Endokrin betegségek 30/11/2009 endomisk.ppt
A második regulációs rendszer Immunrendszer – endokrin rendszer – idegrendszer Hierarchikus elrendezés (A), negatív visszacsatolás (A,B) Hypothalamus hypophysis 2 mirigy, reprodukció és növekedés Egyszerű reguláció: 3 mirigy Klasszikus endokrin szervek hypothalamus, hypophysis, pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy, hasnyálmirigy Langerhans szigetei, mellékvese kéreg és velő, petefészek, méhlepény (placenta), herék Újabbak Zsírszövet, endothel, emésztőrendszer, szív és a vese leptín, NO (?) nátriuretikus faktorok, renin, erytropetin Szerkezet: Fehérjék, peptidek, aminosavszármazékok szteroidok 30/11/2009 endomisk.ppt
Zavarok formái Hiperfunkció, hipofunkció, diszfunkció Centrális és perifériás zavarok a HTH – HYP – pajzsmirigy, mellékvesekéreg, nemi hormonok rendszerben Szintek: hormon, receptor, postreceptor Primér és másodlagos (kompenzációs) zavarok 30/11/2009 endomisk.ppt
30/11/2009 endomisk.ppt
Zavarok okai Nekrózis, vérzés, hipoxia Gyulladás és (auto)immunitás Daganatok (+ és -), hiperplázia Deficit (jód), mérgezések (fytosterolok, édesgyökér) Orvosságok túladagolása – kortikoidok, nemi hormonok Abúzus, dopping – anabolikus hormonok Született és/vagy öröklött rendellenességek Hormontermelés más szövetekben (daganatok) 30/11/2009 endomisk.ppt
Endokrin betegségek I. hypothalamus, hypophysis 30/11/2009 endomisk.ppt
30/11/2009 endomisk.ppt
Hypothalamus és a hypophysis hátsó lebenye Liberinek (peptidek), a hypophysis első lebenyének működését irányítják Dopamín (prolaktin blokkoló) Vazopresszin (antidiuretikus hormon (ADH, AVP) és Oxytocin (méhösszehúzódás) két ciklikus peptid 30/11/2009 endomisk.ppt
Diabetes insipidus ADH deficit vagy ADH receptorzavar A vese naponta 180 liter filtrátumot képez A napi vizelet mennyisége 1,5 liter Ezt szabályozza az ADH Vízhiány: Magas ADH, 0,5 liter vizelet Vízivás: ADH leáll, 3 liter vizelet ADH hiány: 10 – 12 liter vizelet, szomjúság, kiszáradás veszélye (diabetes insipidus) 30/11/2009 endomisk.ppt
Az adenohypophysis hormonjai Növekedési hormon (GH) Kortikotropin (ACTH), glukokortikoidok Egy nagyobb molekula (POMCT) része Tireotropin (TSH), pajzsmirigy Tüsző- és spermiumérést serkentő h. (FSH) Nemi hormonok szintézisét serkentő h. (LH) Prolaktin, tejtermelést serkentő hormon (PRL) 30/11/2009 endomisk.ppt
Az adenohypophysis zavarai (első lebeny hiperfunkció) Daganatok 60 % prolaktinóm tejelválsztás terhességen kivül, férfiaknál is 20 % növekedési hormon Gigantizmus ha még nem zárult le a csontok növekedése Akromegália felnőtteknél – kezek, lábak, állkapocs 10 % ACTH mellékvesekéreg hiperfunkció 30/11/2009 endomisk.ppt
Az adenohypophysis zavarai (első lebeny hipofunkció) Nekrózis – hipofunkció (teljes, vagy részleges) Kiesnek a szexuális funkciók, pajzsmirigy és mellékvesekéreg elégtelenség Veleszületett GH deficit – törpenövés egyik formája Proporcionális, normális IQ kis ember A növekedés elmaradásának sok más formája van Daganatok (rosszindulatú, nem termelnek hormont) 30/11/2009 endomisk.ppt
Endokrin betegségek III. mellékvesekéreg 30/11/2009 endomisk.ppt
Áttekintés Egy kis ismétlés és történelem A zavarok általános áttekintése Cushing Conn és kompenzációs hiperaldosteronizmus Addison, Waterhouse – Friedrichsen 30/11/2009 endomisk.ppt
Glandulae renibus incumbentes Bartolomeo Eustachi, 1654 Leírta a mirigyeket, de kollégái nem hittek neki Thomas Addison, 1855 On the constitutional and local effects of disease of the suprarenal capsules. (TBC-ben meghalt betegeknél) Neki sem hittek 1950-es évek, a szteroid hormonok szerkezete 500 kg marha mellékves, 21 mg aldosterón Selye János, 1949, 1960 Glukokortikoidok, mineralokortikoidok, férfi nemi hormonok 30/11/2009 endomisk.ppt
A gluko- és mineralokortikoidok Fehérje lebontás Glikogén szintézis és glukoneogenézis a májban (kontra inzulín) Zsírok anyagcseréje Gyulladás és immunreakciók gátlása Mineralo... NEM A HYPOPHYSIS IRÁNYÍTJA Nátrium reabszorbció a vesében (együttműködés az ADH-nal) Kálium ürités Kollagén szintézis 30/11/2009 endomisk.ppt
Kicsoda – micsoda? Glukokortikoidok, hiper = CUSHING Hypophysis és perifériás Mineralokortikoidok, hiper = CONN Mind a kettő, hipo Idült = Addison Heveny = Waterhouse – Friedrichsen Sokk és szívbetegség – kompenzációs hiperaldosteronizmus 30/11/2009 endomisk.ppt
Glukokortikoid túltermelés Cushing Harvey, 1869 – 1939, USA idegsebész Testfelépítés Diszproporcionális elhízás (vékony végtagok, nagy has) Kerek arc (mint a telihold) Lila elszineződésű striák a hason és a combokon Inzulín rezistencia, diabetes (15%) hipertónia Csökkent immunitás hipogonadizmus, hirzutismus 30/11/2009 endomisk.ppt
Hiperaldosteronizmus Conn, Michigan 1907 - 1981 PRIMÉR FORMÁK Daganatok (1/3) Idiopatikus forma (2/3) SZEKUNDÉR FORMA - RAAS Csökken a perctérfogat Csökken a vesék vérellátása, hipoxia Renin szekréció, Angiotenzín aktiváció (vérnyomás) ALDOSTERON FOKOZOTT SZEKRÉCIÓJA Nátrium vissza a keringésbe (anionokkal, vízzel) Növekszik a perctérfogat, minden rendben 30/11/2009 endomisk.ppt
Kompenzációs hiperaldosteronizmus Csökken a perctérfogat Csökken a vesék vérellátása, hipoxia Renin szekréció, Angiotenzin aktiváció (vérnyomás) ALDOSTERON FOKOZOTT SZEKRÉCIÓJA Nátrium vissza a keringésbe (anionokkal, vízzel) Növekszik a perctérfogat Minden rendben??? Keringési sokk esetében igen Szívelégtelenségnél NEM! Tovább terheli a szívet 30/11/2009 endomisk.ppt
30/11/2009 endomisk.ppt
Hipokorticizmus Addison Thomas, GB, 1793 - 1860 hiponatrémia hiperkaliémia hipovolémia hipotónia hipoglikémia Izomgyengeség Vérszegénység Nem mindig feltünő Hirtelen rosszabbodás stresszhelyzetben Heveny forma Meningitis DIC W - F 30/11/2009 endomisk.ppt
Endokrin betegségek II. Pajzsmirigy és a jód 30/11/2009 endomisk.ppt
Golyva a történelemben Régi kínaiak.... Ebers papirusz – tengeri só Hippokrates, Galenos, Celsus Wharton, 1656 – leírta a pajzsmirigyet Courtois 1813 – a jód felfedezése, gyógykezelés jódvegyületekkel A betegségek leírása XIX. század XX. század – hormonok, receptorok, gének, diagnosztika, gyógykezelés, megelőzés a konyhasóhoz adott jóddal 30/11/2009 endomisk.ppt
30/11/2009 endomisk.ppt
Golyva és a pajzsmirigy működésének zavarai Normális pajzsmirigy volumen < 18 ml nők, < 25 ml férfiak (USG) Morfológiai fogalom (megnagyobbodás) Funkció szerint: Normális, emelkedett és csökkent működés Hipotireózis, hipertireózis (központi és perifériás) 30/11/2009 endomisk.ppt
A pajzsmirigy működésének regulációjaa 30/11/2009 endomisk.ppt
A pajzsmirigy hormonjai A follikulusokban keletkezik, egy nagy molekulasúlyú fehérjéből – TIREOGLOBULIN Ennek tirozínjai megkettőződnek TIRONIN Erre kapcsolódik négy jód atom TETRAJÓDTIRONIN (T4) Egy lemegy, TRIJÓDTIRONIN (T3) Leválik a tireoglobulinról, véráram, receptor 30/11/2009 endomisk.ppt
A pajzsmirigy hormonjai TETRAJÓDTIRONIN (T4) TRIJÓDTIRONIN (T3) Leválik a tireoglobulinról, véráram, receptor 30/11/2009 endomisk.ppt
Syntéza hormonov štítnej žľazy Obr 26.11 – s. 412 30/11/2009 endomisk.ppt
A pajzsmirigyhormonok hatása Az anyagcsere gázpedálja Szövetek fejlődése Központi idegrendszer fejlődése Oxigénfogyasztás Szívműködés (frekvencia, összehúzódás) Légzés, vérképzés, csontképződés... 30/11/2009 endomisk.ppt
A pajzsmirigy csökkent működése - okok Veleszületett zavarok (screening) Jódhiány ! Strumigének (káposzta, vegyszerek, dohányzás) Gyulladás, rosszindulatú daganatok (hypophysis csökkent működése) 30/11/2009 endomisk.ppt
A pajzsmirigy csökkent működése - tünetek Az anyagcsere csökken Központi idegrendszer fejlődése elmarad (kretenizmus) Alacsony szívfrekvencia Lassú légzés Magas cholesterin (!) Nem bírják a hideget Myxedéma 30/11/2009 endomisk.ppt
Pajzsmirigy túltengés okok Basedow betegség, autoimmun betegség Ellenanyagok, amelyek rákapcsolódnak a hormon receptorra és hosszasan aktiválják Gyulladások Daganatok (hypophysis daganat) 30/11/2009 endomisk.ppt
A pajzsmirigy túltengés - tünetek Az anyagcsere abnormálisan magas Magas szívfrekvencia Gyors légzés Alacsony cholesterin (!) Nem bírják a meleget EXOFTALMUS – kidülledt szemek, nem a pajzsmirigyhormonok hatása, hanem az immunitás zavarának 30/11/2009 endomisk.ppt
Labordiagnosztika hiperfunkció TSH T3-4 hipofunkció Pajzsmirigy hypophysis 30/11/2009 endomisk.ppt