Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Az előadás letöltése folymat van. Kérjük, várjon

Onkológiai betegségek ellátása Semmelweis Egyetem ÁOK II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika Budapest, 2014. március 3. Dr. Garami Miklós.

Hasonló előadás


Az előadások a következő témára: "Onkológiai betegségek ellátása Semmelweis Egyetem ÁOK II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika Budapest, 2014. március 3. Dr. Garami Miklós."— Előadás másolata:

1 Onkológiai betegségek ellátása Semmelweis Egyetem ÁOK II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika Budapest, március 3. Dr. Garami Miklós

2 Tematika gyermekkori daganatok epidemiológiája diagnózis felállítása kezelések közötti szünetek (infekciók) családsegítés (szociális gondoskodás) testi, lelki és szellemi rehabilitáció aktív kezelés befejezése terminális állapot vezetése (fájdalomcsillapítás)

3 Gyermekkori malignitások jellegzetességei Gyakoriságuk századrésze a felnőttekének új beteg / gyermek / év új megbetegedés / év Malignus betegségek a halálokok között 1 éves kor után az első helyen állnak kb. 2/3-ban eredményesen gyógyíthatóak Késői mellékhatások: életminőség

4 Gyermekkori malignitások N=1810 (átlag: 223/év), 0-14 évesek (2013) Országos Gyermektumor Regiszter

5 Agytumorok incidenciájának változása ( ) Országos Gyermektumor Regiszter

6 Klinikai tünetek gyermekkori malignus betegségekben tapintható tumor mediastinum kiszélesedés nyirokcsomó megnagyobbodás máj, lép megnagyobbodás vizelési-, székelési panaszok leukokoria („macskaszem” tünet), exophtalmus, opsoclonus pathológiás csonttörés Horner triász (myosis, ptosis, enophthalmus) ismeretlen eredetű láz hypertonia, verejtékezés, sápadtság (paroxismális) végtagfájdalom anémia, petechiák

7 Klinikai tünetek gyermekkori agytumoros megbetegedésekben fejfájás (nyugtalanság) hányás, járászavar (ataxia) „agyideg bénulások” (diplopia, strabizmus, facialis paresis, „nehezebb” beszéd) fejkörfogat növekedés zsibbadás, fájdalom, hemiparesis görcsök (focalis) aluszékonyság (nyugtalanság) endocrin-, dienceph. tünetek reflex eltérések (gerinc velői tumor)

8 ismeretlen eredetű láz végtagfájdalom hasi kóros terime hirtelen strabizmus pneumonia („fulladás”) Leggyakoribb késői felismeréshez (téves dg.-hoz) vezető tünetek

9 Mikor gondoljunk agyadaganatra? Fejfájás + neurológiai góctünet és/vagy agynyomás fokozódás tünetei (a tünetek gyakran nem specifikusak tumorra)

10 Diagnózis Legfontosabb: GONDOLNI RÁ ! Gondos neurológiai vizsgálat MR vizsgálat (agyi + gerinc) Opus – szövettan Liquor vizsgálat

11 Kisagyi tumor CT képe Medulloblastoma

12 PNET (primitív neuroectodermalis tumor) KIR tumorok 3-5%-a supratentorialis kevésbé kemoszenzitív, mint az MBL

13 Agytörzsi glioma lassú növekedés jóindulatú szövettan disszeminálódhat (5%) Th: elsősorban sebészi

14 Ependymoma ependymalis sejtek lassan növekvő tu. legtöbbször a IV. kamrában keletkezik

15 Atípusos teratoid / Rhabdoid tumor (AT/RT) kr. 22 deléciója INI-1/hSFN5 gén

16 Agytumorok lokális hatásai Focalis neurológiai tünetek –tu. invasiója és infiltratiója az ép idegszövetbe Idegszövet degenerációja –a tumor-massza közvetlen nyomást fejt ki az idegi structurákra Helyi szövetnecrosis, infarceálódás -localis keringés beszűkülése Fehérállomány demyelinisatiója, asctrocyta felszaporodás - agy-oedema (th.: cortiocosteroidok, osmoticus agensek) Epilepsiás rohamok -cerebralis cortexet érintő tu. focalis, vagy generalizált rohamokat eredményezhetnek

17 Differenciál dg.: osteomyelitis myositis trauma neuritis „idiopathias” (anamnézis, obszerváció, CT, MR) Alsóvégtagi fájdalmak

18 Organikus eredet ? Igen / Nem egy helyre lokalizált, tartósan fennálló (2 hét, v. több), más okkal nem magyarázható fájdalom. Igen, organikus eredet!

19 Bal femur MR T1 súlyozott kontrasztanyagos

20 Tapintható terime a hasban Hasüreg beltartalmának megnövekedése intraluminalis okok: meteorismus, nyirokkeringési zavar széklet kóros felszaporodása bélcsatornán kívüli okok: ascites (tu.) hepatosplenomegalia vese- és húgyivarszervi betegségek (Wilms-tumor) sympathicus dúcokból kiinduló tu. (neuroblastoma) Has áttapintásának fontossága minden vizsgálatnál

21 Mindkét képen a jobb vese felső pólusánál echoszegény solid terime látható a jobb mellékvesében. Wilms-tumor: UH vizsgálat

22 Wilms-tumor: CT vizsgálat Kontrasztos, axiális síkú metszet a hilus magasságában: Jobb oldalon hatalmas, éles szélű, parenchymadenzitású képlet látható, mely a jobb vesét (kettős nyíl) mediális irányba nyomja.

23 Natív, axiális síkú metszet: Jobb oldalon a vena cava inferior mögött kb. 4-5 cm átmérőjű, viszonylag éles szélű enyhén hypodenz cystosus jellegű képlet látható. Wilms-tumor: CT vizsgálat

24 Teendő Gyermekkori malignitás kizárásos gyanúja esetén javasoljuk, hogy a gyermek differenciál diagnosztikai kivizsgálását a Magyar Gyermekonkológiai Hálózat egyik kezelőközpontjában végezzék el.

25

26 Gyermekonkológiai Hálózat 11. oldal..... Miskolc Debrecen Szeged Pécs Szombathely Semmelweis Egyetem Tűzoltó utcai Gyermekklinika Bp.

27

28 Egységes kezelési protokollok Egységes szupportaciós irányelvek Magyar Gyermekonkológiai Regiszter Nemzetközi eredményekkel közel megegyező hazai kezelési eredmények Egységes rehabilitációs program Országos Gyermekonkológiai Hálózat

29 Gyermekkori malignus betegségek diagnózisa és terápiája Neoadjuváns kemoterápia Műtét Radioterápia Adjuváns kemoterápia 1,5-2 év5 éves túlélés: 78,2% T Ü N E T E KD I A G N Ó Z I S

30

31 Gyermekkori malignus betegségek diagnózisa és terápiája Neoadjuváns kemoterápia Műtét Radioterápia Adjuváns kemoterápia 1,5-2 év5 éves túlélés: 78,2% T Ü N E T E KD I A G N Ó Z I S

32 EURO-E.W.I.N.G. 99

33 Vérzés, anaemia (EPO) Véralvadás zavarai (PTT, AT III) Infekciók (ubiquiter bact., gombák) Lysis syndroma (xanthin, hypoxanthin, húgysav, K, phosphatok, Ca) Májtoxicitás (venoocl. betegségek) Gasztrointesztinális traktus károsodása (pseudomembr. enterocolitis, neutropenias enterocolitis (tiphlitis)) Kardiális toxicitás Neurológiai toxicitás (paresis, necr. leukoencephalitis) Hányás, fájdalom Citosztatikus kezelések korai mellékhatásai

34 Együttműködés az aktív kezelés időtartama alatt Kezelést követően (kb. a 10. napon): elesett, sápadt, fáradékony (anaemia) lázas, nehezen eszik, torka fáj (cytopenia) orr-, fogínyvérzés, petechiák (thrombopenia) Teendők: azonnal, egyedi szállítást kérve a kezelő intézetbe utalni!

35 Endokrin (növekedés, reprodukció, pajzsmirigy) Kardiológiai eltérések Idegrendszeri (központi idegrendszer tumorai) Második tumorok (5-7%) Neuropszichológiai eltérések Életen át tartó kontrollok! A legfontosabb késői következmények 42.

36 utazási támogatás közgyógyellátási igazolvány gyógyászati segédeszközök szociális segélyek (paróka autó vásárlás) … Szociális támogatás

37 Második malignitás kialakulása Latencia: 5-20 év Prognózis: rossz, a betegek 40% meghal kb. 2 éven belül

38 Házi gyermekorvos Szülő Gyermek

39 Aktív együttműködés: a beteg házi gyermekorvosa és a beteg kezelőorvosa között. Fájdalomcsillapítás: A kezelés alapja: higgyünk a betegnek! A műszeres vizsgálati eredmények hiánya nem indokolja a fájdalom-csillapítás megkezdésének halogatását. A házi gyermekorvos feladata terminális állapotban lévő gyermek esetén

40 Tabl. MST Continus 10 mg (decem) retard „STATIM” N o viginti (XX) D.S. Egyszeri adag maximum 10 mg (1 tabletta), Naponta összesen maximum 20 mg (2 tabletta) Másolat EÜ. rend EÜ. rend EÜ. rend EÜ. rend EÜ. rend EÜ. rend EÜ. rend X

41 100% szorongás 92% izoláció 64% megváltozott önkép Pszichológiai mellékhatások ↓ rövid távú memória, megosztott figyelem iskolai teljesítmény (matematika) Kognitív mellékhatások Szocializációs problémák

42 31-84%-a a betegeknek használja (PJ. Mansky, JM. Koh: Ped. Blood Cancer 2006) néhány szerről tu.- stimul.-t mutattak ki in vitro (pl. misttetoe kivonat=„Sárkányvér”) (J. Styczynski, M. Wysozki: Ped. Blood Cancer 2006) in vivo (pl. Coppes MJ. Et al. NEJM. 1998) mások u. arról in vitro jó hatás (E. Risco et al. Plante Med. 2003) klin. hatás eltérő lehet felnőttön, gyermeken (pl. Avemar) kevés klinikai vizsgálat gyermekkorban! Alternatív-, kiegészítíő terápia a gyermekonkológiában

43 citosztatikus célzott molek. terápia terápia célpont: daganatsejtdaganatsejt funkciója toxicitás: nagykisfokú tirozinase gátlók pl. C-kit tirosinase (CML, agytumorok is!) receptor blokkolás (Erb B2 rec., somatostatin rec.) szignáltranszdukció-gátlás

44 Komplex rehabilitáció diplomás foglalkoztató pedagógus gyógytornász, gyógytestnevelő gyermek onkopszichológus házi gyermekorvos

45 Rehabilitáció testi lelki szellemi 47.

46

47 48.

48 49.

49 50.

50 51.

51 52.

52

53 53.

54 54.

55 Szülői kérdések/gondolatok Miért a mi gyermekünk beteg? Követtünk el valamilyen hibát? Meg lehetett volna előzni a betegség kialakulását? Öröklődő-e a gyermekem daganatos megbetegedése? Gyermekkori daganatos megbetegedés a családban

56

57 Ajánlott irodalom Kopper L., Tímár J. Semmelweis Kiadó Horti J., Riskó Á. Medicina Kiadó

58 Szántó János (szerkesztő): Klinikai onkológia a gyakorlatban. Medicina Könyvkiadó Rt., Budapest, Horti József, Riskó Ágnes (szerkesztők): Onkopszichológia a gyakorlatban. Medicina Könyvkiadó Rt., Budapest, Szendrői Miklós és Vízkelety Tibor (szerkesztők): Csont-ízületi daganatok és daganatszerű elváltozások. Medicina Könyvkiadó Zrt., Budapest, Oláh Éva (szerkesztő): Gyermekgyógyászati Kézikönyv I-II. kötet (2. kiadás) Medicina Könyvkiadó Zrt., Budapest, 2009.

59 Veteránok Életük második felében találkoztak az internettel. Bébi-bumm életév között találkoztak az internettel. X. Generáció Kamaszként / tinédzserként találkoztak az internettel. Y. Generáció Gyermekkorban találkoztak az internettel. Z. Generáció1996- Nem éltek internet nélküli világban…

60

61 Kurzus jellege:szabadon választható speciál koll. Kurzus kredit értéke:2 kreditpont Képzés helye:II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika Képzés ideje:2 x 45 perc / oktatási hét, 15 oktatási héten keresztül, oktatási év II. félévében meghird. Kurzusvezető:Dr. Garami Miklós, Ph.D. Gyermekkori daganatos betegségek a gyakorlatban

62 Pápaszem-hematoma 13 hónapos (dg.) 1 hónap (th.)

63 Az előző képen látott gyermek 5 évvel később 12 évvel később

64 Tűzoltó utcai Gyermekklinika Tel.: (1) / 52912

65

66 Neurológiai tünetek (lokalizációtól függően) Infratent.: ICP  + ataxia, koordinációs zavar Supratent. : ICP  + Látászavar, góctünet, epilepsiás görcs, magatartásváltozás Agytörzs: agyidegbénulás, ataxia, hemiparesis Hormonháztartás zavarai (corpus pineale, hypophysis)

67 Neurológiai tünetek (életkortól függően) <2 év: (reggeli) hányás irritabilitás letargia macrocephalia hyperreflexia görcs agyidegbénulás testtartászavar ataxia > 2év: papillaoedema, fejfájás, (reggeli) hányás

68 Hasfájás a visszatérő vagy idült hasi fájdalmak 90%-a funkcionális eredetű az organikus okok elnézése komoly következménnyel járhat mindenfajta megbetegedés (lázas betegség, anyagcsere betegségek, hormonális zavarok) képes hasfájást okozni szubjektív lokalizáció ritkán segít körülírt nyomásérzékenység, defense komolyan veendő

69 Agynyomásfokozódás (ICP  ) tünetei aluszékonyság vagy nyugtalanság fejfájás hányinger sugárhányás papillaoedema előredomborodó kutacs, szétnyíló varratok (<1,5 év) fejkörfogatnövekedés (<1,5 év) (bradypnoe, bradycardia)

70 Corpus pineale csírasejtes tumora

71 Glioblastoma multiforme Ritka (évi 1-3 eset) max. 2 éves túlélés


Letölteni ppt "Onkológiai betegségek ellátása Semmelweis Egyetem ÁOK II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika Budapest, 2014. március 3. Dr. Garami Miklós."

Hasonló előadás


Google Hirdetések