagodás - Posztoperatív Protokoll (VCR+Actinomycin-D) - Szoros követés - Nephrectomia?

Köszönöm a figyelmet!