Nem hepatológiai emésztőszervi betegségek gyermekgyógyászati gyakorlatban Dr. Tomsits Erika egyetemi docens Semmelweis Egyetem II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika

Emésztőszervi klinikai tünetek emésztőrendszeri nem emésztőrendszeri hasfájásorganikus okok hasfájásorganikus okok hányás hányás hasmenés hasmenés székrekedés székrekedés szomatikus fejlődés szomatikus fejlődés elmaradása elmaradása funkcionális betegségek: colica abdominalis ciklikus hányás IBS habituális székrekedés

A klinikai tünetek meghatározása és klinikai jelentőségük Hányás bukás?sugár-hányás? epés hányás? Hasmenés - székletszám? - Székrekedés a) akut széklet állag? b) krónikus > 14 nap akut hasmenés: hirtelen kezdet > 10 ml/kg/nap folyadékürítés a széklettel > 10 ml/kg/nap folyadékürítés a széklettel

Organikus emésztőszervi betegségek patomechanizmusa 1.fertőzésektúlzott bevitel 2.zavart emésztési folyamatakadályozott lebontás akadályozott felszívódás 3.szerkezeti hiba 4.motilitási zavar Ételallergia, intolerancia, vagy valami más? 5.immunmediált betegségek 6. neoplasia

1. Jellegzetes fertőzések -gyomorHelicobacter pylori -nyelőcső gombás fertőzés immunkompromitált egyén -vékonybél vékonybél kontamináció, Giardia -vastagbélE.Coli, Salmonella, Shigella, Campylo Yersinia, Clostridium difficile Rota, Calici, Adeno vírus,

2. Zavart emésztési folyamat Akadályozott lebontás- pancreas, és epebetegségek Akadályozott felszívódása) a fő táplálék alkotók lebomlásáért felelős tényezők hiánya hiánya b) felszívófelület csökkenése

3. Szerkezeti hiba - microvillus inclusio - rövid bél szindróma - lymphangiectasia - malnutrició

4. Motilitási zavar - GORB - gyógyszer vagy sugárterápia, műtét - elektrolit eltérés - myopatia – neuropatia - pylorus stenosis

5. Immunmediált betegség -táplálék allergia -coeliakia -IBD

Étel okozta hiperszenzitivitás IMMUNMEDIÁLT(T2 helper limf.) NEM IMMUNMEDIÁLT Táplálék fehérjéi okozta allergia bármilyen nem fehérje természetű anyaggal szemben táplálék-intolerancia táplálék-intolerancia Gyors, IgE lassú, nem mediált IgE mediált, vagy felszívódási zavarok; kevert a)szénhidrát: lactose, fructose, kevert a)szénhidrát: lactose, fructose, 30 – 60 perc órák, napok, max. sorbitol, sucrose 2-3 hét b)zsír: CF, rövidbél szindróma 2-3 hét b)zsír: CF, rövidbél szindróma Tünettana: Tünettana: Szájbizsergés/viszketés étvágytalanság anyagcsere betegségek: Urticaria/angiooedemaGORBhányás fruktozémia Ajak bedagadáskróni.hasmenés Hányás/hasmenéssúlyállás/fogyás idiosincrasias reakció: rectum vérzés a)vasoactív aminok; Anaphylaxiás reakcióenteropathia b)ételszínezék, tartósítószerek; légúti obstrukcióenterocolitis c)glutén szenzitivitás (IgA?); hypotonia, ájulásproctocolitis d)ételintolerancia (IgG?) légzésleállásanginás dermatitis Eo. oesophagitis

Táplálékallargia tünettana a gyomor- bélrendszerben (nem IgE mediált) Károk KárokTünet Szövődmény Szövődmény enteropátia krónikus hasmenés, esetleg hányás; súlyállás/fogyás másodlagos lactose intolerancia; fehérjevesztő enteropátia, oedema vashiányos anemia enterocolitis szindróma profus hányás étel után 2-3 órával perzisztáló hasmenés, súlyállás/fogyás, bélvérzés akut dehidratio proctocolitis anyatejesen táplált csecsemőnél is! nyákos bélvérzés ritkán vashiányos anemia

Táplálékallergia tünettana egyéb szervrendszereken IgE mediált kevert-reakció IgE/non-IgE mediált azonnali reakció késleltetett reakció urticaria/angiooedemaallergiás dermatitis oralis allergia szindróma eosinophil esophagitis anaphylaxianyugtalanság rhinitis allergica

Táplálék-allergia jellemzői csecsemő és gyermekkorban Újszülött – csecsemőkori 7-10 %-os, 2 éves kor utáni előfordulás 3 %, a maradandó Tünetei: - légúti, bőr, emésztőszervi, központi idegrendszeri Egyetlen biztos diagnózis: - az eliminációt követő vakon végzett provokáció

Táplálék allergia terápia és prevenció csecsemő és gyermekkorban kommenszális antigének kedvező hatása korai kis mennyiség immuntolerancia Terhes anya ne diétázzon! fokozatos kiegészítő HA tápszer táplálék allergia terápia:elimináció anyai diéta csecsemők:erősen hidrolizált tápszer csecsemők:erősen hidrolizált tápszer AS tartalmú tápszer idősebb gyermek:szigorú, allergént kihagyó diéta idősebb gyermek:szigorú, allergént kihagyó diéta

Lactose intolerancia = alaktasia vagy hypolactasia okozta laktóz felszívódási zavar Klinikai tünettana: görcsös hasfájás, has puffadás híg - vizes, savanyú szagú széklet Típusai: A/Primerújszülöttkori kongenitális alaktasia - igen ritka felnőttkori hypolactasia – genetikai polymorfizmus (Mo.-on 37 %) genetikai polymorfizmus (Mo.-on 37 %) B/Secunder

B) Secunder lactose intolerancia fajtái 1.Akut gastroenteritis főként csecsemőkorban 1-2 hét anyatej + lactose enzim – laktóz mentes tápszer 2.Coeliakia megszorítás csak a mukosa rendeződéséig kell 3. Ételallergia okozta enteropathia (Non IgE ) gyakran tej és szója allergia következtében 4. Vékonybél dysplasia szindróma Microvillus enteropathia tufting enteropathia Ritka, súlyos felszívódási zavar résztünete 5. Vékonybél mucosalis transport zavar (glucose-galactose malabsorpció) Glucose, galactose, sucrose, lactose felszívódási zavar Ritka SGLT-1 Na-glucose transportase hiánya első élethéten kiderül Csak fruktóz adható !

Coeliakia betegség definíciója Immunmediált szisztemás megbetegedés glutén, illetve ennek prolamin tartalmára genetikailag érzékeny szervezetben.

A coeliakia jellemzője Változatos klinikai tünet CD specifikus antigén:HLA-DQ2, HLA DQ8 Bármely életkorban megjelenhet

Tünetet mutató Coeliakia gyanús: - krónikus vagy intermittáló hasmenés, - székrekedés, - székrekedés, - krónikus hasi fájdalom, - krónikus hasi fájdalom, - krónikus étvágytalanság, - hányinger, hányás, - hányinger, hányás, - súlyfejlődési, növekedési ütem csökkenés, - súlyfejlődési, növekedési ütem csökkenés, - ismeretlen eredetű fogyás, - késői serdülés, amenorhea, - vashiányos anémia, - visszatérő aphtosus stomatitis, dermatitis - herpetiformis, - osteopenia/osteoporosis, - emelkedett máj enzimek

Coeliakia diagnózis Interlaken 3 alkalommal vékonybél biopsziából évnél idősebb, tünetet mutató beteg, 1 biopszia, diétára javulás/spec. antitestek  IgA – EMA, IgA - Anti tTG spec: 95 % sens: 96 % HLA DQ2 – DQ ESPGHAN ajánlás

Coeliakia prevenció és terápia Milyen táplálkozási tényezőnek van szerepe a coeliakia prevenciójában ? Mikor vezessük be a gyermek táplálásába a glutént ? Meddig szükséges a gluténmentes diéta ?

Gluténhez köthető, nem coeliakias betegségek - liszt, vagy búza allergia lásd: táplálék allergia - nem coeliakias gluténszenzitivitás (NCGS) kizárólag emésztőszervi tünet kizárólag emésztőszervi tünet diagnózis ??? diagnózis ??? gyakorisága ??? gyakorisága ???

Gyulladásos bélbetegség feltételezhető Hasmenés > 4 hét > Gyakori székürítés Chron-betegség? Folyékony/pépes székletColitis ulcerosa? Hastáji fájdalomEgyéb? Véres széklet

Gyulladásos bélbetegségek: Extraintestinalis tünetek Polyarthritis, Monarthritis,26% Arthritis sacroiliaca Gyakoriság Erythema nodosum,19% Pyoderma gangraenosum Zsírmáj, Krónikus Aktív Hepatitis,7% primer sclerotisáló cholangitis Iridocyclitis, Uveitis4% Aphthák4% Ízületek Alveolitis, Tüdőfibrosis<1% Bőr Máj Szemek Száj Tüdő

A gyulladásos bélbetegség tünetei gyermekkorban –súlyfejlődés elmaradás –növekedés elmaradás –késői serdülés –láz

Crohn betegség és a súlyfejlődés alakulása

Funkcionális Gasztrointesztinális (FGID) betegségek biopszichoszociális modellel jellemezhetők, biopszichoszociális modellel jellemezhetők, kialakulásuk többtényezős kialakulásuk többtényezős kombinációja a krónikus vagy rekurráló emésztőszervi tüneteknek kombinációja a krónikus vagy rekurráló emésztőszervi tüneteknek struktúrális és biokémia eltérés nélkül struktúrális és biokémia eltérés nélkül emésztőrendszer ↔ központi idegrendszer  emésztőrendszer ↔ központi idegrendszer  környezeti tényezők környezeti tényezők

FGID típusai  Csecsemő -gyermekkor  regurgitáció  rumináció  ciklikus hányás  funkcionális hasmenés  funkcionális székrekedés  aerofagia  Fájdalommal járó  dyspepsia  IBS  hasi migrén  hasi fájdalom szindróma

Visszatérő hasfájás Colica abdominalis 2 hetes korban kezdődik, minimum 2 hónapon keresztül tart, 30 %-a 5. hónap végéig, diurnális ritmus Hármas szabály:napi 3 óra, hetente 3-szor, 3 hétnél tovább tünetei- etetéstől vonakodik - ökölbe szorított kéz - felhúzott láb - grimaszok, kipirult arc - elődomborodó has - regurgitáció, gázok távozása

Téves közhiedelmek: - anyatejes táplálás csökkenti - nedves pelenka miatt sír - anyai szorongás fokozza - gyakoribb elsőszülöttnél - masszázs, chiropraktikus terápia javítja - a sírásra történő anyai reakció fokozza, elnyújtja a tüneteket. Téves közhiedelmek: - anyatejes táplálás csökkenti - nedves pelenka miatt sír - anyai szorongás fokozza - gyakoribb elsőszülöttnél - masszázs, chiropraktikus terápia javítja - a sírásra történő anyai reakció fokozza, elnyújtja a tüneteket.