Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Lipoprotein lipáz. lipáz = triglicerid hidrolizáló enzim lipoprotein = lipid és protein, vagyis zsír és fehérje nem szöchiometrikus nem kovalens aggregátuma.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Lipoprotein lipáz. lipáz = triglicerid hidrolizáló enzim lipoprotein = lipid és protein, vagyis zsír és fehérje nem szöchiometrikus nem kovalens aggregátuma."— Előadás másolata:

1 Lipoprotein lipáz

2 lipáz = triglicerid hidrolizáló enzim lipoprotein = lipid és protein, vagyis zsír és fehérje nem szöchiometrikus nem kovalens aggregátuma (a vérben, nyirokban, epében) LPL előfordulása  vérpályában az artériák és kapillárisok endotheljéhez, belső falához proteoglikánok(GAG) által ionosan kihorgonyozva  intersticiálisan a parenchymás sejtekhez szintén GAG-hoz horgonyozva  a lipoproteinekkel kötődve kering a vérben  i.v. heparinnal felszabadítható, aktivitása mérhető Szintézis helye Nem az endothel termeli, hanem az alatta levő parenchymás sejtek: adipocyta, myocyta, cardiomyocyta, laktáló emlő, placenta, macrophagok a (tüdőben, lépben, arterialis sejtfalban is), arteria simaizom, pancreas beta-sejt, szteroidhormon termelő mirigyek A felnőtt májban nincs, helyette a sinusoidokban hepatikus lipáz van kihorgonyozva.

3 Funkciói 1.) A kilomikron és VLDL TAG-jából az sn-1 és sn-3 zsírsavat hidrolizálja a.) a felszívódó FA és monoglicerid a sejtekben oxidálódik, így ATP nő, ill. pancreas beta-sejtben inzulinszekréciót serkent b.) a felszívódó FA és monoglicerid főleg a zsírsejtben és laktáló emlőben TAG-gá reszintetizálódik, ami tárolódik vagy a tejbe kerül c.) a FA albuminnal kötődik, a FFA más szöveteknek tápanyag (2.) Megköti az akármilyen lipoprotein foszfolipid burkát, elősegítve az egész partikulum (CR, IDL,LDL) felvételét. (3.) Különböző lipoprotein receptorok ligandja, kötődésével segíti a részecske felvételét. (4.) Segíti a lipoproteinekből a koleszterinészter szelektív felvételét a sejtekbe, a szeroidhormonképzőkbe is. A lipáz család hasonló tagjai: pancreas lipáz, hepatikus lipáz, lipoprotein lipáz, endotheliális lipáz hasonlóak a szerin-proteázokhoz aktív centrum és reakciómechanizmus tekintetében

4 Szerkezete, kötőhelyek foszfo-aktívapoCII-GAG-LDL-másik lipid-centrumkötőkötőrec.rel.monomerhez kötőSersejt-prot. fedőHishezkötő Asp Az apo CII a kilomikronhoz és VLDL-hez kötve kering, aktiválja a LPL-t. A lipoprotein lipáz nemkovalens homodimer. Monomerként inaktív, mint lipáz. C N

5 Szintézis szabályozása szövetspecifikus, hormonok: inzulin, prolactin, adrenalin, ösztrogének metabolitok: glukóz, többszörösen telítetlen zsírsavak, koleszterin és citokinek: TNFa, PG, IF, IL-1,2 szabályozzák a transzkripciót, érést, transzportot, aktivitást Szintézis szabályozása  zsírszövetben evés után indukálódik, hízunk, éhezéskor gátlódik  izmokban fordítva, hogy legyen energia a kontrakcióhoz  laktáló emlőben nagyon aktív folyamatosan  betegségben zsírszövetben inaktiválódik, ekkor fogy a beteg  hidegben a barna zsírszövetben aktiválódik

6 LPL deficiencia tünetei, tünetek okai a)Vérben főleg a kilomikron, de a VLDL bomlása is nagyon lassú, hyperchylomicronaemia, hypertriglyceridaemia (TAG > 15 mM) miatt zsíros, tejszerű, paradicsompüré vérplazma, ezért b)kólikás abdominális fájdalom az első szopás után már, később is c)zsírlerakódások testszerte, makrofágok bekebelezik a kilomikronokat: eruptív xanthoma, hepatosplenomegalia, lipemia retinalis d)a hatalmas Chy eltömik a kapillárisokat, gátolva az anyagok forgalmát a membránokon át, az oxigénét is a tüdőben, ezért dyspnoe, a CNS-ben is: memóriazavar, dementia, periferiás neuropathia e)pancreatitis f)hamis laboreredmények g)irtózás a rosszullétet okozó zsíros ételektől Terápia Erősen zsírszegény diéta, szénhidrát és fehérjegazdag csak esszenciális, többszörösen telítetlen zsírsavakat tartalmazó ételek: olajak, tenger gyümölcsei, vadak, olajosmagvak kis mennyiségben és közepes szénláncú zsírsavakat tartalmazó tejzsír, ami a gyomorból felszívódik


Letölteni ppt "Lipoprotein lipáz. lipáz = triglicerid hidrolizáló enzim lipoprotein = lipid és protein, vagyis zsír és fehérje nem szöchiometrikus nem kovalens aggregátuma."

Hasonló előadás


Google Hirdetések