Fiatal férfi malignus hypertoniával Fiatal férfi malignus hypertoniával Debreceni Egyetem KK. Belgyógyászati Intézet Nephrologiai Tanszék- FMC Extracorporalis Szervpótló Centrum, Debrecen belgyógyász, nephrologus klinikai szakorvos Dr. Kádár András

Fiatal férfi malignus hypertoniával Kádár András 1, Bidiga László 2, Mátyus János 1 1.: Debreceni Egyetem KK Belgyógyászati Intézet Nephrologiai Tanszék 2.: Debreceni Egyetem KK Pathologiai Intézet

T. B. 27 éves férfi (174 cm, 68 kg) Távolabbi anamnézis: gyermekkora óta asthma bronchiale hasmenés, fejfájás miatt ambuláns ellátás SBO-n (urea 4.6 mmol/l, kreat 118 umol/l, eGFR 73 ml/min, K 2.9 mmol/l, Hgb 107 g/l, Thr 137 G/l). Javasolt: colonoscopia január: fejfájás (Algoflex, Cataflam), látászavar február: bőséges vizelet, nycturia 3-4x

Nyíregyháza Jósa András Megyei Kórház Nehézlégzés miatt OMSZ szállította SBO-ra, RR 250/130 Hgmm, Hgb 84g/l (→69g/l→TF), anisocytosis, poikilocytosis, fragmentocytosis, FVS 11.8 G/l, Neut 81 %, Thr 63 G/l, K 2.63, kreat 493, GFR 13, LDH 2443 U/l, CRP 70 mg/l, D-dimer 1.62, proteinuria, haematuria, hasi UH: hepatomegalia, mellkas rtg: ko. tüdőfibrosis? Ellátátás: captopril, amlodipine, spironolactone, kálium pótlás, 2 E VVT transfusio

Debreceni Egyetem KK Belgyógyászati Intézet ITO (Dr. Szűcs et al.) ITO: krea 533 umol/l, GFR 12 ml/min/m 2, LDH 1047, Hgb 90 g/l, Thr 88 G/l, Hapt <0.1, Immunelfo IgG 5.9 g/l, komplement szerol: neg, (látáshomályosság 1-2 hete) SOTE III. Belgyógyászat Kutató Laboratórium (Prof. Dr. Prohászka) : ADAMTS13, Faktor H Ellátás: plasmaferezis (FFP), pulsus steroid javuló diuresis, de kreat 777 umol/l: HD

Szemészet (Dr. Kemény-Beke) Mko. papilla elmosott határú, körkörösen nem követhető, rendkívül oedemas, duzzadt, több helyen a papilla körül csíkolt vérzés. A PM köteg megvastagodott, benne hegszövet. A centrum is oedemas kontroll: csíkolt vérzések csak bal oldalon, fovea centruma nem oedemas, mko csíkolt exsudatumok

Vesebiopsia (Dr. Újhelyi) erélyes antitensív th. (5-ös kombináció), Thr norm.: vesebiopsia (DDAVP) Kérdés: IgA NP? Malignus hypertonia?

PAS, 40x Glomerulusokban mesangiális kiszélesedés, enyhe sejtdússág Dr. Bidiga AFOG 40x

IF: segmentalisan mesangiális granuláris és enyhe paramesangiális IgA positivitas IF, IgA Dr. Bidiga Trichrom, 40x Lumenszűkületet okozó intimalis fibroelastosis, mucoid intimalis hyperplasia, körkörös, hagymalevélszerű simaizomszaporulat.

Szövettan (Dr. Bidiga) IgA domináns mesangialis granuláris jellegű pozitivitás, mely IgA nephropathiának megfelel. A 2 látott artériában intimalis fibroelastosis és mucoid intimalis hyperplasia, mely accelerált malignus hypertonia következménye. A látott kép malignus hypertoniához társult thromboticus microangiopathianak felel meg. (Dr. Bidiga)

Debreceni Egyetem KK Belgyógyászati Intézet Nephrologiai Osztály (Dr. Mátyus et al.) Több plasmaferesis már nem történt Hasmenés, Clostridium negatív, de postAB, Th: Klion HD kezeléseken szárazsúlya 7 kg-al csökkenthető volt, RR rendeződött, antitensív kezelése redukálható lett HD dependencia (2016. márciusig)

Thromboticus microangiopathiak klinikai osztályozása Fertőző megbetegedéshez társult TMA: Shigatoxin-HUS, Neuraminidase-HUS, HIV, Coxsackie A/B, Mycoplasma pn. ADAMTS13 alacsony szintjével járó TTP Genetikusan meghatározott formák, immunmediált formák Komplement rendszer kóros működéséhez társult HUS C3 def., Faktor H def., CFI def. Terheséghez társult TMA TTP, HELLP, postpartum HUS Szisztémás betegséghez társult TMA Antiphospholipid sy.; scleroderma; malignus betegségek: mucinosus adenocarcinomák, lymphomák, leukaemiák; irradiatio után; malignus hypertonia Gyógyszer indukálta TMA Chemotherapias szerek: C-ARA, cisplatin, daunorubicin, stb TAG: clopidogrel, ticlopidine; quinine, interferon-α, calcineurin inhibitorok; OAC; antibiotikumok: penicillin, rifampicin, metronidazol; vakcinák Transzplantáció asszociált TMA

Diagnosztikus gondolkodás T.B. esetében I. Fertőző megbetegedéshez társult TMA:- 2 hét Shigatoxin-HUS, Neuraminidase-HUS, HIV, Coxsackie A/B, Mycoplasma pn. ADAMTS13 alacsony szintjével járó TTP Genetikusan meghatározott formák, immunmediált formák Komplement rendszer kóros működéséhez társult HUS C3 def., Faktor H def., CFI def. Terheséghez társult TMA TTP, HELLP, postpartum HUS Szisztémás betegséghez társult TMA Antiphospholipid sy.; scleroderma; malignus betegségek: mucinosus adenocarcinomák, lymphomák, leukaemiák; irradiatio után; malignus hypertonia Gyógyszer indukálta TMA Chemotherapias szerek: C-ARA, cisplatin, daunorubicin, stb TAG: clopidogrel, ticlopidine; quinine, interferon-α, calcineurin inhibitorok; OAC; antibiotikumok: penicillin, rifampicin, metronidazol; vakcinák Transzplantáció asszociált TMA

Diagnosztikus gondolkodás T.B. esetében II. Fertőző megbetegedéshez társult TMA: Shigatoxin-HUS, Neuraminidase-HUS, HIV, Coxsackie A/B, Mycoplasma pn. ADAMTS13 alacsony szintjével járó TTP Genetikusan meghatározott formák, immunmediált formák Komplement rendszer kóros működéséhez társult HUS – negatív családi anamnézis C3 def., Faktor H def., CFI def. Terheséghez társult TMA TTP, HELLP, postpartum HUS Szisztémás betegséghez társult TMA Antiphospholipid sy.; scleroderma; malignus betegségek: mucinosus adenocarcinomák, lymphomák, leukaemiák; irradiatio után; malignus hypertonia Gyógyszer indukálta TMA Chemotherapias szerek: C-ARA, cisplatin, daunorubicin, stb TAG: clopidogrel, ticlopidine; quinine, interferon-α, calcineurin inhibitorok; OAC; antibiotikumok: penicillin, rifampicin, metronidazol; vakcinák Transzplantáció asszociált TMA- nem transzplantált

Diagnosztikus gondolkodás T.B. esetében III. Fertőző megbetegedéshez társult TMA: Shigatoxin-HUS, Neuraminidase-HUS, HIV, Coxsackie A/B, Mycoplasma pn. ADAMTS13 alacsony szintjével járó TTP Genetikusan meghatározott formák, immunmediált formák Komplement rendszer kóros működéséhez társult HUS C3 def., Faktor H def., CFI def. Terheséghez társult TMAFérfi TTP, HELLP, postpartum HUS Szisztémás betegséghez társult TMA Antiphospholipid sy.; scleroderma; malignus betegségek: mucinosus adenocarcinomák, lymphomák, leukaemiák; irradiatio után; malignus hypertonia Gyógyszer indukálta TMA Chemotherapias szerek: C-ARA, cisplatin, daunorubicin, stb TAG: clopidogrel, ticlopidine; quinine, interferon-α, calcineurin inhibitorok; OAC; antibiotikumok: penicillin, rifampicin, metronidazol; vakcinák Transzplantáció asszociált TMA

Diagnosztikus gondolkodás T.B. esetében IV. Fertőző megbetegedéshez társult TMA: Shigatoxin-HUS, Neuraminidase-HUS, HIV, Coxsackie A/B, Mycoplasma pn. ADAMTS13 alacsony szintjével járó TTP Genetikusan meghatározott formák, immunmediált formák Komplement rendszer kóros működéséhez társult HUS C3 def., Faktor H def., CFI def. Terheséghez társult TMA TTP, HELLP, postpartum HUS Szisztémás betegséghez társult TMA Antiphospholipid sy.; scleroderma; malignus betegségek: mucinosus adenocarcinomák, lymphomák, leukaemiák; irradiatio után; malignus hypertonia Gyógyszer indukálta TMAnegatív gyógyszeres anamnézis Chemotherapias szerek: C-ARA, cisplatin, daunorubicin, stb TAG: clopidogrel, ticlopidine; quinine, interferon-α, calcineurin inhibitorok; OAC; antibiotikumok: penicillin, rifampicin, metronidazol; vakcinák Transzplantáció asszociált TMA

Diagnosztikus gondolkodás T.B. esetében V. Fertőző megbetegedéshez társult TMA: Shigatoxin-HUS, Neuraminidase-HUS, HIV, Coxsackie A/B, Mycoplasma pn. ADAMTS13 alacsony szintjével járó TTP - enyhe thrombopenia, neur. gócjel hiánya Genetikusan meghatározott formák, immunmediált formák Komplement rendszer kóros működéséhez társult HUS C3 def., Faktor H def., CFI def. Terheséghez társult TMA TTP, HELLP, postpartum HUS Szisztémás betegséghez társult TMA Antiphospholipid sy.; scleroderma; malignus betegségek: mucinosus adenocarcinomák, lymphomák, leukaemiák; irradiatio után; malignus hypertonia Gyógyszer indukálta TMA Chemotherapias szerek: C-ARA, cisplatin, daunorubicin, stb TAG: clopidogrel, ticlopidine; quinine, interferon-α, calcineurin inhibitorok; OAC; antibiotikumok: penicillin, rifampicin, metronidazol; vakcinák Transzplantáció asszociált TMA

Diagnosztikus gondolkodás T.B. esetében VI. Fertőző megbetegedéshez társult TMA: Shigatoxin-HUS, Neuraminidase-HUS, HIV, Coxsackie A/B, Mycoplasma pn. ADAMTS13 alacsony szintjével járó TTP Genetikusan meghatározott formák, immunmediált formák Komplement rendszer kóros működéséhez társult HUS C3 def., Faktor H def., CFI def. Terheséghez társult TMA TTP, HELLP, postpartum HUS Szisztémás betegséghez társult TMA- kizárt bajok Antiphospholipid sy.; scleroderma; malignus betegségek: mucinosus adenocarcinomák, lymphomák, leukaemiák; irradiatio után; malignus hypertonia Gyógyszer indukálta TMA Chemotherapias szerek: C-ARA, cisplatin, daunorubicin, stb TAG: clopidogrel, ticlopidine; quinine, interferon-α, calcineurin inhibitorok; OAC; antibiotikumok: penicillin, rifampicin, metronidazol; vakcinák Transzplantáció asszociált TMA

128 IgA nephropathias beteg közül 68-nak a biopsiás leletében volt (akut vagy chr.) TMA-nak megfelelő érkárosodás. 68 TMA-s betegből 48-nak volt kezeletlen magasvérnyomása, ebből 18-nak malignus hypertoniája (követési idő 44±27 hó). A malignus hypertonia több, mint 70 %-ban a vesebiopsiát követően alakult ki. El Karoui K. et al.: A clinicopathologic study of thrombotic microangiopathy in IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol Jan;23(1): doi: /ASN Miért IgA NP? Malignus hypertonia esetén gondoljunk IgA naphropathiára!

Köszönöm megtisztelő figyelmüket!