DIAGNOSZTIKUS ÚTVESZTŐ - A sarcoidosistól az Echinococcosisig? Kapus Katalin, Novák Zoltán SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ Szeged Baja 2009. május 8-9.

Balázs 5.5 éves Anamnaesis 1. 3 évesen: tonsillo-adenotomia, köldöksérv miatt műtét 3.5 évesen: Pneumonia l.d. CRP: 62 mg/l, We: 82 mm/h, Fvs: 25 G/l, Thr: 1040 - 730 G/l  Astrix (ko: 362 G/l) bal térd ill. bal csípő fájdalom, csípő UH: negatív diclofenacra szűnt 4.5 évesen (2007. november): pulmonológiai kivizsgálás Törökbálinton bronchoscopia: chr. bronchitis fül-orr-gégészeti vizsgálat, bőrteszt, légzésfunkciós terhelések : negatívak laborvizsgálatok rendben (RF, Immunglobulinok, AST) mellkas röntgen: negatív hasi UH: negatív, hasi lymphadenomegalia nincs

Anamnaesis 2.: a bal lábszáron, mindkét térden, jobb combon és farpofán erythaemás-livid folt, hidegre fokozottabb a bal lábszáron, a farpofán számos subcutan csomócska Lábszár ultrahang: 5x12 mm echoszegény kötegszerű elváltozás, mely a sc. zsírszövetbe nyúlik

Anamnaesis 3.: lábszár MRI: a sc. zsírszövetben 3x2 cm, irreguláris érképleteket tartalmazó terime, mely gyulladásos eredetű vénás flebectasia lehet Bőrgyógyászati vizsgálat: Erythaema nodosum SARCOIDOSIS gyanúja

2007. december Klinikai kivizsgálás mindkét hílus hullámos kontúrral kiszélesedett

2007. december Klinikai kivizsgálás Mellkasi+hasi CT IV. szegmentumban vaskos kötegek hílusi és aorto-pulmonalis nyirokcsomó megnagyobbodás gyanítható enyhe hepato-splenomegalia hasi lymphadenomegalia Hasi ultrahang paraorticusan, paracavalisan számtalan 1 cm-es nyirokcsomó

2007. december Klinikai kivizsgálás Laborvizsgálatok: vérkép (Thr: 549 G/l ), elektrolit, vese-, májfunkció, ALP, LDH, immunglobulinok, gyulladásos paraméterek: normálisak ANF, ANCA: negatív Ca-ürítés kissé fokozott: Ca/kreat: 0,7-0,8 ACE: egészséges kontrollhoz képest alacsonyabb érték (132 U/l) Szemészeti vizsgálat: negatív Mantoux próba: normerg Légzésfunkció: normális

Sarcoidosis --> Emittálás, további observatio Tünetek: Diagnózis: Köhögés, fogyás, csont-, ízületi, mellkasi, hasi fájdalom, láz, fejfájás Kiütések, erythaema nodosum, erythaema multiforme Nyirokcsomó megnagyobbodás Uveitis, iritis Glomerulonephritis, csökkent vesefunkció Diagnózis: Mellkas röntgen: I-IV stádium (hílusi nyirokcsomó-megnagyobbodás -> tüdőfibrózis Restriktív légzészavar Laboreltérések: magas immunglobulin szintek, eosinophilia, leukopenia, hypercalcaemia, hypercalciuria, emelkedett We, ALP, ACE Szövettani vizsgálat: epitheloid sejtes szöveti kép --> Emittálás, további observatio

2007. decemberétől 2-3 havonta Kontroll vizsgálatok Tünetek: reggeli-esti köhögés 4 hónap múlva megszűnt bal lábszáron 1-2 cm-es livid folt 2 hónap múlva jelentősen csökkent 2008. március és július között lényegében panaszmentes

2008. július közepe Bal térd fájdalom, sántítás, nem terheli Láztalan, általános tünetei nincsenek Sebészeti vizsgálat: negatív, ízületi mozgások szabadok, fájdalmatlanok javaslat: kímélet, borogatás Egy hét múlva tünetei megszűntek Bőrtünetei változó intenzitásúak

2008. augusztus Klinikai felvétel Bal szemöldök feletti lencsényi csomó - sebészi eltávolítás szövettan: Egy nagyobb muscularis artériában transzmuralis lobosodás látszik. Az intima eozinofil átitatódása, neutrofil granulocytás, leukocytoclasiás jellegű beszűrődése kíséri. A médiában granulocytás mononucleáris beszűrődés, vizenyő, adventitiában granulocytás infiltratio észlelhető eozinofil granulocytákkal. Óriássejtek nincsenek. Periarteriás kötőszövet szaporulat. Vélemény: leukocytoclasiás arteritis (a kép nem típusos ANCA pozitív kisérvasculitisre, PAN-ra vagy arteritis temporalisra)

Leukocytoclasias vasculitis Hypersensitiv vasculitis Ok: gyógyszer (AB, NSAID) v. fertőzés (Streptococcus) Tünetek: Tapintható purpura (néha: papula, urticaria-angioedema, erythema multiforme, vesicula, pustula, necrosis, fekély) Bőrön (nyálkahártya, tüdő, agy, szív, gastrointestinum, vese, izom) hemoptysis, arthralgia, hasi fájdalom, hematuria, proteinuria, vérzés, izomfájdalom, gyengeség, paraesthesia 1-4 évig tart (átl.: 27 hó) reziduális hyperpigmentatio Dg: ANCA+ (70%), szövettan Kezelés: NSAID, H1-antihisztamin Colchicin, hydroxichloroquin, dapson Corticosteroid Azathioprine

2008. szeptember Kontroll Laborvizsgálatok: Ismét ízületi panaszok: bal térdét nem terheli, hajlítás nem, de kinyújtás fájdalmas, duzzanat nincs jobb láb I. ujja fájdalmas, alapperc duzzadt, livid Laborvizsgálatok: Vérkép (Thr: 498 G/l) We, CRP, elektrolit, máj, vesefunkciók: normálisak ASCA : normális C3: 1,57 g/l (0,8-1,5), C4: 0,42 g/l (0,2-0,5) RF, ANCA: : negatív Kardiológiai vizsgálat: negatív 24 órás vizeletgyűjtés: Kreat. clearance: 243,3 ml/min fehérjeürítés: közel normális (0.13 g/die)

2008. szeptember Kontroll naproxen-t indítottunk az ízületi panaszok miatt Autóimmun panel: ANF: neg dsDNS: 127.8 IU/ml POZITIV

Szisztémás Lupus Erythematoides intermittáló láz, gyengeség, fáradékonyság, fogyás pillagó erythaema discoid lupus erythematodes fényérzékenység száj-, orrnyálkahártya fekélyek nem erosiv arthritis 2 v. több ízületben (kisízületek, migráló jelleg) serositis (pleuritis, pericarditis) veseérintettség KIR érintettség (személyiség változás, görcs, chorea …) vérképzőszervi eltérések (Coombs pozitivitás, hemolitikus anaemia, thrombopenia, leukopenia) immun eltérések: dsDNS+, antiSm+, anti foszfolipid at+, ANA+ 4/12 aktív szakban C3, C4 csökkent, Ig emelkedett hepatosplenomegalia, lymphadenomegalia GI vasculitis temporofrontalis hajhullás myositis, izomfájdalmak

2008. november Kontroll gyakori ízületi panaszok (főleg bal térd, jobb láb I. ujj) talpon égő érzés Naproxent kap folyamatosan, de emellett időnként diclofenacot is igényel

További vizsgálatok ízületi gyulladás irányában CCP, antifoszfolipid antitest, SSA, SSB, Scl-70, Sm, Sm/RNP, Jo-1: negatív ANF: gyengén pozitiv, dsDNS: 116,7 IU/ml ANCA: negatív C3: 1,8 g/l, C4: 0,47 g/l : normálisak Gyulladásos paraméterek, elektrolit, máj-, vesefunkciós paraméterek, alvadási panel, fibrinogén: normálisak Parazita szerológia: Salmonella, Yersinia antitest: negatív Borrhelia burgdorferi antitest: negatív Toxoplasma gondii IgG, IgM: negatív Toxocara canis IgG: 1,20 IP - szeropozitiv Echinococcus granulosus indirekt haemagglutinatio: 1:512 - szeropozitiv

2009. január Kontroll vizsgálatok Bőrtünetek: változatlanok a lábszárak medialis oldalán livid bőrelváltozások, alattuk lencsényi csomók Ízületi panaszok: kevésbé gyakoriak: bal térd, jobb lábfej fájdalom égő talpi érzés, viszketés ízületi mozgáskorlátozottság, duzzanat nincs Naproxent csak szükség esetén szedi (3-4 naponta)

2009. január Kontroll vizsgálatok albendazolt indítottunk Térdízületi UH: negatív Laborvizsgálatok: Vérkép (Thr: 482 G/l), We, CRP, elektrolit, máj, vesefunkciók: normálisak Proteinuria: nincs dsDNS: 83,8 IU/ml RF, ANF: negatív C3, C4: normális Echinococcus granulosus indirekt haemagglutinatio: 1:2048 - szeropozitiv (akut fertőzés) albendazolt indítottunk

2009. Március Eddigi utolsó kontroll vizsgálat Tünetek: Ízületi panaszai megszűntek ízületi duzzant, mozgáskorlátozottság nincs bőrtünetei jelentősen visszafejlődtek mindkét lábszár medialis részén livid folt, alatta csak a bal oldalon 1-2 lencsényi csomócska Laborvizsgálat: nagylabor, gyulladásos paraméterek, RF, C3, C4: normális ANA, ANCA, SSA, SSB, Scl-70, Sm: negatív dsDNS: 14 IU/ml - negatív Echinococcus gr. indirekt HA: 1:128 – határérték Hasi ultrahang: negatív Mellkas röntgen: a hilusok kiszélesedettsége, karéjozottsága kifejezettebbé vált

Felmerült kérdések: Vajon egy betegségről, vagy több betegség együttes előfordulásáról van szó? Sarcoidosis ? Leukocytoclasiás vasculitis ? SLE ? Fiatalkori ízületi gyulladás ? Echinococcosis ? … ? Hogyan kezeljük? Kapjon-e egyáltalán kezelést? Ritka, de akkor kifejezett ízületi tünetek - normális aktivitási értékek Várakozás a betegségtünetek spektrumának kialakulásáig A laborleletek vagy a tünetek kezelése Szülői, gyermeki (paciensi), orvosi türelmetlenség Meddig várhatunk?

KÖSZÖNÖM A FIGYELMET!