Gyermekkori szisztémás lupus erythematodes (SLE) esete

Az előadások a következő témára: "Gyermekkori szisztémás lupus erythematodes (SLE) esete"— Előadás másolata:

1 Gyermekkori szisztémás lupus erythematodes (SLE) esete
Gavallér Gabriella, Pásztor P., Iványi B.1, Rácz K., Bartyik K., Sümegi V., Haszon I., Túri S. SZTE Gyermekgyógyászati Klinika SZTE Patológiai Intézet1 Baja, május 8-9.

2 Kórtörténet 10 éves kislány gravis anaemia thrombocytopenia
ITP miatt kezelik Klinikai felvétel gravis anaemia thrombocytopenia Htk: 17% , Hgb: 57g/l, Thr: 41G/l APTI 80,3 azotémia oliguria CRP: <1,0

3 Kórtörténet 2. Autoimmun nephritis lehetősége Vesebiopszia
Romló vesefunkciós értékek Progrediáló proteinuria Generalizált oedema Makroszkópos haematuria C3 < 0,07, C4 0,43, ANA 166 Autoimmun nephritis lehetősége Vesebiopszia

4 2008.07.14. Diffúz globális lupus glomerulonephritis (WHO IV-G A/C)
Aktív jelenségek dominálnak, a glomerulusok 12%-ban friss félholdak

5 Remisszió indukció Idő µmol/l Cyclophosphamid (CP): 0,5 g/m^2
Prednisolon µmol/l Idő Cyclophosphamid (CP): 0,5 g/m^2 Szteroid (SM): 500 mg

6 Kezelésre adott válasz
10.21-ig Részleges remisszió se kreatinin rendeződött KN 15,3 mmol/l Endogén kreatinin clearance: 30,6 ml/min 2 g/nap körüli proteinuria Klinikai státusz: Kielégítő általános állapot Szemhéj-, és lábszároedéma Hypertónia C3 0,95, C4 0,18, ANA 13

7 2008. 10. 21. Sclerotizálódó afferens arteriola laseio
Sclerotizálódó afferens arteriola laseio. Lupusos vasculopathia idősült fázisa _pas_40x_01

8 Terápia folytatása Metotrexat µmol/l
Kreatinin clearance 32,1-49,1 ml/perc Fehérje ürítés 2 g/nap körüli Oedema nincs Hypertónia Cyclophosphamid (CP): 0,5 g/m^2

9 SLE okozta egyéb tünetei
Haematológiai eltérések Anaemia, thrombocytopenia, leukopenia Agyi vasculitis, GM epilepszia Koponya MR felvétel Serositis Pericarditis, pericardiális folyadék Pleuritis, mellkasi folyadék Hypertónia Doppler UH: megnagyobbodott szív kevés pericardiális folyadék mitrális, tricuspidális insufficiencia

10 Supportív kezelés Haematológiai eltérések miatt
Vvt cc, FFP, G-CSF Antiepileptikus kezelés Karbamazepin, Fenitoin Kombinált antihypertenzív kezelés B-blokkoló, Ca-antagonista, ACE gátló, A, B-antagonista, Diuretikum, Digoxin Antimikróbás és antimikotikus kezelés Húgyúti infekció, sepsis Candida albicans Cl. Difficile, és A és B toxin pozitivitás Rotavírus fertőzés

11 A terápia szövődményei Szövődmények és kezelésük
Gastritis, duodenitis epigastriális fájdalom, vérzés aortitis,mesenteriális keringészavar, GOR kizárva Terápia: PPI, gyomorvédő Akut, majd krónikus pancreatitis visszatérő hányások pancreas pseudocysta, se. lipáz, amiláz emelkedés, Terápia: tartós parenterális és nasojejunális táplálás Cl. difficile pozitivitás Terápia: metronidazol, vancomycin p.o. Rota pozitivitás Terápia: tüneti

12 SLE diagnózisa American College of Rheumatology ajánlása alapján
Pillangószárny szerű bőrkiütés Discoid lupus(gyermekekben ritka) Fényérzékenység Száj-nyálkahártya fekély Nem erozív arthritis(2 vagy több izületet érintő) Serositis (pleuritis, pericarditis) Veseérintettség Neurológiai tünetek Haematológiai betegségek: haemolytikus anaemia, leukopenia, lymphocytopenia, thrombocytopenia Immunológiai jelek: anti-dsDNA, anti-Sm, anti-foszfolipid At-k anti-dsDNS 200IU/ml, CL IgG 102,1 U/ml Antinuclearis ellenanyag (ANA) pozitivitás

13 Összefoglalás Az összes SLE-s esetnek csupán 20%-a kezdődik gyermekkorban A gyermekkori megjelenés súlyosabb, többszervi manifesztációval jelentkezik A veseérintettség ezen esetek 80%-ban fordul elő A veseérintettség határozza meg leginkább a betegség kimenetelét A betegek felénél, kétharmadánál diffúz lupus glomerulonephritis fordul elő

14 Köszönöm a figyelmet!