Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Coeliakia gyermekkorban Dr. Boda Márta. Lisztérzékenység a glutén által arra érzékeny egyénekben kiváltott autoimmun betegség.MODELL! Lisztérzékenység.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Coeliakia gyermekkorban Dr. Boda Márta. Lisztérzékenység a glutén által arra érzékeny egyénekben kiváltott autoimmun betegség.MODELL! Lisztérzékenység."— Előadás másolata:

1 Coeliakia gyermekkorban Dr. Boda Márta

2 Lisztérzékenység a glutén által arra érzékeny egyénekben kiváltott autoimmun betegség.MODELL! Lisztérzékenység a glutén által arra érzékeny egyénekben kiváltott autoimmun betegség.MODELL! Ételallergiák közé is sorolják- nem IgE típusú a reakció, de van gliadin ellenes antitest titer emelkedés. Ételallergiák közé is sorolják- nem IgE típusú a reakció, de van gliadin ellenes antitest titer emelkedés. Feltételezett genetikai veszélyeztettség esetén is csak megfelelő mennyiségű és idejű glutén(búza, árpa, rozs, zab) adása után szűrhető a betegség. Feltételezett genetikai veszélyeztettség esetén is csak megfelelő mennyiségű és idejű glutén(búza, árpa, rozs, zab) adása után szűrhető a betegség.

3

4

5

6

7 TÜNETEK 1. GASTROINTESTINALIS,klasszikus Hasmenés, zsírszék Hasmenés, zsírszék Fogyás, súlyfejlődés retardatiója Fogyás, súlyfejlődés retardatiója Hasfájás Hasfájás Elődomborodó,meteorisztikus has Elődomborodó,meteorisztikus has Anaemia Anaemia Fehérje hiány:izomtömeg, vizenyő Fehérje hiány:izomtömeg, vizenyő Vitamin hiány:A,D,E,K,B12,fólsav Vitamin hiány:A,D,E,K,B12,fólsav Nyomelem,antioxidáns hiány (Zn,Szelén) Nyomelem,antioxidáns hiány (Zn,Szelén) De:obes, székszorulás lehet De:obes, székszorulás lehet Nyűgös, befelé fordulás Nyűgös, befelé fordulás

8 2.EXTRAINTESTINALIS gyakoribbá! 2.EXTRAINTESTINALIS gyakoribbá! Alacsony növés Alacsony növés Pubertás késés, infertilitás, abortus Pubertás késés, infertilitás, abortus Osteoporosis Osteoporosis Fáradtság, vitamin hiány Fáradtság, vitamin hiány Fogzománc hypoplasia, haj törik Fogzománc hypoplasia, haj törik 1.tipusú diabetes mellitus 1.tipusú diabetes mellitus Pajzsmirigy gyulladás Pajzsmirigy gyulladás Májbetegség Májbetegség Hypoglycaemia Hypoglycaemia Idegrendszeri:neuropathia, migrain, epilepsia,depr. Idegrendszeri:neuropathia, migrain, epilepsia,depr.

9

10

11 Ma a súlyos csecsemőkori formát ritkán látjuk, coeliakiás krizis szinte eltűnt (anyatej táplálás, glutén későbbi bevezetése, kevésbé súlyos gastrointestinalis fertőzések, javuló ismeretek, tünetek korai felismerése) Ma a súlyos csecsemőkori formát ritkán látjuk, coeliakiás krizis szinte eltűnt (anyatej táplálás, glutén későbbi bevezetése, kevésbé súlyos gastrointestinalis fertőzések, javuló ismeretek, tünetek korai felismerése) A fejlett országokhoz hasonlóan a későbbi életkor, tünetszegénység dominanciája nő A fejlett országokhoz hasonlóan a későbbi életkor, tünetszegénység dominanciája nő Elindult a családszűrés Elindult a családszűrés

12 FORMÁI: FORMÁI: KLASSZIKUS KLASSZIKUS CSENDES: tünet nincs, alig CSENDES: tünet nincs, alig serológia pozitiv, bélboholy serológia pozitiv, bélboholy sorvadt sorvadt LATENS: gluténfogyasztás mellett LATENS: gluténfogyasztás mellett csak később alakul ki a boholy csak később alakul ki a boholy sorvadás sorvadás Érintett család két éves kor alatti tünetmentes gyermekén szerológiai tTG vizsgálat később megismételendő! (Svéd és holland tapasztalat)

13 Diagnózis Bár népbetegség, populációszűrés egyelőre nincs Bár népbetegség, populációszűrés egyelőre nincs Még mindig aluldiagnosztizált Még mindig aluldiagnosztizált TÜNET esetén azonnal: SZÉRUMBÓL 1. Szöveti transglutamináz ellenes ellenanyag (tTg-IgA) norm.IgA mellett igen megbízható 1. Szöveti transglutamináz ellenes ellenanyag (tTg-IgA) norm.IgA mellett igen megbízható 2. EMA korábbi, bonyolult 2. EMA korábbi, bonyolult 3. Gliadin ellenes ellenanyag nem megbízható, már nem használjuk 3. Gliadin ellenes ellenanyag nem megbízható, már nem használjuk

14 Vékonybél biopszia Ma csak egyszer, a betegség elején, DE KELLŐ GLUTÉNBEVITEL MELLETT Ma csak egyszer, a betegség elején, DE KELLŐ GLUTÉNBEVITEL MELLETT Szövettani képen kül.fokú boholysorvadás, kripta hyperplasia és un.gamma-delta T sejtes lymphocyta infiltráció Szövettani képen kül.fokú boholysorvadás, kripta hyperplasia és un.gamma-delta T sejtes lymphocyta infiltráció Egységesülő szövettani értékelés Egységesülő szövettani értékelés

15 Szövettani kép: norm., kóros

16 Sorvadt nyálkahártya

17 Vékonybél képe endoscoppal

18

19 A diagnózis része: GLUTÉNMENTESEN a TÜNETEK, ill.SEROLÓGIA negatívvá válik A diagnózis része: GLUTÉNMENTESEN a TÜNETEK, ill.SEROLÓGIA negatívvá válik GENETIKA: HLA DQ2/DQ8 hordozás „szükséges” coeliakia kialakulásához, de egészségesek is hordozhatják de egészségesek is hordozhatják

20

21 KEZELÉS ÉLETRE SZÓLÓ ÉS BETARTOTT GLUTÉN MENTESSÉG ÉLETRE SZÓLÓ ÉS BETARTOTT GLUTÉN MENTESSÉG Kálcium pótlás Kálcium pótlás Vas, fólsav, vitaminok Vas, fólsav, vitaminok Diéta kontroll tTg-IgA-val Diéta kontroll tTg-IgA-val Családszűrés (I.fokú rokon 4-12%) Családszűrés (I.fokú rokon 4-12%) Populációszűés (1%) nem megoldott Populációszűés (1%) nem megoldott

22 MI A GLUTÉN? A búza, árpa, rozs, zab legfontosabb fehérje része. Frakciói: 1.GLIADIN alkoholban oldható, térfogatot növel. Kb.50 féle toxikus alfaját írták le,alfa, béta, gamma és omega gliadinokat. 2. GLUTENIN elaszticitásért felel, ezek között is írtak le toxikus fehérjéket 2. GLUTENIN elaszticitásért felel, ezek között is írtak le toxikus fehérjéket

23 GLIADIN: fehérjékben a kritikus fehérjerész 33 aminosav hosszú szakasz: fehérjékben a kritikus fehérjerész 33 aminosav hosszú szakasz: magas PROLIN tartalma miatt az emésztő nedvek NEM emésztik, ezáltal intakt marad, DE coeliakiában bélhámon át is jut magas PROLIN tartalma miatt az emésztő nedvek NEM emésztik, ezáltal intakt marad, DE coeliakiában bélhámon át is jut Magas GLUTAMIN tartalmú, szöveti transglutamináz deamidálja, GLUTAMINSAVVÁ válva már tud kapcsolódni HLA DQ2/8-hoz, komplexképződés, IMMUNOGÉNNÉ válik, T és B sejt aktiválódás, autoimmun folyamat indul. Magas GLUTAMIN tartalmú, szöveti transglutamináz deamidálja, GLUTAMINSAVVÁ válva már tud kapcsolódni HLA DQ2/8-hoz, komplexképződés, IMMUNOGÉNNÉ válik, T és B sejt aktiválódás, autoimmun folyamat indul.

24 COELIAKIA KIALAKULÁSÁHOZ KELL 1.Genetikai fogékonyság (ha valaki nem hordozza HLA DQ2-t és DQ8-at, nem tekinthető coeliakia szempontból nem tekinthető coeliakia szempontból veszélyeztetettnek veszélyeztetettnek 2. GLUTÉN bevitel, ami itt a bélhámsejten átjut, mert az egészségesnél nagyobb a BÉL PERMEABILITÁSA, áteresztő képessége.Paracellularis úton hatol át, egy ZONULIN nevű fehérje segítségével (érdekes:ezt a fehérjét eredetileg Salmonella fertőzötteken írták le)

25 3. Gliadin glutaminját szöveti transglutamináz bontja, két anyag komplexet képez 4. HLA DQ2 receptorhoz kapcsolódik 5. A T lyphocyták a komplexet B lyphocytáknak „bemutatják” 6. Ellenanyagképződés indul el komplex ellen –már nem saját szövetként kezeli 7. Gyulladásos mediátorok szabadulnak fel(Tumor Necrosis Factor, IL-15) 8. Beindul az önmagát rontó autoimmun folyamat

26 DE: DE: Szöveti transglutmináz a legismertebb, de nem egyedüli antigén Szöveti transglutmináz a legismertebb, de nem egyedüli antigén KÖRNYEZET, FERTŐZÉS (adeno- herpesvírus, salmonella stb) KÖRNYEZET, FERTŐZÉS (adeno- herpesvírus, salmonella stb) ANYATEJ TÁPLÁLÁS védő hatása ANYATEJ TÁPLÁLÁS védő hatása GLUTÉNBEVITEL KEZDETE és MENNYISÉGE (svédeknél csecsemőkorban sok, korai glutén- nagyobb számú fiatal eset) GLUTÉNBEVITEL KEZDETE és MENNYISÉGE (svédeknél csecsemőkorban sok, korai glutén- nagyobb számú fiatal eset) JÉGHEGY: atípusos, csendes és néma esetek! JÉGHEGY: atípusos, csendes és néma esetek!

27 Kutatások Coeliakia géntérképe Oralis tolerancia kialakulásának mechanizmusát ha teljesen értenénk, talán lehetne glutén toleranciát is indukálni („védőoltás”) Gluténmentes gabonafélék fejlesztése Zonulin-függő bél áteresztő képesség fokozódás megakadályozása fokozódás megakadályozása Gliadin által indukált gyulladásos mediátorok blokkolása (más bélbetegségben van már ilyen gyógyszer) Még újabb szűrő módszerek+ stratégia: kit, mikor szűrjünk

28 Addig is: BÁR A COELIAKIÁRÓL EGYRE TÖBBET TUDUNK,AUTOIMMUN MODELL JELLEGE MIATT A KUTATÁS NAGY VOLUMENŰ- MA A GLUTÉNMENTESSÉGNÉL JOBB KEZELÉSI MÓDSZERT NEM ISMERÜNK- KÖLCSÖNÖSEN SEGÍTSÜNK A DIÉTA BETARTÁSÁBAN !

29 Coeliakiáról egyre többet tudunk Coeliakiáról egyre többet tudunk Autoimmun jellege miatt más autoimmun betegségek megértéséhez modellként szolgálhat Autoimmun jellege miatt más autoimmun betegségek megértéséhez modellként szolgálhat Jelenleg intenzív kutatások ellenére a GONDOZOTTAK SZIGORU GLUTÉNMENTESSÉGE AZ EGYETLEN IGAZI GYÓGYMÓD ÉS ÉLETMÓD Jelenleg intenzív kutatások ellenére a GONDOZOTTAK SZIGORU GLUTÉNMENTESSÉGE AZ EGYETLEN IGAZI GYÓGYMÓD ÉS ÉLETMÓD

30 Bélboholy

31 Tünetet is okozó bélkár Csendes: tünet alig, „gyenge gyomrú” Lappangó, csak gene- tikai hajlam van Glutén bevitel + Életmód dönti el, Lesz-e betegség?

32

33 Szövettani kép

34 Coeliakia az 1900-as évek elején

35 USA-ban végzett epidemiológiai tanulmány

36 Feltételezett ccoeliakiások és diagnosztizálak száma

37

38 Coeliakiások számára toxikus gliadin sorvasztja a nyálkahártyát

39 Sejt közötti zár megnyílása (zonulin feltételezett szerepe)

40 T sejtek és Antigén Prezentációs sejtek szerepe

41 Ellenanyag termelődés, autoimmun folyamat indul

42 Immuntolerancia kialakításához gluten toxikus szakaszának genetikai módosítása az egyik út


Letölteni ppt "Coeliakia gyermekkorban Dr. Boda Márta. Lisztérzékenység a glutén által arra érzékeny egyénekben kiváltott autoimmun betegség.MODELL! Lisztérzékenység."

Hasonló előadás


Google Hirdetések