Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

A colitis ulcerosa a vastagbél és a rectum visszatérő fekélyes gyulladásos betegsége. Jellemzően distalis folyamat Tünetei : véres hasmenés, görcsös hasi.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "A colitis ulcerosa a vastagbél és a rectum visszatérő fekélyes gyulladásos betegsége. Jellemzően distalis folyamat Tünetei : véres hasmenés, görcsös hasi."— Előadás másolata:

1

2 A colitis ulcerosa a vastagbél és a rectum visszatérő fekélyes gyulladásos betegsége. Jellemzően distalis folyamat Tünetei : véres hasmenés, görcsös hasi fájdalom, étvágytalanság és testsúlycsökkenés Szövettani szempontból a nyálkahártya diffúz, fekélyes gyulladása crypta abscessusokkal, gyulladásos infiltrációval. A kehelysejtek száma csökkent.

3 Súlyos:  6 ≤ székletürítés/nap, vérzés  testhőmérséklet ≥37,5 °C  tachycardia: P>90/min  Anaemia: hgb<7.5 g/dl  süllyedés>30 mm/h Enyhe:  székletürítés<4/nap, ritkán jelentkező enyhe vérzés  láz, tachycardia nincs  mérsékelt anaemia  süllyedés<30 mm/h Középsúlyos

4

5 Típusos extraintesztinális manifesztációk:  szem: anterior uveitis, episcleritis/scleritis  mozgászervi: perifériás arthritis (I. típ.: pauciarticularis, II. típ.: polyarticularis) axialis arthritis: sacroileitis, spondylitis  hepatobiliaris: cholangitis, PSC, reaktív NASH, cholelithiasis  bőr

6 Egyéb extraintesztinális manifesztációk:  csontrendszer: osteoporosis  haematológiai: anaemia, neutropaenia  thromboemboliás: coagulopathia, thrombophilia  neurológiai: periferiás neuropathia, epilepsia, stroke  autoimmun kórképek: vasculitis (PAN, TAA, GCA), dermatomyositis, SLE  pancreas: pancreatitis, pancreas insuff.  vese: nephrolithiasis, interstitialis nephropathia, cystitis  tüdő: vasculitis, fibrotizáló alveolitis  szív: myocarditis, pericarditis  amyloidosis  malignitás: NHL, myelodysplasia

7 A bőrmanifesztációk incidenciája Crohn-betegségben 15-20%, colitis ulcerosában 10% Az IBD-hez asszociált bőrelváltozások két fő csoportja: Specifikus laesiok: szoros összefüggést mutatnak a bélbetegséggel, Szövettanilag a belekéhez hasonló granulomatosus gyulladás képét mutatják /perianalis fistulák, abscessusok, oralis Crohn-betegség, metastaticus Crohn-betegség, cheilitis granulomatosa/

8 Reaktív laesiok: az átlagnál gyakrabban fordulnak elő gyulladásos bélbetegségben, de egyéb szisztémás betegséghez is társulhatnak pyoderma gangrenosum erythaema nodosum pyostomatitis vegetans sweet-szindróma szájnyálkahártya aphták vesiculopustularis eruptio vasculitisek

9 Malabsorptio bőrtünetei: acrodermatitis enteropathica (cink-hiány) purpura (C-, K-vitamin) stomatitis, cheilitis, glossitis (B-vitaminok) pellagra (nikotinamid) száraz bőr (esszenciális zsírsavak) haj-és körömnövekedési zavar (biotin, proteinek) glossitis, cheilitis angularis, furunculosis (Fe) A terápia következtében kialakuló bőrtünetek: gyógyszer exanthema szteroid-acne candidosis peristomalis dermatitis Egyéb laesiok: epidermolysis bullosa acquisita psoriasis vitiligo acne fulminans

10  K.I. 41 éves férfibeteg ▪ Anamnézisében lényeges megbetegedés nem szerepel ▪ 1996 óta ismert, rectumot valamint a colon sigmoideumot érintő colitis ulcerosa (endoscopia + szövettan) ▪ Kezdetben per os sulfasalazint ill. mesalazint szedett ▪ Systemas ill. oralis szteroid terápiában 1997 január óta részesül (rectalis alkalmazás az incontinentia miatt nem volt lehetséges) ▪ Állapota gyakran fluktuált, gyakori vérzéses panaszok → max. dózisú azathioprine ▪ Időközben cataracta, osteopenia, hypertonia alakult ki

11  BŐRTÜNETEK:  1990 óta több alkalommal kezelték bőrgyógyászaton alsó végtagi bőrelváltozások miatt („mycosis, ekzema”)  2006: alsó végtagi ulcerativ elváltozások progressziója → Dg: pyoderma gangrenosum  Lokalis kezelés és per os ofloxacin terápia (lényegi javulás nem volt, a bőrelváltozások a beteg életminőségét jelentősen befolyásolták)  GYÓGYSZERVIZSGÁLAT:  A beteget 2006 októberében gyógyszervizsgálatba randomizáltuk  vizsgálatban visilizumab hatását vizsgáltuk súlyos, steroid refracter colitis ulcerosában  A beteg két egymást követő napon 375 mcg visilizumabot kapott (5 mcg/tskg) iv.  Mellékhatás: láz (cytokin release syndrome )

12  kezelés előtt:

13

14

15 Brunsting és mtsai írták le 1930-ban Legismertebb IBD-vel asszociált bőrbetegség Etiológiája ismeretlen (autoimmun, abnormis neutrofil kemotaxis?) Az esetek közel 50-78%-ában szisztemás betegséghez társul - IBD - Rheumatoid arthritis - Myeloproliferativ betegség - Malignoma - SLE - bakteriális/vírus infekció A betegek 36-50%-a IBD-ben szenved - Colitis ulcerosában 1-2%, Crohn-betegségben 0,5% az előfordulása Leggyakrabban az IBD aktív fázisában alakul ki, de évekkel megelőzheti az első béltüneteket, sőt felléphet total colectomia után is Jellemző laborlelete nincs

16 Makroszkóposan: leggyakrabban az alsó végtagokon jelentkeznek livid vörös csomó vagy abscessus formájában gyakran különböző traumák hatására alakulnak ki (contusio, rovarcsípés) az elsődleges jelenségek gyorsan szétesnek, majd livid szegéllyel terjedő fájdalmas ulcerációkká alakulnak szegélye multiplex kis abscessusokkal tűzdelt fekélyalap necrosissal fedett Mikroszkóposan: neutrophil dermatosis képe (nem specifikus)

17 PG fő klinikai variációi Klasszikus PG: jellegzetes fekélyek főként az alsó végtagokon főleg IBD, rheumatoid arthritis a társuló betegség a bőrelváltozások megelőzhetik, követhetik vagy szimultán társulhatnak a fenti betegségekkel néhány IBD asszociált esetben a bélbetegség javulásával a pyoderma tünetei is javulnak Atipusos PG: felületesebb fekélyek leggyakrabban a felső végtagokon (főleg kézhát), fej és a nyak területén leggyakrabban myeloid leukaemia, myelodysplasia, refrakter anaemia vagy IgA paraproteinaemia előfordulására kell gondolnunk Peristomalis PG: sebészi stomaképzés után a stoma körül fellépő PG stomaképzés oka lehet IBD, malignitás Idiopathiás PG (40-50%): nincs társuló betegség A másik 50%-ban társuló betegségre is kell gondolnunk

18 1. táblázat: Társuló szisztémás betegségek PG-ban Colitis ulcerosa Crohn betegség Rheumatoid arthritis Szisztémás lupus erythematosus IgA myeloma Refrakter anaemia Leukemia Myelodysplasiás syndroma Polycythemia rubra vera Primer biliáris cirrhosis Hepatitis

19 Diagnosztika: hisztológia nem specifikus (inkább más betegségek kizárását szolgálja) kórelőzmény és fizikális vizsgálat (GI, izületi betegség vagy malignoma jelei, trombofília tünetei) tenyésztés laborvizsgálat (vérkép, vizelet, máj-, vesefunkció, protein elektroforézis, coaguláció vizsgálata – beleértve az antifoszfolipid At szűrést-, cryoglobulin, ANCA, ANA, RF, hepatitis szerológia) mellkas RTG (fertőzés, szisztémás vasculitisek pulmonális érintettsége) colonoscopia (a PG-s esetek felében colitis ulcerosát találunk!!) Peristomalis PG esetében malignitás is felmerül

20 KEZELÉS 1.- lokális kezelés ulcusokra nedves gézlapok agresszív debridement nem javasolt, a folymat romlását is okozhatja (alkalmazása kiterjedt necrosis esetén lehet indokolt) lokális tacrolimus, pimecrolimus, szteroid, nikotin, cromolin-Na kerültek kipróbálásra szerény eredménnyel (főleg enyhe vagy korai esetekben voltak sikeresek) próbálták szteroid inj. helyi adását is, de ilyenkor jelentős rizikó a romlás lehetősége is ha a tenyésztés Gram-pozitív és Gram-negatív baktériumokat mutat, ezek általában nem pathogének, így nem szükséges antibakteriális kezelés

21 2.- szisztémás kezelés (2. táblázat): 2. táblázat: PG szisztémás terápiájában eddig alkalmazott gyógyszerek glucocorticoidok cyclosporin azathioprin dapson methotrexat sulfapyridin thalidomid colchicin cyclophosphamid chlorambucil etanercept infliximab adalimumab tacrolimus antibiotikumok (minocyclin/doxycycline nagy adagú intravénás immunglobulin

22 3.- Újabb terápiás lehetőségek: granulocyta és monocyta apheresis → a kezelés hatására a gyulladásos cytokinek közül az Il és a GCSF szintje csökken, ennek alapján felmerül, hogy a fentiek részt vehetnek a PG kialakulásában biológiai kezelés (infliximab, visilizumab?)

23  salazopyrin és aminoszalicilátok  szteroid  budenosid  cyclosporin  azathioprin  6-mercaptopurin  methotrexat  antibiotikumok, probiotikumok, enterális táplálás

24

25 Humanizált monoclonalis At (IgG2) A T-dejtek felszíni CD3 regiójának epsilon láncához kötődik Az Fc regióban két aminosavat megváltoztattak (FcγR- hoz való kötődés csökken) Visilizumab molekula szerkezete

26 A kezelést követő hónapokban mind a colitis ulcerosa, mind a pyoderma gangrenosum jelentős javulást mutatott MTWSI a kezdeti 15-ről két hónap alatt 8-ra csökkent Hat hónap múlva a pyoderma gangrenosum csaknem teljesen behámosodott A későbbiekben a colitis ulerosa ismételten progrediált (egy év múlva MTWSI: 14) Bőrtünetek másfél évvel a kezelést követően sem jelentkeztek A beteg életminősége jelentősen javult

27  hat hónappal a kezelés után:

28  Pyoderma gangrenosum estében gondolni kell egyéb szisztémás alapbetegségre is, mely az esetek felében jelen van.  Leggyakrabban IBD, myeloproliferatív betegségek valamint arthritis fordul elő.  A PG diagnózisa nem specifikus, az egyéb betegségek kizárását jelenti.  Az alapbetegség kezelése, helyi és szisztémás glukokortikoid és/vagy immunmoduláns terápia mellett a biológiai szerek is hatékonynak bizonyultak a kezelésben.  Ezek közül esetünkben a visilzumab adásával értünk el relatíve gyors és azóta is tartós hatást a PG gyógyulásában (jövő?).

29


Letölteni ppt "A colitis ulcerosa a vastagbél és a rectum visszatérő fekélyes gyulladásos betegsége. Jellemzően distalis folyamat Tünetei : véres hasmenés, görcsös hasi."

Hasonló előadás


Google Hirdetések