Gyermekbőrgyógyászat Szalai Zsuzsanna Zsófia MD PhD Heim Pál Gyermekkórház Bőrgyógyászati osztály Budapest

A bőrbetegségek kezelése gyermekkorban különleges feladatot jelent A bőrbetegségek kezelése gyermekkorban különleges feladatot jelent. Az egyes bőrbetegségek megjelenése, lokalizációja, prognózisa, terápiája különbözik a felnőttekétől. Sokat árthatunk jó szándékú, ám nem megfelelő kezeléssel, ezért ismerni kell a pontos diagnózist és az ennek megfelelő terápiát.

a bőr szerkezete és barrier funkciója mechanikai kémiai UV sugárzás mikroorganizmusok, külső savköpeny, külső lipidréteg hőreguláció immunológiai Barrier funkció csökkenése: 1., ENDOGÉN: genetikai hajlam 2., EXOGÉN: detergensek gyakori használata, száraz levegő

Perkután abszorpció A hatás szempontjából fontos: Hámhiányos és nedvedző felületekre ecsetelőket, illetve folyékony alkotórészeket tartalmazó kenőcsöket alkalmazunk. Perkután abszorpció A hatás szempontjából fontos: A percután abszorpció és a bőrön keresztüli kiválasztódás. A stratum corneum barrier, és reservoárként is működik: Apenetrációt befolyásolják az intercelluláris lipidek a bőr hidráltsági foka a bőr betegségei az epidermis vastagsága a bőr mikrocirkulációja, hőmérséklete

Farmakokinetika Nagy felületről nagymértékű a felszívódás az aktív anyagok a véráramba jutnak, szisztémás mellékhatások alakulhatnak ki. A bőrfelszín 1,5 - 2,0 m2 gyermekeken a testsúly / testfelszín arány nagyobb. A csecsemő, kisgyermek bőréről az ecsetelők, kenőcsök nagymértékben szívódnak fel, akár mérgezési tüneteket is okozhatnak. A hajlati, vagy a hámfosztott területről még fokozottabb a felszívódás, különleges terület a pelenkás táj, amely occlusív jellege miatt különös figyelmet érdemel.

Fürdetés A bőr hidratálása Az infekciók és egyéb gyulladással járó kórképek miatt a bőrbeteg csecsemő fürdetése különösen fontos kérdés. A napi tisztító fürdés nem maradhat el, annak ellenére, hogy a hosszan tartó fürdés még egészséges bőrű csecsemő számára sem ajánlatos, előnyösebb a zuhanyozás. Télen, a szaruréteg merevebb, szárazabb, ilyenkor fontos a bőr hidratáló kezelése. A serdülőkori izzadás, fokozódó faggyúmirigy aktivitás miatt gyakoribb zuhanyozás javasolható. kifejezetten ajánlott a napi, nem forró vizes zuhanyozás, száraz bőrű csecsemőnél heti 2x olajos fürdő max. 10 percig a megfelelő tisztálkodás hiánya provokálhatja a rezidens flóra egyensúlyát A bőr hidratálása a bőr lipid-barrierjét visszaállító externák,

Pigmentált elváltozások Érképletek Hólyagos betegségek A leggyakrabban előforduló kórképek a különböző bőrinfekciók, az allergiás és a krónikus gyulladással járó kórképek. A veleszületett rendellenességek közül a pigmentáció, a keratinizáció zavarai, az érképletek veleszületett és szerzett rendellenességei emelendők ki. Infekciók Pigmentált elváltozások Érképletek Hólyagos betegségek Genodermatózisok Haj – köröm rendellenességek

Infekció/ kolonizációs ráta: Staphylococcus, streptococcus okozta bőrfertőzések Staphylogen Lyell szindróma Atopiás dermatitisben Staphylococcus colonizáció s. AUREUS KOLONIZÁCIÓ „SEB” TERMELÉS SÉRÜLT BŐR BARRIER Az elmúlt két év beteganyagát áttekintve a következő differenciáldiagnosztikai problémákkal találtuk magunkat szembe. A .S. Aureus hatása az ekcémára; a circulus viciosus kezdete Infekció/ kolonizációs ráta: 74-100% EKCÉMÁS LÉZIÓK GYULLADÁSOS MEDIÁTOROK Impetigo Felületes, nagyon fertőző betegség, amelyet staphylococcusok és/vagy streptococcusok okoznak. Bármely testrészen előfordulhat. Kezdetben vörös folt, majd hólyag alakul ki, mely megnyílik, jellegzetes mézsárga pörk képződik, a folyamat gyorsan terjed. Központi gyógyulást, széli terjedést látunk.

Folliculitis Definíció: A hajas fejbőrön, a végtagokon, illetve bármely szőrrel fedett területen jelenhet meg a folliculitis. Mélyebb, fájdalmas gyulladás a furunkulus, amely minden szőrös területen előfordulhat. A központi pustula gennyes csappá alakul, mely kezdetben kemény, majd néhány nap alatt felpuhul, beolvad, bőséges genny távozásával kiürül. Diagnózis: Vörös udvarral körülvett gennyhólyag középpontjában szőrszál látható. Differenciáldiagnózis: tinea barbae, keratosis pilaris, hidradenitis suppurativa. Kezelés: Súlyos esetben párakötés, antibiotikum, esetleg incízió, drainage.

Gombák okozta bőrfertőzések Definíció: Tinea corporis esetében éles határú, szélén vesicula koszorúval övezett, hámló, erősen viszkető területek alakulnak ki. A tinea manus a kézujjak, a tinea pedis pedig a lábujjakat, talpat érinti. Diagnózis: Általában serdülőkön gyakori, meleg, nedves környezet elősegíti a kialakulását. Az izzadás, a nem megfelelően szellőző ruházat tovább rontja a folyamatot. Tinea pedis esetében a lábujjközökben hámlás, berepedés, apró hólyagok jelentkeznek. Differenciáldiagnózis: Candidiasis, intertrigo, erythrasma, psoriasis, seborrhoeás dermatitis. Kezelés:Antimycotikus externák. A gombaellenes kezelésen kívül a megelőzés is fontos: a lábizzadás mérséklése, jól szellőző lábbelik viselése.

Atopiás dermatitis: Dermatológiai teória Immunológiai teória Fenotípus enyhe közepes súlyos Atopiform dermatitis ASTHMA rizikó Genotípus FLG SPINK5 KLK7 ??? fibroblastok, T sejtek alap terápia Steroid kezelés localis Immun modulánsok fellángolás

Gyakori infekciók: Molluscum contagiosum L: 2-7 hét Definíció: A kisdedkor betegsége, A Pox vírusok közétartozó DNS vírus által a bőrön 1-5mm átmérőjű gyöngyházfényű, köldökszerű behúzódást tartalmazó tömött papulák. Diagnózis: 1-3mm átmérőjű papula, tűszúrás-szerű behúzódás kása-szerű massza bennék Differenciáldiagnózis: verruca plana, folliculitis, morsus insecti. Kezelés: Az egyes jelenségeket éles kanállal kell lekaparni, vagy tűvel megnyitni, nagyszámú jelenség esetén előzetes EMLA kenőccsel történő érzéstelenítés, majd klór-etillel történő fagyasztás mellett.

Humán Papilloma vírus - condyloma Definíció: HPV vírus (6,11,16,18) okozta fertőzés, amely a végbélnyílás, illetve a gáttáj, valamint a nemi szervek területén kölesnyi, vagy nagyobb, kocsányos növedékek alakulnak ki. Diagnózis: Kocsányos, laposan szétterülő, karfiolszerű növedék . A kórokozó vírus az anya, a gondozó, vagy a gyermek saját kezéről kerül az anogenitalis tájra, vagy az anya condylomája fertőz a fürdővíz közvetítésével. A szexuális átvitel lehetősége is felmerül (szexuális inzultus). Differenciáldiagnózis: Condyloma latum (nedvedző, lapos, kocsányos, a syphilis szerológia pozitív) Kezelés: az eltávolítás fájdalmas mindegyik módszerrel ( ecsetelés, éles kanállal történő lekaparás, cseppfolyós nitrogénnel történő fagyasztás). A környező bőr védelméről gondoskodni kell.

Gyakori infekciók Scabies Kórokozó: Sarcoptes scabiei var. Hominis (Acarus siro var. hominis) 0,1-0,4 mm átmérőjű 30 napos életciklus járat a stratum corneumban pete → lárva → nimfa → érett atka 2-3 pete/nap táplálék: az epidermis intercellularis folyadéka Scabies

Erythema chronicum migrans Kullancs okozta bőrtünetek: pl.: Erythema chronicum migrans A spirocheta Borrelia fertőzés okozta Lyme kór első fázisában jelentkezik A legelső tünet általában a csípés körül megjelenő, legalább 5 cm-esre megnövő, többnyire ovális alakú bőrpír. Lappangás: 1 nap - 3 hó Többnyire alig viszket, nem fájdalmas. A folt legalább egy hétig, néha azonban egy évig is látható. Előbb-utóbb elmúlik magától is. A folt megszűnése nem okvetlenül jelenti a kórokozó pusztulását. Acrodermatitis chronica atrophicans A Lyme kór harmadik fázisában jelentkezik felnőttkorban

Pigment rendellenességek ECLAMPSIA az óriás naevusok esetében neurocután érintettséggel is számolni kell „Café au lait macula” Neurofibromatosis Sclerosis tuberosa Hypomelanosis ITO Cowden kór (multiplex hamartoma szindróma) Gyűrűkromoszóma szindróma LEOPARD szindróma Lentiginosis Juvenilis xanthogranulomatosis Turner, Noonan szindróma Anhydrotikus ectodermális dysplasia Gastrocutan szindróma Bannayan-Zonana szindróma kötőszövetes dysplasiás szindróma Ataxia teleangiectasia Bloom szindróma Russel Silver szindróma Mc Cune-Albright-szindróma Westerhof szindróma Watson szindróma (cardiovasculáris anomáliák) Fanconi anaemia

Nyirokrendszer betegségei aplázia, hypoplázia Nyirokrendszer betegségei A teljes vérvolumen 75%-a cirkulál a vénás és nyirokrendszerben : plazma, proteinek, hosszú láncú zsírsavak, elhalt sejtek, baktériumok

GYERMEKBŐRGYÓGYÁSZAT 2011 Szalai Hólyagos betegségek: szisztémás-, vagy genetikai eredetű hólyagos betegségek Pl: Incontinentia pigmenti Epidermolysis bullosa Mastocytosis Lineáris IgA dermatosis Égés

Genetikai eredetű betegségek: Ichthyosis az ichthyosis vulgaris AD öröklődésű gyermekkorban jelentkezik, a leggyakoribb forma (95%) a megváltozott profilaggrin expresszió desquamációt okoz atopiával gyakran szövődik a filaggrin fontos szerepet játszik a bőr barrier funkciójában a profilaggrin gén (FLG)„Loss-of- function” mutációja a populáció 10%-ában kimutatható Xerosis, erythema

GYERMEKBŐRGYÓGYÁSZAT 2011 Szalai Genetikai eredetű betegségek: Collodium baby ------ ichthyosis formák------ gyakori a vérrokonság

/Dermographiás urticaria/ Testmozgás okozta urticaria Allergiás betegségek: Spontán urticaria Fizikai urticaria Egyéb urticaria Urticaria can be classified as spontaneous, physical, or other, based on duration, frequency, and causes of symptoms. Spontaneous urticaria occurs in the absence of external physical stimuli, and is classified as chronic if symptoms persist for >6 weeks. Physical urticaria is caused by external physical stimuli. Some cases of physical urticaria may be considered chronic; however, physical urticaria is distinguished from chronic urticaria based on clear evidence that physical factors are eliciting urticaria. Other urticaria disorders are those induced by exercise or contact, anaphylactic reactions, cholinergic mechanisms, and aquagenic factors. According to the latest guidelines, urticaria pigmentosa, urticarial vasculitis, familial cold urticaria and nonhistaminergic angioedema are no longer considered to be subtypes of urticaria. Hideg urticaria Késői nyomási urticaria Meleg urticaria Napfény- urticaria Urticaria factitia /Dermographiás urticaria/ Vibraciós urticaria Acut urticaria < 6 hét Chronicus urticaria >6 hét Aquagen urticaria Cholinerg urticaria Kontakt urticaria Testmozgás okozta urticaria Zuberbier et al. Allergy. 2005. In press.

urticaria, anaphylaxia Allergiás betegségek: erythema, urticaria, angiooedema gyógyszer okozta reakciók Allergiás betegségek: TEN - Stevens- Johnson szindróma

GYERMEKBŐRGYÓGYÁSZAT 2011 Szalai Vérzéssel járó betegségek: Az első sérülés Circumcízió, vakcináció, köldökcsonk Infiltrációk, melyek haemorrhagiás betegséget utánoznak: lymphoma, congenitális leukémia adiponecrosis subcutanea, vagy szülési trauma acut haemorrhagiás oedema pyoderma gangrenosum mongol folt infekciók okozta thrombopeniás és nem thrombopeniás purpurák

Haj, köröm betegségek: Pl:Alopecia areata Szervspecifikus T-limfociták által mediált autoimmun folyamat, mely a haj folliculusok ellen irányul Előfordulás: nő/férfi: 1/1 1,7 % a lehetősége, hogy az élet folyamán előforduljon 34-50% egy éven belül gyógyul,15-25% alopecia totalis/universalissá alakul

GYERMEKBŐRGYÓGYÁSZAT 2011 Szalai Krónikus gyulladással járó állapotok: Pl:---Psoriasis megjenési formái különböznek a felnőttkoritól: Intertriginózus, psoriatikus pelenkadermatitis, hajlatban, köldökben nem látható a típusos hámlás --- Különböző acne formák --- A genitalis ulcusok esetében pubertáskorban az STD okozta kórképeket is számításba kell venni: pl. Syphilis, Herpes genitalis Ulcus vulvae acutum Egyéb kórképek pl: dermatitis artefacta irritatív reakció granulomatous reakció Streptococcus gangrena acrodermatitis enteropathica

Összefoglalás A gyermekkori bőrbetegségek előfordulása, lefolyása, kezelése különbözik a felnőttkori formáktól. A különböző infekciók (bakteriális vírusos, gombás betegségek) lezajlása, a krónikus gyulladással járó kórképek kórjóslata különbözik, a kezelés beállítása gyermekbőrgyógyász szakértemét igényli.