Pécsi Tudományegyetem, OEKK, Gyermekklinika,Sebészeti Osztály A Hirschsprung betegség kezelése Soave szerinti egylépcsős műtét alkalmazásával Transanalis EndoRectalis Pull-throught (TERP) Dr. Oberritter Zsolt, Dr. Vástyán Attila, Dr. Juhász Zsolt, Prof. Pintér András, Dr. Farkas András Pécsi Tudományegyetem, OEKK, Gyermekklinika,Sebészeti Osztály

HIRSCHSPRUNG BETEGSÉG A Hirschsprung betegség veleszületett bél motilitási zavar, amelynek hátterében a vastagbél különböző hosszúságú szegmentjére kiterjedő aganglionosis áll. Az érintett bél szegment motilitási zavara functionális obstructiót idéz elő, mely rendszerint már az újszülött korban tüneteket okoz. 

ELŐFORDULÁS 1 : 5`000 – 8`000 / élveszülés Recto-sigmoid lokalizáció 60% - 75% Flexura lienalis lokalizáció 15% - 20% Total colon aganglionosis 3% - 6% Ultrashort Hirschprung betegség 5% - 7%

PATHOLOGIA A proximalis bélszakasz dilatatioja, hypertrophiaja, a béltartalom továbbításának teljes vagy részleges elégtelensége a normál kaliberű vagy szűk distalis aganlionaris bélaszakasz felé, functionalis obstructiot okozva.

KLINIKAI MEGJELENÉS az első meconium ürítés késése székrekedés hasi distensio hányás intestinalis obstructio tünetei rectalis vizsgálatkor híg bűzös széklet és gázok ürülése nagy nyomással

DIAGNOSIS Irrigoscopia Anorectalis manometria Rectum biopszia (analis inhibitoros reflex hiánya) Rectum biopszia

IRRIGOSCOPIA Átmeneti zóna Este es un signo muy sensible en el Rnn en el que no ha habito tiempo de desarrollar la zona de transición

Differential Diagnosis Hypoganglionosis Éretlen enteralis beidegzés Intestinal Neuronal Dysplasia (IND) Ganglioneuromatosis MEN 2B Aplasticus / Atrophias Desmosis

KEZELÉS Dehydratio és elelectrolit eltérés kezelése Antibiotikum Bél decompressio - rendszeres bélmosás - colostoma ±

SEBÉSZI KEZELÉS CÉLJA a dysfunctionalis bélszakasz resectioja összeköttetés a ganglionalis normál bélszakasz és a rectum között a széklet continentia megőrzése a vizelettartó képesség és sexuális functio megőrzése

SEBÉSZETI BEAVATKOZÁSOK Swenson Duhamel Soave Rehbein Transanalis endorectalis pull-trough (TERP) Laparoscoposan asszisztált pull-through

Transanalis Endorectalis Pull-through TERP minimal invazív egylépcsős – colostoma védelem nélkül hosszabb távon rendszeres bélmosást, előkészítést igényel a rectalis izomcső határt szab a reservoir-szerű tágulat kialakulásának a distalisan bennmaradó aganglionalis szakasz hossza minimális hospitalisatio rövid

TERP

TERP I.

TERP II.

TERP III.

2003-2005 25 beteg Fiú/lány 14/11 Átlagéletkor 9,42 hónap BETEGANYAG 2003-2005 25 beteg Fiú/lány 14/11 Átlagéletkor 9,42 hónap

KÉSŐI SZÖVŐDMÉNYEK Perinealis excoriatio 34% Székletürítés/nap emelkedett 31% Obstructios syndroma - obstipatio 16 % - enterocolitis 8 % Anastomosis szűkület 12 %

SZÖVŐDMÉNYEK KEZELÉSE Perinealis excoriatio - bőrápolás, bevonó kenőcs, probioticum Obstructios syndroma - obstipatio - laxans - enterocolitis - myectomia(1beteg) Anstomosis szűkület - rendszeres tágítás Re-do műtét nem történt

ÖSSZEFOGLALÁS többlépcsős műtétekével a szövődmények aránya megegyezik a többlépcsős műtétekével az előkészítés szorosabb gondozást igényel előnye - egyetlen műtét - rövid kórházi tartózkodás - fiatalabb életkorban elvégezhető

KÖSZÖNÖM A FIGYELMET!