Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Veleszületett és szerzett szívbillentyű betegségek Dr. Fülöp Tibor DEOEC Kardiológiai Intézet.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Veleszületett és szerzett szívbillentyű betegségek Dr. Fülöp Tibor DEOEC Kardiológiai Intézet."— Előadás másolata:

1

2 Veleszületett és szerzett szívbillentyű betegségek Dr. Fülöp Tibor DEOEC Kardiológiai Intézet

3 Mik a billentyűk ? Mitrális Tricuspidális Aorta Pulmonalis Egyenirányító billentyűk

4

5 VITIUM Definíció: -a billentyűket (elégtelen záródás, szűkület) - a pitvari és kamrai septumot - és a nagy ereket érintő strukturális rendellenességek. Formái: - veleszületett - szerzett

6 Mi okozhat szívbillentyű betegséget ? Degeneratív – regurgitáció Rheumás eredetü – stenózis- regurgitáció Veleszületett – stenózis vagy regurgitáció Infectív – stenózis vagy regurgitáció Kötőszöveti betegség – regurgitáció

7 Haemodynamikai hatások – szívelégtelenség Arrythmiák – pl. pitvarfibrilláció Embólia veszély- agyi és peripheriás Infekció veszélye - IE Miért fontos a billentyű betegség ?

8 Tünetek Nehézlégzés (bármelyik) Oedema (bármelyik) Palpitáció (bármelyik) Collapsus (aorta) Mellkasi fájdalom (aorta) stroke (mitrális)

9 ÁTLAGOS NYOMÁSÉRTÉKEK A SZÍVBEN Bal pitvar: 8 Hgmm (=pulmonális kapilláris éknyomás) Bal kamra: 120/8 Hgmm Aorta: 120/80 Hgmm (= vérnyomás) Jobb pitvar: 4 Hgmm (= centrális vénás nyomás) Jobb kamra: 25/4 Hgmm Arteria pulmonalis: 25/10 Hgmm (A pitvari értékek átlagos középnyomásokat jelölnek és többi érték is egy felnőttre jellemző átlagos érték)

10 NYOMÁSGÖRBÉK A SZÍVBEN ÉS A NAGYEREKBEN Jobb pitvar jobb kamra Art. pulm Aorta Bal kamra Bal pitvar

11 AS – aetiológia Congenitális – bicuspidális aorta billentyű Congenitális – bicuspidális aorta billentyű Szerzett – rheumás – degeneratív Szerzett – rheumás – degeneratív Lokalizáció szerint valvuláris Lokalizáció szerint valvuláris supravalvuláris supravalvuláris supvalvuláris supvalvuláris (membrán, dinamikus) (membrán, dinamikus)

12 AORTA STENOSIS A NORMÁLIS AORTA BILLENTYŰ AREA: 3-4 cm 2 (Megnyílásakor ekkorra keresztmetszeten áramlik át a vér) HA AZ AREA < 2 cm 2 – AORTA STENOSIS

13 SYSTOLÉS NYOMÁSGRADIENS AORTA STENOSISBAN EKG BAL KAMRAI NYOMÁS AORTA NYOMÁS GRADIENS = NYOMÁS- KÜLÖNBSÉG

14 AS - echo AS - echo

15 AZ AORTA STENOSIS VIZSGÁLATA 1. Fizikális:- pulzus : tardus et parvus (lassan emelkedik és alacsony az amplitúdója) - hallgatózás: ejekciós systolés zörej 2. EKG:- bal kamrai strain (NYOMÁS TÚLTERHELÉS) jelei 3. Echocardiographia: - mérhető a systolés nyomásgrádiens és az area - bal kamra hypertrophia

16 AZ AORTA STENOSIS TÜNETEI -A szűkült billentyűn át kevés vér jut a szervekbe (szív, agy, izmok), a szűkület előtt pedig feltorlódik és pang a vér. -A tünetek főleg fizikai terhelés alatt jelentkeznek. 1. Angina pectoris (coronaria áramlási zavar) 2. Szédülés, eszméletvesztés (agyi keringési zavar) 3. Fulladás (pulmonalis pangás)

17 MIKOR KELL OPERÁLNI AZ AORTA STENOSIST ? -Ha:- a billentyű area ≤ 0,75 cm 2 vagy - a gradiens ≥ 50 Hgmm. -Ha:- a billentyű area 0,75-1,5 cm 2 + panaszokat okoz - a gradiens ≥ 30 Hgmm + panaszokat okoz Szignifikáns aorta stenosis

18 AS – M mode A vaskos meszes billentyű jól ábrázolódik A vaskos meszes billentyű jól ábrázolódik Nyitási amplitúdó csökkenése < 8 mm súlyos Nyitási amplitúdó csökkenése < 8 mm súlyos 8-12 mm kp mm kp mm enyhe mm enyhe

19 AS

20 KEZELÉS = MŰBILLENTYŰ BEÜLTETÉS

21 AORTA INSUFFICIENTIA

22 AZ AORTA INSUFFICIENTIA FORMÁI, OKAI Akut:- mellkasi trauma - aorta dissectio (Marfan syndroma) Krónikus:- rheumás láz (stenosissal együtt vagy anélkül) - infectiv endocarditis (lehet akut is) Marfan syndr.

23 AZ AORTA INSUFFICIENTIA TÜNETEI - A regurgitáló vér miatt a bal kamrának nagyobb mennyiségű vért kell megmozgatnia ahhoz, hogy elegendő jusson el a szervekhez. - BAL KAMRAI VOLUMEN TÚLTERHELÉS! -Kevesebb vér jut a szervekhez (az előre menő perctérfogat csökken), visszafelé pedig pangást okoz. -A bal kamra ki fog tágulni. 1.Angina pectoris 2.Fulladás 3.Gyengeség

24 AZ AORTA INSUFFICIENTIA VIZSGÁLATA 1.Fizikális:- pulzus: celer et altus (peckelő: gyorsan emelkedik és magasra) - hallgatózás: protodistolés decrescendo zörej - vérnyomás: nagy pulzusampitúdó (pl.:160/50 Hgmm) 2. Echocardiographia: megítélhető a regurgitáló vér mennyisége, ami alapján I-IV fokig osztályozzuk a súlyosságot. (transoesophagealis: aorta dissectioban!) 3. Szívkatéterezés: aorta valvulographiával szintén a regurgitáló vér mennyisége ítélhető meg (I-IV. fokú).

25 MIKOR OPERÁLANDÓ AZ AORTA INSUFFICIENTIA? -Ha a regurgitatio mértéke III-IV fokú akkor műtéti megoldás szükséges! -Fontos a bal kamra mérete a műtét időpontjának megválasztásában: ha elkezdett tágulni, akkor mindenképpen operálni kell! - Fontos az aorta ascendes méretének meghatározása, hogy a billentyű cserével egyidejűleg annak tágulatát is meg kell-e oldani!

26 AI

27 AI

28 MITRALIS STENOSIS NORMÁL MITRALIS BILLENTYŰ AREA: 4-6 cm 2 AREA≤ 2 cm 2

29 Mitrális stenózis

30

31

32 A MITRALIS STENOSIS OKAI, TÜNETEI 1.Oka: rheumás láz – főleg nőknél fordul elő, itt is ritkán. 2. Tünetei: - a bal pitvarban torlódó vér miatt pulmonalis nyomásemelkedés és pangás keletkezik. - fulladás! - palpitatio – a bal pitvar feszülése miatt jelentkező pitvarfibrillatio miatt. - nagyvérköri embólia ! (főleg agyembólia)

33 A MITRALIS STENOSISBAN KIALAKULÓ DIASTOLÉS NYOMÁSGRÁDIENS EKG BAL KAMRAI NYOMÁS BAL PITVARI NYOMÁS GRADIENS

34 Mitrális stenózis

35 A MITRALIS STENOSIS DIAGÓZISA 1.Fizikális vizsgálat: - hallgatózás: dobbanó első, nyitási kattanás majd distolés zörej hallható, esetleg arrhythmia (ha pitvarfibrillál) 2.Mellkas Rtg.: oldalirányú – a hatalmas bal pitvar benyomhatja az oesophagust. 3.EKG: - P-mitrale (széles, hasadt) - esetleg pitvarfibrillatio 4. Echocardiographia: - mérhető a diastolés nyomásgradiens és az area - a bal pitvar tágabb

36 MIKOR OPERÁLANDÓ A MITRALIS STENOSIS ? 1. Ha a mitralis area ≤ 1cm2 vagy a gradiens ≥ 10 Hgmm. 2. Ha a mitralis area ≤ 1,5 cm2 vagy a gradiens 5-10 Hgmm, de a betegnek panaszai vannak.

37 Mitrális stenózis – társuló eltérések Nagy BP – thrombus Nagy BP – thrombus Pulmonális hypertenzió Pulmonális hypertenzió Mitrális regurgitáció Mitrális regurgitáció Normális tág bal kamra Normális tág bal kamra

38 MI + BP thrombus

39 BP fülcse thrombus

40 MITRALIS INSUFFICIENTIA (gyakori!) Mitrális apparátus – funkcionálisan: bal pitvar fala, mitrális anulus, mellső és hátsó vitorla, inhúrok, palpilláris izmok – mögöttes myocardium segmentumok A fentiek bármelyikének dysfunkciója mitrális regurgitációt okoz Oka: -primer (maga a billentyű beteg): degeneratív mitralis prolapsus, infectív endocarditis, rheumás láz. -- secunder (relativ insuff.): bal kamra tágulat (dialtatív cardiomyopathia, ischaemia), palpillaris izom dysfunctio vagy ruptura. 2. Tünetei: a regurgitáló vér miatt a bal pitvarban és a tűdőben torlódik a vér, ami miatt emelkedik a pulmonalis nyomás – fulladás jelentkezik.

41 A MITRALIS INSUFFICIENTIA DIAGNÓZISA 1.Fizikális: - hallgatózás: holosystolés zörej 2.Echocardiographia: pontosan meg tudja ítélni a regurgitáció fokát (I-IV-ig) – III-IV fokú operálandó!

42 MI

43 MI

44 Mitrális prolapsus Magába foglalja a klinikailag néma, funkcionálisan normális és a súlyosan incificiens redundans billentyűket is Magába foglalja a klinikailag néma, funkcionálisan normális és a súlyosan incificiens redundans billentyűket is Formái: hátra boltosuló Formái: hátra boltosuló prolapsus (vitorlák nem coaptálnak MI) prolapsus (vitorlák nem coaptálnak MI) floopy (lógó laza – megnyúlt inhúr) floopy (lógó laza – megnyúlt inhúr) flail (csapkodó) – elszakadt inhúr flail (csapkodó) – elszakadt inhúr A IE-ra hajlamosít – átmehet 4-s tipusba, melynek leggyakoribb oka IE, AMI.

45 MPS – systole

46 MPS

47 MPS - MI

48 Papilláris izom ruptura

49

50

51 TRICUSPIDALIS INSUFFICIENTIA 1.Okai: - primer (billentyű betegség): igen ritka. - secunder – gyakori (pulmonalis nyomásfokozódás következménye): krónikus tüdőbetegség, pulmonalis embolia, pulmonalis hypertoniát okozó vitium. 2. Kezelése: - inkább gyógyszeres - ha súlyos, akkor anuloplastica

52 CONGENITALIS VITIUMOK ÁLTALÁNOS MEGFONTOLÁSOK Szívfejlődés: - a napig (tehát az I. trimeszterben) zajlik - bonyolult forgások alakítják ki a végső üregrendszeri alakzatot, valamint sarkalatos pont a billentyűk és a szív-sövények fejlődése Az újszülöttek 0,8%-ának van szívfejlődési rendellenessége Okai (embryopathia): - anyai vírusfertőzés: rubeola, CMV - anyai diabetes mellitus - teratogen anyagok / gyógyszerek: alkohol (!) thalidomid, litium, - syndromák: Down, Turner, Marfan Általános tünettan: szívelégtelenség, cyanosis, szívüregi terhelés jelei

53 Felosztás Felnőttkorban felfedezett, addig panaszt nem okozó congenitális vitium Felnőttkorban felfedezett, addig panaszt nem okozó congenitális vitium Túlélő, aki megélte a felnőttkort, korábbi korrekciós illetve pallíatív műtétekkel, vagy anélkül. Túlélő, aki megélte a felnőttkort, korábbi korrekciós illetve pallíatív műtétekkel, vagy anélkül.

54 Áramlási obstrukciót – regurgitációt okozó congenitális vitiumok Bal pitvarban: cor triatriátum Bal pitvarban: cor triatriátum Bal kamrában – subaorticus membrán Bal kamrában – subaorticus membrán congenitális ASI congenitális ASI coarctációs aortae coarctációs aortae Jobb kamrában: Jobb kamrában: valvuláris pulm. stenózis valvuláris pulm. stenózis infundibuláris PS infundibuláris PS Ebstein anomalia Ebstein anomalia

55 A congenitális szívbetegeségek felosztása Congenitális stenózisok: Congenitális stenózisok: Subvalvuláris Subvalvuláris Valvuláris Valvuláris Supravalvulátis Supravalvulátis Peripheriás nagy erek Peripheriás nagy erek Congenitális regurgitációk Congenitális regurgitációk Kóros intracardiális kommunikáció Kóros intracardiális kommunikáció ASD, VSD, Ductus Botall arteriosus ASD, VSD, Ductus Botall arteriosus Kóros kamrai – nagyér csatlakozás Kóros kamrai – nagyér csatlakozás Komplex fejlődési rendellenesség Komplex fejlődési rendellenesség

56 CONGENITALIS AORTA ÉS PULMONALIS STENOSIS Formái: Bicuspidalis aorta billentyű, supravalv. vagy subvalv. Membran Valvuláris, infundibuláris pulm. stenosis

57 Bicuspidális aorta billentyű

58

59 Quadricuspidalis aorta billentyű

60 Subaorticus membran

61 Subvaluláris AS

62 Supravalvularis aorta stanózis

63 Dinamikus obstrukció

64 PITVARI SEPTUM DEFECTUS (ASD) 1.Formái: primum / secundum / sinus venosus típus mitralis hasadásv. pulmonalis transpositioVSD társulhat hozzá társulhat hozzá leggyakoribb 2. Jelei: jellegzetes zörej, EKG-n lehet: JTSZB, BAH 3. Morfológia: -kóros összeköttetés (shunt) a jobb és a bal szívfél között (az áramlás bal jobb irányú a kezdetekben) - a shunt mértékét (hogy mennyivel több vér folyik át a kisvérkörön, mint a nagyvérkörön) a Q p /Q s érték adja meg → ha ≥ 1,5 → jelentős a vitium (panaszok esetén beavatkozás: műtét vagy katéteres zárás kell) 4. Diagnózis: echocardiographia (különösen TEE) 5. Következmény: Eisenmenger syndroma, endocarditis

65 ASD Primum típus Secundum típus (foramen ovale)

66 Secundum ASD

67 JK terhelés – D jel

68 Qp/Qs

69 Záró eszköz

70 KAMRAI SEPTUM DEFECTUS (VSD) 1.Formái: membranosus vagy muscularis 2.Diagnózis: minél kisebb a defektus, annál hangosabb a zörej (Roger-kór) 3.Morfológia: bal-jobb shunttel jár, Q p /Q s ≥ 1,5 → jelentős 4.Következmény: lásd ASD

71 Musculáris VSD

72 DUCTUS BOTALLI PERZISZTENS (PDA) -Normális esetben a Botall vezeték 24 órán belül záródik, Ha ez 2 hét után sem történik meg, akkor PDA-ról beszélünk. - lokomotív zörejt ad - Kezelés: -esernyős zárás -sebészi ligatura -Indomethacin, prostacyklin

73 COARCTATIO AORTA 1.Morfológia: az aorta ív és descendens határán a Botall vezetékkel szemben az aorta beszűkül 2.Következmény / diagnózis: RR felső testfél > RR alsó testfél (ritkán karok között is) Pulzusdifferencia Zörej a háton is (hangos) Mellkas Rtg: ‘3’-as alakú aorta / bordausuratio Echocardiographia! Gyakoribb az aorta dissectio és az endocarditis 3.Kezelés:- műtét - ballonos tágítás

74 FALLOT TETRALOGIA 1. Pulmonalis stenosis 2. VSD 3. Lovagló aorta (dextropositio) 4. Jobb kamra hypertrophia Jelei: - guggolva pihen (perif. rezisztencia↑, jobb-bal shunt↓) - cyanosis Diagnózis: Mrtg., echo Szövődményei: hypoxia, cerebralis thrombosis, endocarditis Műtét javasolt!

75 KORRIGÁLT NAGYÉR TRANSPOSITIO Az aorta a jobb kamrából az a. pulmonalis pedig a bal kamrából ered, természetesen a nagy vénák is megfordulnak

76 EBSTEIN ANOMÁLIA A tricuspidalis billentyű vitorlája mélyen a jobb kamrában tapad, ezért a jobb pitvar hatalmas, a jobb kamra kicsi → oriási P hullámok az EKG-n, JTSZB.

77 COR TRIATRIATUM A bal pitvar üregében egy membran van, ami kettéosztja a bal pitvart és a stenosist okoz (mitralis stenosishoz hasonló) BAL PITVARI MEMBRAN MITRALIS BILLENTYŰ BAL KAMRA

78 Cor triatriatum

79

80


Letölteni ppt "Veleszületett és szerzett szívbillentyű betegségek Dr. Fülöp Tibor DEOEC Kardiológiai Intézet."

Hasonló előadás


Google Hirdetések