Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

A KOMPLEMENT RENDSZER Dr. Falus András Genetikai, Sejt- és Immunbiológiai Intézet Semmelweis Egyetem.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "A KOMPLEMENT RENDSZER Dr. Falus András Genetikai, Sejt- és Immunbiológiai Intézet Semmelweis Egyetem."— Előadás másolata:

1

2 A KOMPLEMENT RENDSZER Dr. Falus András Genetikai, Sejt- és Immunbiológiai Intézet Semmelweis Egyetem

3 A KOMPLEMENT RENDSZER KOMPLEMENTÁL = KIEGÉSZÍTI A HUMORÁLIS IMMUNVÁLASZT

4 B-sejtek Klonális expanzió Memória B-sejtek Plazma sejtek Szekretált antitestek

5 Az antitestek specifikusan az antigénekhez kötődnek Antigén + antitest = Immunkomplex semlegesítésopszonizálás komplement aktiválás semlegesítésopszonizálássemlegesítés

6 NEUTRALIZÁLÓ ANTITEST főleg IgA, IgG ADSZORPCIÓ MEGAKADÁLYOZÁSA

7 OPSZONIZÁLÁS ANTITESTTEL főleg IgG Fc Fc  R makrofágokon Fc  R

8 - ősi (puhatestűektől) - végrehajtó humorális rendszer (kiiktat) - nem antigénspecifikus (természetes) - főleg extracelluláris patogének ellen (baktériumok, gombák, egysejtű kórokozók) KOMPLEMENT RENDSZER Az antitesttel megjelölt antigének eltávolításában alapvető szerepet tölt be a

9 Három fő hatása: - lízis - opszonizáció - gyulladásos sejtek toborzása

10 Szolubilis plazmafehérjék Fő tagjai olyan proenzimek, amelyek egymást láncreakciószerűen aktiválják egy aktiválódott molekula a rendszer számos következő tagjának aktiválódását váltja ki : amplifikáció X Xa Xb

11 C3 aktiválása kulcslépése minden komplement által mediált folyamatnak Központi szerep: C3

12 KlasszikusAlternatívLektin A komplement aktiváció útjai: C3 konvertáz

13 1. KLASSZIKUS AKTIVÁCIÓ Főleg IgM első antitest elsődleges I.V.

14

15 Patogén felszín C1q + C1r, C1s Patogén felszín

16 C1s  C4  C4b+C4a C1s  C2  C2b+C2a  C4b+C2b  C2bC4b C2bC4b  C3  C3b+C3a klasszikus C3 convertáz

17 2. ALTERNATÍV AKTIVÁCIÓ C3b spontán keletkezik C3b+B  C3bBb+Ba  D-faktor C3b Alternatív C3 konvertáz C3bBb  C3  C3b+C3a Patogén felszín C3 konvertáz Amplifikációs hurok

18 3.LEKTIN KÖZVETÍTETT AKTIVÁCIÓS ÚT (C1q,r,s helyett MBL +MASP) mannóz kötő lektin (MBL) a patogén sejtfelszíni mannóz tartalmú fehérjéihez köt MBL+ MASP  C2, C4  C2bC4b (MBL- associated- serine- protease) Klasszikus C3 konvertáz  C3  C3b MBL C2b MBL C2b

19 Mannóz kötő lektin Baktérium Antigén-antitest komplex

20 KlasszikusLektin Alternatív Baktérium felszín Amplifikációs hurok KORAI ESEMÉNYEK

21 b b C5b C5 konvertáz KÉSŐI ESEMÉNYEK

22 MAC lízis patogén

23

24 Három fő hatás: 1. lízis 2. opszonizáció

25 OPSZONIZÁCIÓ Korai események eredménye: C3b lerakódások C3b Kovalens!! tiolészter kötés C3, C4, 

26 KOMPLEMENT RECEPTOROK (CR) - fagocitózis - immunkomplexek szállítása CR1

27 B-sejt antigén Komplement fragmens CR24. szignál - B-sejt kostimuláció (pozitív)

28 INHIBÍTOROK („időzített bomba”) C1 inhibitor szolubilis plazma / integráns membrán fehérjék 1. Kezdeti lépések szabályozása: C1 inhibitor 2. C3 konvertáz kialakulásának és működésének szabályozása 3. MAC kialakulásának szabályozása

29 C3 KONVERTÁZ SZABÁLYOZÁSA C2bC4b  C3  C3b+C3a KLASSZIKUS ALTERNATÍV C3bBb  C3  C3b+C3a C4BPH- factor

30 KLASSZIKUS C3b/C4b DEGRADÁCIÓJA ALTERNATÍV I Faktor C3b C4b proteolízis C3dg C4d Komplement receptorok ligandjai I. C. eltávolítása

31 Kis komplement fragmensek C4a + C2a C3a C5a C4bC2b

32 Kis komplement fragmensek Kemotaxis, hízósejtek degranulációja gyulladáskeltés - gyulladásos sejtek toborzása

33 MHC III: C3 konvertázok

34 Ismétlődő bakteriális fertőzések Ismétlődő Neisseria fertőzések HANO Immun- komplex betegségek Komplement hiányokból adódó szindrómák (Túl sok C2a) (Nincs opszonizáció) (nincs immunkomplex szállítás - nincs “clearance”) (gyenge fagocitózis) (nincs MAC)


Letölteni ppt "A KOMPLEMENT RENDSZER Dr. Falus András Genetikai, Sejt- és Immunbiológiai Intézet Semmelweis Egyetem."

Hasonló előadás


Google Hirdetések