Interstitialis nephritis Boeck sarcoidosisban

Az előadások a következő témára: "Interstitialis nephritis Boeck sarcoidosisban"— Előadás másolata:

1 Interstitialis nephritis Boeck sarcoidosisban
Dr. Bartos T., Dr. Domán J., Dr. Kaszás I., Dr. Harsányi J., Dr. Várkonyi M., Prof.Dr.Domján Gy. Szt. Rókus Kórház I. Belgyógyászat Szt. Margit Kórház Pathológiai

2 AKUT INTERSTITIALIS NEPHRITIS
Különböző gyógyszerek, infectiók, immunológiai betegségek által kiváltott, dominálóan az interstitiumot érintő betegség, mely az akut veseelégtelenség 10-20%-áért felelős.

3 OKAI: Gyógyszerek Infectiók: vírus, bactérium, egyéb
Immuniológiai eredet: SLE, Sjögren, Amiloidosis, Sarcoidosis, Hyperthyreosis, Transzplantátum kilökődés Idiopathias

4 A sarcoidosis Ismeretlen etiológiájú a szervezetben elszórtan elhelyezkedő, el nem sajtosodó granulomatosus elváltozások kialakulásával járó rendszerbetegség. Vese manifesztáció: -Nephrocalcinosis -Glomeruláris betegség -Interstitialis nephritis -Fibrosis

5 Bilateralis hilaris lymphadenomegalia

6 Sarcoidosis hisztológiai képe

7 Esetismertetés 63 éves férfibeteg Anamnézis: 13 éve ismert hypertonia
bifascicularis block jobb oldali carotis hyperaesthesia

8 Orvoshoz fordulás oka:
Magas tensióértékek Hányinger, polydipsia, polyuria subfebrilitas Av-i gyengeség, fájdalom, izomrángás AV-i oedema

9 Vizsgálatok I. We: 38 mm/ó, CRP: normális
KN: 30 mmol/l, Kreat: 620 umol/l Na, K normális Se húgysav: 538 mmol/l Se Ca: 3,22, Se P: 1,97mmol/l Összfehérje: 76 g/l, albumin 40 g/l Vércukor 5,1 mmol/l

10 Vizsgálatok II. Glukóz terhelés: 120 perc 11,2 mmol/l
Haemoglobin: 12 g/l, Vizelet üledék: 1-1 fvs, 1-1 lhs 24 órás vizeletűrítés: 0,8-0,115 g/die PTH: 0,09 pmol/l Immunpanel: negatív

11 Képalkotók Hasi UH: mko enyhén csökkent veseméret
jobb: 100x45x50mm parenchyma 13 mm Bal: 102x55x50 mm parenchyma 11,5 mm Pyelontágulat, elfolyási akadály nem volt. Jobb oldalon kehelykő(natív rtg nem igazolta) Mellkas rtg: Bilat.hilaris lymphadenomegalia Veseszcintigraphia: mko csökkent intenzitású perfúzió, a bal vese kisebb

12 Góckutatás Gastroscopia: GERD Colonoscopia: negatív
Pajzsmirigy UH: negatív Pajzsmirigy szcintigraphia: mediastinumban fokozott aktivitásfelvétel. Mellkas CT: térfoglalás és nyirokcsomó a mediastinumban Bronchoscopia: intrabronchialis eltérés nem volt. Perifériás tüdőbiopsia: sarcoidosist igazolt OMÜ RTG :negatív

13 Vesebiopszia FM: -ép glomerulusok,
Hisztológia: FM: -ép glomerulusok, -tubularis atrophia, lumenben PAS+ cilinderek, -interstitialisan többmagvú óriássejtekből álló tuberculoid granuloma, monocyta-, lymphocyta- plazmasejt szaporulat, oedema, --nagy mennyiségű kollagénrost, IF: -a lymphocyták T sejtek EM: -ép glomerularis filter barrier

14 Interstitialis granuloma

15 Lymphoplazmacellularis infiltratio

16 Terápia 64 mg/die methylprednisolon,
majd fenntartó adagban 32 és 16 mg per os.

17 Eredmény Vesefunkciós értékek javulása után
stagnáló, mérsékelten emelkedett retenciós értékek. -Normocalcaemia -Fiziológiás proteinuria -Normotonia

18 Konklúzió A veseelégtelenség esetén részletes góckutatás szükséges
Hátterében gondolni kell sarcoidosisra A szteroid mind sarcoidosisban, mind az interstitialis nephritisben hatásos terápia A progressio lassítható, A fibrózis mértéke a functiot befolyásolja

19 Köszönöm a figyelmet !

20